先天性心臟病合并房顫的改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)療效觀察

趙曙光 張文立 高偉年 閆芳 陳子英 孫涌泉 崔紅占

心房顫動(dòng)(AF)是最普遍的心律不齊，影響總?cè)丝诘?%～2%。它的特征是快速而混亂的心房激活導(dǎo)致心房功能受損，可以通過缺乏P波和不規(guī)則QRS波在心電圖上進(jìn)行診斷。 AF與發(fā)病率和死亡率增加相關(guān)，是栓塞性中風(fēng)和心力衰竭加重的危險(xiǎn)因素[1-3]。研究發(fā)現(xiàn)未經(jīng)治療的房間隔缺損(ASD)成年患者中，有14%～22%的患者出現(xiàn)房性心律失常，包括房撲和AF。>40歲接受ASD閉合治療的患者中，超過50%的患者術(shù)后出現(xiàn)AF。值得注意的是單純手術(shù)關(guān)閉ASD并不會(huì)導(dǎo)致AF發(fā)生率下降[4-6]，因此通過手術(shù)治療恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。自19世紀(jì)80年代以來，cox迷宮手術(shù)已被用作治療難治性AF的標(biāo)準(zhǔn)[7]。然而隨診對(duì)先天性心臟病AF的深入研究發(fā)現(xiàn)，房性快速性心律失常通常與潛在的心臟缺陷的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)，或與畸形矯正殘余和血流動(dòng)力學(xué)異常有關(guān)[8]。Cox Ⅳ型迷宮手術(shù)是目前外科AF治療的主要手段，該技術(shù)采用的是單一、無差別化的心房射頻隔離徑線[9]。外科AF的心臟原發(fā)疾病是多樣性的，誘發(fā)AF的病理基礎(chǔ)也有所不同[10]。研究表明先天性心臟病與左側(cè)房室瓣病變合并AF存在完全不同的解剖病理基礎(chǔ)，二尖瓣病變合并AF，AF維持的基礎(chǔ)多為左心房、肺靜脈及左心房后壁的擴(kuò)大與折返通路[11]，先天性心臟畸形常伴有心房水平的左向右分流，致右心房長(zhǎng)期容量超負(fù)荷進(jìn)而引發(fā)右心房心肌電生理的重構(gòu)，從而形成以右側(cè)心房壁為解剖基礎(chǔ)的折返性徑路而引起AF等房性心律失常[12-14]。先天性心臟畸形導(dǎo)致右心房容量增加并導(dǎo)致右心房增大及纖維增生，多見于繼發(fā)性房間隔缺損、Ebstein畸形、肺靜脈異位引流、功能性三尖瓣關(guān)閉不全等，然而當(dāng)先天性心臟病發(fā)展到一定病理階段，亦可出現(xiàn)左側(cè)心房受損及增大。我們初步篩選左心房容積指數(shù)(LAVI)<35 ml/m2先天性心臟病AF患者，采用改良右側(cè)迷宮者Ⅲ型術(shù)，而左心房擴(kuò)大(LAVI>35 ml/m2)的先天性心臟病AF的形成仍需采用迷宮Ⅳ手術(shù)治療。本文僅評(píng)價(jià)部分不合并左心房擴(kuò)大的先心病AF的改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)的療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2015年8月至2019年8月依據(jù)外科AF分型標(biāo)準(zhǔn)選擇先天性心臟病合并AF的患者48例，男23例，女25例;年齡35～58 歲，平均年齡(46.76±7.34)歲;體重45～86 kg,平均(58.09±14.25)kg。所有患者術(shù)前均經(jīng)24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查明確診斷慢性持續(xù)性AF41例，陣發(fā)性7例，超聲心動(dòng)圖確診繼發(fā)孔型房間隔缺損41例；三尖瓣下移(Ebstein畸形)5例，部分型肺靜脈異位引流(PAPVC)2例，部分患者同期合并其他心臟畸形，包括功能性三尖瓣反流，肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室雙腔心，預(yù)激綜合征等。心臟彩超檢測(cè)左右心房大小，并分別計(jì)算左心房及右心房容積指數(shù)(LAVI/RAVI)。根據(jù)術(shù)中是否同期接受改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)分為迷宮組(n=25)和對(duì)照組(n=23)。術(shù)前心功能評(píng)級(jí)(NYHA)示Ⅲ級(jí)32例、Ⅳ級(jí)16例。術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心及抗心律失常藥物治療。見表1。

