Ponseti方法治療復(fù)發(fā)或重度先天性馬蹄內(nèi)翻足的進展

趙愛青，白 銳

（1.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲影像科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010050；2.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒骨科）

先天性馬蹄內(nèi)翻足（congenital club foot，CCF）發(fā)病率為1‰～2‰[1]，雙側(cè)較單側(cè)多見，男性較女性多見[2，3]。如果不能得到及時恰當(dāng)?shù)闹委?，會對患兒未來的生活，工作產(chǎn)生影響，嚴(yán)重者可能造成終身殘疾，甚至截肢[2]。先天性馬蹄內(nèi)翻足可分為特發(fā)性或非特發(fā)性，前者為孤立性畸形，后者與脊髓發(fā)育不良、關(guān)節(jié)畸形或染色體異常相關(guān)。非特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足占所有先天性馬蹄內(nèi)翻足病例的24%，畸形矯正難度更大。在Ponseti方法被廣泛認(rèn)可和推廣之前[4]，矯形外科醫(yī)生對CCF的治療一直存在爭議，無論保守還是手術(shù)治療，長期隨訪結(jié)果均不理想[5～8]。20世紀(jì)中期，Ponseti等人提出通過手法按摩、分期石膏矯正、經(jīng)皮跟腱切斷、外展支具維持的系列矯正方法取得了良好的長期隨訪結(jié)果[9]，該方法因其簡便、經(jīng)濟、創(chuàng)傷小，以及良好的長期隨訪結(jié)果而被廣泛接受及推廣，在治療復(fù)發(fā)及重度畸形方面，該方法仍可取得較為滿意的結(jié)果，大幅度降低了手術(shù)率。Ponseti方法已經(jīng)成為治療馬蹄內(nèi)翻足的金標(biāo)準(zhǔn)[2，4，10～14]。

1 Ponseti方法

Ponseti方法建議患兒出生后即刻開始手法按摩和系列管型石膏矯正，打石膏時應(yīng)盡量安撫患兒使其感到舒適，首先糾正高弓足畸形，它是由于前足相對于后足旋前造成的，新生兒的高弓足通常比較柔順，只需將前足旋后就能達到足弓的正?；《?，糾正標(biāo)準(zhǔn)為從腳掌面看足弓既不過高也不平坦，這對糾正足內(nèi)收、內(nèi)翻是至關(guān)重要的。緊接著進行手法復(fù)位糾正除跖屈外的其它畸形，這一步的關(guān)鍵在于距骨頭的精準(zhǔn)定位，固定距骨的同時穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)使足在踝關(guān)節(jié)下方外展，在患兒耐受的情況下盡量維持外展60s然后放松。每次石膏都應(yīng)較上一次有所改善，4～5次石膏后應(yīng)達到完全矯正，特別僵硬的患足可能需要多打幾次石膏。平均持續(xù)4～6周。隨著內(nèi)收和內(nèi)翻的矯正，跖屈逐漸得到改善，因為跟骨在距骨下方外展時會自然背屈。在跟骨內(nèi)翻未得以矯正時，不要試圖糾正跖屈。大多數(shù)患兒需要在2～4個月大時需行經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)來糾正跖屈[15]，然后進行3周石膏固定，患足達到30°的背屈則跖屈畸形被完全矯正。之后可以拆除石膏穿戴特定的足部外展支具維持矯正，最初的3個月全天穿戴（ 23h），之后3個月每天穿戴18～23h，6個月后每天穿戴12～18h，直到4～8歲，去除外展支具之前需定期隨訪[2，7，16～19]。治愈標(biāo)準(zhǔn)為患足功能及步態(tài)正常，可以穿正常的鞋，可以正常生活以及參加必要的體育活動[12]。多項研究表明長期規(guī)范使用支具是保證Ponseti方法治療結(jié)果的關(guān)鍵措施和重要組成部分，這個過程需要父母或監(jiān)護人的配合。Limpaphayom N等人[20]認(rèn)為定期進行足踝關(guān)節(jié)功能鍛煉及下蹲鍛煉可以有效地預(yù)防復(fù)發(fā)。

