右側(cè)橋小腦角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1 例

楊 鐵，廖玉丹（通訊作者）

（1 貴州省司法警察醫(yī)院影像科 貴州 貴陽(yáng) 550000）

(2 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科 貴州 貴陽(yáng) 550000）

1 病例資料

患者，女，50 歲，因“無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，眼花，走路不穩(wěn)”入院，查體：雙側(cè)瞳孔等圓、等大，直徑約3.0mm，眼球運(yùn)動(dòng)正常，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，腦膜刺激征及病理征陰性。入院查MRI：平掃示右側(cè)橋小腦角區(qū)見類圓形囊實(shí)性占位性病變，大小約3.0cm×1.7cm×2.8cm，邊界清楚，MRI：等或稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2 信號(hào)（圖1A、1B），增強(qiáng)掃描病變呈均勻強(qiáng)化（圖1C），腦干明顯受壓，MRI 診斷為右側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變，考慮腦膜瘤。行右側(cè)枕下乙狀竇后入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤以灰紅色為主，大小約3.2cm×1.9cm×3.0cm，包膜完整，腫瘤質(zhì)地稀軟，血供豐富，與周圍組織分界清楚，周圍腦脊液正常，鏡下見瘤細(xì)胞呈圓形、柱狀，呈乳頭狀排列（圖1D），乳頭軸心為纖維結(jié)締組織及血管，瘤細(xì)胞胞漿豐富，紅染，核呈卵圓形，核分裂像少見。免疫組織化學(xué)：GFAP+、S100+、Vimentin+、CK 灶狀+、EMA-、CEA±、TTF1-、Ki67（5%）。病理診斷結(jié)果為：“右側(cè)CPA”脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，部分區(qū)域增生活躍。

2 討論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma，CPP）起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，在兒童較常見，少見于成人，約顱內(nèi)腫瘤的0.3%～0.6%[1]。在2016 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，脈絡(luò)叢腫瘤（choroid plexus tumors，CPTs）分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I 級(jí)）、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（atypical choroid plexus papilloma）（WHO Ⅱ級(jí)）、脈絡(luò)叢癌（choroid plexus carcinoma）（WHO Ⅲ級(jí)）[2]。CPP 組織學(xué)具有上皮組織腫瘤的特點(diǎn)，毛細(xì)血管纖維組織周圍有乳頭狀結(jié)構(gòu)圍繞，細(xì)胞核異型性不明顯，無(wú)或少見核分裂象[3]，幾乎無(wú)壞死，少或不侵及周圍組織，偶有嗜酸變性[4]，免疫組織化學(xué)：Cytokeratin 及Vimentin（+），EMA （-），S-100 高表達(dá)[5]。有學(xué)者曾報(bào)道CPP 的Ki-67 平均標(biāo)記指數(shù)約為1.9%[6]，本文報(bào)道病例 CK 灶狀+，Ki-67 為5%，與其報(bào)道的有所區(qū)別，可見還需更多相關(guān)臨床病例資料進(jìn)行研究論證。CPP 具有良性的組織病理學(xué)特點(diǎn)，所以可表現(xiàn)出一定的良性腫瘤影像學(xué)征象，典型的CPP 呈粉紅色結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)，腫瘤表面呈細(xì)小的顆粒狀、乳頭狀或者桑椹狀，幾乎不侵及周圍組織，腫瘤內(nèi)MRI 信號(hào)相對(duì)均勻[7]。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的好發(fā)部位因年齡有所不同，好發(fā)部位依次是第四腦室、側(cè)腦室、第三腦室、橋小腦池；兒童多發(fā)生在側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室，而成人常見于第四腦室內(nèi)[8]。幕上CPP 常因刺激脈絡(luò)叢分泌過(guò)多的腦脊液導(dǎo)致腦積水，幕下CPP 則主要表現(xiàn)為第四腦室腫瘤引起的阻塞性腦積水；發(fā)生在橋腦小腦角區(qū)的CPP，系發(fā)生于第四腦室外側(cè)隱窩或第四腦室內(nèi)的原發(fā)腫瘤經(jīng)過(guò)外側(cè)孔突向小腦角所致[1]。本例發(fā)生于橋小腦角區(qū)，實(shí)為罕見。CPP 影像學(xué)特點(diǎn)是邊緣呈顆粒狀或者多分葉狀，平掃M(jìn)RI 中，腫瘤內(nèi)部信號(hào)相對(duì)均勻，多以T1WI 等或稍低信號(hào)、T2WI 不均勻稍高信號(hào)為主，增強(qiáng)時(shí)由于腫瘤病變出現(xiàn)壞死、出血、囊變等可顯著強(qiáng)化[9]，本例MRI 表現(xiàn)與之符合，但入院時(shí)，MR T2WI 示瘤周見長(zhǎng)T2 信號(hào)環(huán)繞，病灶周圍腦干受壓，血供豐富，強(qiáng)化方式與腦膜瘤相似，誤診為腦膜瘤?？梢娮罱K確診本病仍需依靠病理檢查。

發(fā)生于橋小腦角區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤臨床上較少見，需與下述疾病相鑒別：（1）腦膜瘤，腦膜瘤為富血供腫瘤，邊界清楚，寬基底，鈣化常見，鄰近骨質(zhì)容易增生硬化，TIWI 和T2WI 常呈等信號(hào)，可見硬膜尾征、日光放射征等征像；（2）聽神經(jīng)瘤，此病多位于內(nèi)聽道平面，內(nèi)聽道常擴(kuò)大，聽神經(jīng)增粗，TIWI 呈略低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI 常呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)成分多明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化；（3）毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，好發(fā)于小腦幕下及中線結(jié)構(gòu)，兒童多見，影像學(xué)表現(xiàn)CT 平掃囊性部分表現(xiàn)為低密度、實(shí)性部分呈稍低或等密度，MRI 上囊性部分呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2，實(shí)性部分呈呈等或稍長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2，增強(qiáng)時(shí)壁結(jié)節(jié)可明顯強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化；（4）髓母細(xì)胞瘤，易發(fā)生于兒童，主要見于小腦蚓部，MRI 呈小腦半球中線或偏中線實(shí)性占位，邊界清楚，增強(qiáng)可見中等以上強(qiáng)化，DWI 彌散受限呈高信號(hào)。

綜上所述，橋小腦角區(qū)CPP 臨床上較少見，單獨(dú)影像學(xué)上無(wú)法進(jìn)行確診，但一些影像征象可提示本病，尤其是MRI在波譜分析、SWI 等等的運(yùn)用發(fā)展，對(duì)本病的診斷有了很大的幫助。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤首選手術(shù)切除，近年來(lái)，隨著神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展，該腫瘤近全切后復(fù)發(fā)率為0 ～7%。