1.2 改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)方法 所有手術(shù)常規(guī)CPB下實(shí)施，采用上、下腔靜脈及主動(dòng)脈插管，經(jīng)升主動(dòng)脈根部灌注心肌保護(hù)液。改良右側(cè)迷宮術(shù)的主要手術(shù)步驟包括在右心房游離壁靠中下1/3位置切開，向后延長(zhǎng)并切斷界嵴，向前延長(zhǎng)至右側(cè)房室溝(切割線1)，應(yīng)用單極消融三尖瓣前瓣環(huán)2～3點(diǎn)至切口位置。縱形切開上、下腔靜脈的后側(cè)壁(切割線2)；切除右心耳，從右心耳沿游離壁向線路1切開保留2 cm(切割線3)。從右心耳底部的前內(nèi)側(cè)向三尖瓣環(huán)方向切開(切割線4)，應(yīng)用單極消融三尖瓣前瓣環(huán)9～10點(diǎn)至切口位置，斜形切開房間隔及卵圓窩,并繞過冠狀靜脈竇開口的上緣至三尖瓣環(huán)(切割線5)。右側(cè)迷宮術(shù)完成后，糾正心內(nèi)畸形：房間隔缺損采用自體心包片修復(fù)或直接縫合；Ebstein畸形采取改良Danielson法[1]，折疊房化右心室,并作三尖瓣成形術(shù)，然后以4-0聚丙烯線逐一縫合右心房各切口。同期手術(shù)包括三尖瓣成型術(shù)12例(人工三尖瓣環(huán)植入)、肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)3例、右心室雙腔心矯治2例以及附加旁路切割術(shù)2例。術(shù)后心律緩慢者安置心外膜臨時(shí)起搏器。見圖1，表1。

表1 2組患者一般資料比較

圖1 改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)示意圖及操作步驟;Rt.Appendage=右心耳；SVC=上腔靜脈；IVC=下腔靜脈；Rt.Coronary Artery=右冠狀動(dòng)脈；surgical incision=外科切割；ablation=消融

1.3 術(shù)后處理及隨訪監(jiān)測(cè) 心臟術(shù)后患者常規(guī)行重癥監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)人工輔助呼吸，術(shù)后早期根據(jù)患者血流動(dòng)力學(xué)變化應(yīng)用血管活性藥物，適當(dāng)補(bǔ)充膠體保持患者的出入量平衡；通過床旁心電圖及心電監(jiān)護(hù)記錄患者早期心律變化。Ebstein畸形患者為防止室性心律失常給予靜脈持續(xù)滴注利多卡因48 h，心率緩慢者應(yīng)用臨時(shí)起搏器；常規(guī)應(yīng)用胺碘酮泵入，病情平穩(wěn)后可改藥物口服。術(shù)后AF患者均給予華法林抗凝治療。分別于術(shù)后1、3、6個(gè)月通過電話隨訪及門診檢查24 h動(dòng)態(tài)心電圖，定期行超聲心動(dòng)圖檢測(cè)患者右心房(RA)、右心室(RV)、LVEF等指標(biāo)，采集并監(jiān)測(cè)患者血液B型腦鈉肽(NT-proBNP)動(dòng)態(tài)變化。

2 結(jié)果

2.1 2組術(shù)后心律變化比較 院期間對(duì)照組均為AF或房撲心律，迷宮組患者心臟復(fù)跳后竇性心律22例，術(shù)后24 h維持竇性心律20例，交界性心律3例，陣發(fā)性AF2例。出院時(shí)維持竇性心律21例(80%)，迷宮手術(shù)失敗呈陣發(fā)性AF3例，呈交界性心律2例。對(duì)照組術(shù)后恢復(fù)竇性1例，24 h后轉(zhuǎn)為陣發(fā)性AF，余病例持續(xù)性AF19例，陣發(fā)性AF4例，全組未出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯及永久起搏器植入，患者院外均獲得隨訪，隨訪平均8.5個(gè)月，隨訪期間無死亡及失聯(lián)。隨訪期間迷宮組患者由竇性轉(zhuǎn)為陣發(fā)性AF心律1例，隨訪期間80%迷宮組患者維持竇性心律，對(duì)照組均為AF或室上性心律失常。見表2。