目前，Ponseti方法治療的年齡上限仍不清楚。Gunalan R等人報告了平均年齡為4.9個月的CCF患兒使用Ponseti方法治療的結(jié)果，成功率高達91.1%[2]。一項關(guān)于Ponseti方法在年齡較大兒童中有效性的系統(tǒng)回顧研究發(fā)現(xiàn)，1～11歲的CCF患兒使用Ponseti方法治療仍能夠取得令人滿意的效果[21]。

綜合考慮交通和經(jīng)濟因素，有些學(xué)者提出使用“加速Ponseti”法治療3歲以下的重度CCF患兒，即縮短連續(xù)手法按摩和石膏固定的周期，最短可能在1周之內(nèi)完成系列石膏矯形，之后行經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)，隨后進行3周管型石膏外固定。拆除管型石膏后回家穿戴外展支具維持矯正，這很大程度上縮短了治療周期，可以減輕患兒的家庭負(fù)擔(dān)，多項研究表明其結(jié)果令人滿意[22～25]。Kadhum M等人通過力學(xué)實驗也證實了“加速Ponseti”法對CCF的治療也十分有效。

2 復(fù)發(fā)畸形或殘余畸形的治療策略

即便是擁有豐富經(jīng)驗的矯形外科醫(yī)生嚴(yán)格遵循Ponseti原則操作，CCF也有一定的復(fù)發(fā)傾向，處理這些復(fù)發(fā)或治療后的殘余畸形極具挑戰(zhàn)性，不同文獻報道的復(fù)發(fā)率各不相同。畸形完全矯正后四種畸形中出現(xiàn)任意一種畸形即定義為畸形復(fù)發(fā)。踝關(guān)節(jié)背屈15°，前足外展60°～70°，足中立位時，足內(nèi)側(cè)無皮膚褶皺，足外側(cè)緣皮膚無弧形，距骨外側(cè)頭無法觸及，跟骨后上方無皮膚褶皺即定義為畸形完全矯正[20]。

穿戴外展支具依從性較差是畸形復(fù)發(fā)最常見的原因，特別是在穿戴支具的早期[11，13，17～20]。Morcuende等人指出，每天外展支具使用時間小于14h即被認(rèn)為不配合治療，而Limpaphayom N等人認(rèn)為在三個階段使用外展支具的時間分別小于23h、18～23h和12～18h即被認(rèn)為不配合治療[20]。Little等人的研究發(fā)現(xiàn)外翻肌群運動功能不良也是CCF復(fù)發(fā)的重要原因。Limpaphayom等人認(rèn)為Dimeglio分級越高復(fù)發(fā)率也越高[20]。Luiz等人[29]的研究發(fā)現(xiàn)，初治療年齡較小的患兒較初始治療年齡較大患兒畸形復(fù)發(fā)率更低，但兩組病人經(jīng)皮跟腱切斷率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。

復(fù)發(fā)畸形中馬蹄畸形復(fù)發(fā)最常見，其次是內(nèi)收畸形[2，18]。如經(jīng)過10次石膏矯形后畸形仍不能完全矯正或需要手術(shù)治療（不包括經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)）的患兒即可診斷頑固性馬蹄內(nèi)翻足畸形。

復(fù)發(fā)畸形最佳的治療方法是盡快重復(fù)Ponseti方法，石膏更換次數(shù)取決于畸形嚴(yán)重程度，石膏矯形后仍繼續(xù)外展支具維持[2]。大部分患兒均可在6個月內(nèi)完成手法按摩、石膏矯形固定和經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)，所以當(dāng)患兒大于6個月時可以輔助一些外科手術(shù)如肌腱移位術(shù)、后內(nèi)側(cè)松解術(shù)、截骨矯形術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)或外固定矯形器等對復(fù)發(fā)或殘余畸形進行治療，但大部分學(xué)者建議在患兒3歲后再嘗試這些輔助矯形手術(shù)，跟腱切斷術(shù)除外[12，18]。脛前肌腱移位術(shù)對于殘余畸形的矯正是有效的[12]，但在患兒年齡較小時進行該手術(shù)卻是復(fù)發(fā)的危險因素之一[19]。雖然有時輔助手術(shù)無法避免[20]，但由于軟組織松解和截骨術(shù)后廣泛的瘢痕粘連會導(dǎo)致患足僵硬，將進一步增加患兒及其家庭的痛苦，也增加了后續(xù)治療的難度，所以建議只有在規(guī)范使用Ponseti方法治療之后，才建議對復(fù)發(fā)或殘余畸形進行手術(shù)干預(yù)[18]。KoKyung等人的研究發(fā)現(xiàn)原始畸形嚴(yán)重，體重較大，足部僵硬且足長較短均為手術(shù)干預(yù)復(fù)發(fā)或殘余畸形的危險因素。