表2 2組術(shù)后心律變化比較 n=25，例(%)

2.2 術(shù)后右側(cè)房、室結(jié)構(gòu)指標(biāo)比較 2組術(shù)前RA內(nèi)徑差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，術(shù)后早期(24 h)、3個(gè)月、6個(gè)月迷宮RA內(nèi)徑較對(duì)照組明顯縮小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),此變化與術(shù)中迷宮組廣泛的右心房切割與縫合相關(guān)。短期隨訪期間(6個(gè)月)迷宮組RA內(nèi)徑平均值逐步縮小，而対照組RA內(nèi)徑平均值動(dòng)態(tài)增大。術(shù)后2組患者右心室內(nèi)徑差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，術(shù)后6個(gè)月迷宮組LVEF%>對(duì)照組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表3。

表3 2組術(shù)后右側(cè)房室結(jié)構(gòu)指標(biāo)比較

2.3 NT-proBNP及心功能變化 2組患者術(shù)前存在較嚴(yán)重的心功能不全，NYHA心功能評(píng)級(jí)Ⅳ占比分別為32%與34.8%。 迷宮組與對(duì)照組術(shù)前NT-pBNP分別為(867±163)pg/ml與(978±233)pg/ml， 2組術(shù)前心功能指標(biāo)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。術(shù)后2組患者NT-pBNP指標(biāo)均明顯回落，迷宮組術(shù)后15 d NT-pBNP均值恢復(fù)正常水平，而対照組術(shù)后30 d 依然維持在較高水平，術(shù)后隨訪60 d対照組NT-pBNP水平均明顯高于迷宮組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見圖2。

2.4 術(shù)后6個(gè)月 NYHA心功能評(píng)級(jí) 結(jié)果顯示迷宮組患者Ⅰ級(jí)22例，Ⅱ級(jí)3例；對(duì)照組患者Ⅰ級(jí)16例，Ⅱ級(jí)6例，Ⅲ級(jí)1例，迷宮組NYHA心功能評(píng)級(jí)較對(duì)照組有明顯改善，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

3 討論

血液動(dòng)力學(xué)異常通常是先天性心臟病房性心律失常的基礎(chǔ)(或起重要作用)[15]。AF的機(jī)制由多重小波假設(shè)和局灶性激活來解釋。基于該理論，設(shè)計(jì)了中斷多重波和隔離局灶激活的迷宮手術(shù)，它可終止90%以上包括患有后天性或先天性心臟病的成年患者AF[16]。AF心房病理生理重構(gòu)假說的研究認(rèn)為，在繼發(fā)于其他心源性心臟病的AF中。當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)問題通過手術(shù)或經(jīng)皮介入治療后，可以消除或減輕患者的心律不齊負(fù)擔(dān)[17]。例如有嚴(yán)重房室瓣返流的心內(nèi)膜墊缺損患者行房室瓣瓣膜置換術(shù)，法洛氏四聯(lián)癥修復(fù)和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣返流患者的肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)，以及改良Fontan循環(huán)對(duì)復(fù)發(fā)性房性心律不齊的治療效果明顯，每一個(gè)心律失常病例均需要個(gè)體化分析與處理[18]。因此Deal等[19]根據(jù)自己在248例患者中的經(jīng)驗(yàn)，發(fā)表了一篇出色而詳盡的先天性心臟病心律失常手術(shù)綜述，描述和展示了先天性心臟病合并AF及其他房性心律失常的個(gè)體化治療思路。