復(fù)發(fā)畸形的嚴(yán)重程度可以通過用于矯正畸形的手術(shù)復(fù)雜程度進行衡量。Chang[10]等人的研究證實使用Ponseti方法治療CCF不僅可以減少手術(shù)次數(shù)，還大大降低了復(fù)雜輔助手術(shù)概率，這表明使用Ponseti方法治療后的CCF患兒復(fù)發(fā)畸形嚴(yán)重程度較輕。S.Chand[18]等人的研究也得出類似的結(jié)論，同時指出對于3歲以上的患兒可以考慮行預(yù)防性脛前肌腱移位術(shù)以協(xié)助矯正和防止畸形復(fù)發(fā)。

區(qū)分復(fù)發(fā)和殘余畸形是非常重要的，有時兩者會同時存在，殘余畸形是指無論保守或手術(shù)初始治療失敗后殘余的畸形，大多表現(xiàn)為足部僵硬，大多數(shù)患兒是由于錯誤使用Ponseti方法而造成的[12]。對于哪些初始治療未使用或錯誤使用Ponseti方法而存在殘余畸形的患兒，重復(fù)Ponseti方法仍然可獲得良好的效果。Dragoni等人[12]建議使用改良Ponseti方法治療大齡殘余畸形的患兒，在麻醉狀態(tài)下進行手法按摩和石膏矯形固定，手法按摩時間增加5～10min，延長石膏固定的時間并增加石膏固定次數(shù)，共進行4次石膏固定，每4周更換1次。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，未接受過手術(shù)治療或6歲以下接受微創(chuàng)手術(shù)治療的CCF患兒與6歲以上接受廣泛軟組織松解手術(shù)治療的患兒相比殘余畸形矯正速度更快，結(jié)果更滿意。Verma A等人采用12周內(nèi)每周更換1次的石膏來治療大齡兒童的僵硬型性殘余畸形，也取得了良好的效果。

3 重度馬蹄內(nèi)翻足的治療策略

重度CCF是指患足第一跖骨較短且過度背屈，跖骨嚴(yán)重屈曲，僵硬馬蹄畸形，足底及跟骨上方存在明顯皮膚褶皺。一部分患兒為原發(fā)性的，另一部分則是由于不正規(guī)的治療而導(dǎo)致的。Ponseti等人[9]在2006年報道了對50例重度馬蹄內(nèi)翻足的患兒采用Ponseti方法進行治療，取得了良好的長期結(jié)果。包括每周進行手法按摩和石膏矯形固定。當(dāng)踝關(guān)節(jié)背屈受限<15°時行經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)矯正馬蹄畸形。最后一次石膏拆除后馬上穿戴標(biāo)準(zhǔn)外展支具，以防止畸形復(fù)發(fā)。頭3個月，每天至少穿戴23h，之后每天穿戴12～14h（當(dāng)患兒睡覺時穿戴），直至患兒4歲。Allende Victoria等人研究指出，Ponseti方法矯治重度CCF安全有效，早期診斷和遵循標(biāo)準(zhǔn)Ponseti方案是重度CCF畸形矯正的關(guān)鍵。重度CCF患兒的復(fù)發(fā)率較高，建議增加隨訪次數(shù)。重度CCF患兒由于初始畸形越嚴(yán)重，通常石膏矯正次數(shù)更多，跟腱切斷率更高，復(fù)發(fā)風(fēng)險更高。

綜上所述，在復(fù)發(fā)或重度CCF治療過程中，醫(yī)生除了要不斷完善診療方案和操作技能，提高患兒家屬穿戴支具的依從性也顯得尤為重要。Ponseti方法的治療是一項至少持續(xù)4年的長期過程，必須嚴(yán)格遵守治療原則，以提高成功率并將復(fù)發(fā)率降至最低。