圖2 2組術(shù)后NT-proBNP含量變化

臨床上多種病因可誘發(fā)AF，而心臟外科所面臨的AF患者多為心臟原發(fā)疾病引起，AF的產(chǎn)生源于心房組織的損傷及心肌電生理重構(gòu)。研究發(fā)現(xiàn)有明顯的右心房擴(kuò)張的患者，AF性心律失常與右心房而不是左心房的關(guān)系密切，這與在二尖瓣病變中通常觀察到的變化有所不同[20]。風(fēng)濕性二尖瓣病變可造成左心房擴(kuò)大從而形成了以雙側(cè)肺靜脈及左心房后壁為主要部位的AF折返通路[21]。先天性心臟病無論繼發(fā)孔房間隔缺損還是功能性三尖瓣關(guān)閉不全，最終均導(dǎo)致右心房的容量超負(fù)荷與擴(kuò)張，右心房心肌電生理的重構(gòu)所形成的右心房折返性徑路成為先心病AF的主要病因[22]。同一種疾病的不同病理時(shí)期，也可以從單心房受損發(fā)展為雙側(cè)心房增大，在臨床隨著AF時(shí)間的延長(zhǎng)與持續(xù)，由于右心房和左心房共享肌纖維，因此組織學(xué)變化不會(huì)僅限于單側(cè)心房，長(zhǎng)時(shí)間的心律失常史可能導(dǎo)致右心房組織出現(xiàn)類似于左心房的改變[23]?；谝陨险J(rèn)識(shí)，外科AF可初步分為以左心房增大為主、以右心房增大為主及雙房均有增大的3種AF病理類型。

臨床上常見成人繼發(fā)孔型房間隔缺損和Ebstein畸形等先天性心內(nèi)畸形合并房撲、AF及其他快速房性心律失常，雖然目前確切機(jī)制尚未闡明。但心臟電生理研究顯示峽部依賴性房撲和房性折返性心動(dòng)過速是房性折返性心律失常的主要原因，右心房的側(cè)壁為房性折返性心動(dòng)過速的發(fā)生部位。典型房撲的折返環(huán)位于右心房?jī)?nèi)解剖屏障之間,該環(huán)路向前以三尖瓣環(huán)為界,向后以右心房界嵴和它的延續(xù)部歐氏嵴為界[24]。鑒于右側(cè)心房解剖位置表淺，本研究中采用以外科切割與單極射頻消融結(jié)合的心房隔離方案，采用4道右心房切口結(jié)合心內(nèi)膜消融隔離了右心房界嵴前方至三尖瓣環(huán)的右心房側(cè)壁的潛在折返路徑，相比迷宮Ⅲ型或Ⅳ型手術(shù)的經(jīng)線多、手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)、對(duì)心肌保護(hù)和手術(shù)技巧的要求等特點(diǎn)，改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)簡(jiǎn)單安全經(jīng)濟(jì)實(shí)用。迷宮手術(shù)時(shí)間平均30 min，相應(yīng)主動(dòng)脈阻斷時(shí)間及CPB時(shí)間延長(zhǎng)，手術(shù)操作并不過分增加手術(shù)時(shí)間與風(fēng)險(xiǎn)，2組患者術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間、心包腔引流量及重癥監(jiān)護(hù)時(shí)間均無明顯差異。

初步結(jié)果顯示迷宮組患者于心臟復(fù)跳后88%(22/25)可轉(zhuǎn)為竇性心律，24 h內(nèi)轉(zhuǎn)為陣發(fā)性AF2例，經(jīng)圍術(shù)期藥物治療，出院時(shí)84%(21/25)患者保持竇性心律。對(duì)照組患者僅1例(9.1%)在心臟復(fù)跳后轉(zhuǎn)為竇性心律，在院期間轉(zhuǎn)為陣發(fā)性AF，出院時(shí)0例患者可維持竇性心律。術(shù)后3個(gè)月動(dòng)態(tài)心電圖隨訪檢查證實(shí)，迷宮組竇性心律患者復(fù)發(fā)AF1例，維持竇性心律80%(20/25)，本研究認(rèn)為先天性心臟并合并AF患者接受改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)可以達(dá)到或接近射頻消融迷宮Ⅳ型手術(shù)的治療效果。對(duì)照組患者均維持AF心律，需口服抗凝藥物治療，由于先天心心內(nèi)畸形的矯治及迷宮術(shù)的廣泛切割，術(shù)后迷宮組RA內(nèi)徑明顯縮小，而竇性心律的維持也利于右心房重構(gòu)與收縮，術(shù)后迷宮及對(duì)照組LVEF%均有改善，但2組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，然而AF心律的糾正將改善心房的傳輸功能，術(shù)后迷宮組NT-proBNP含量下降迅速，同時(shí)擺脫抗凝藥物將提高患者的生活質(zhì)量。6個(gè)月NYHA心功能評(píng)級(jí)結(jié)果顯示迷宮組患者心功能的評(píng)級(jí)明顯優(yōu)于對(duì)照組(P<0.05)。

以心臟原發(fā)疾病病理生理為基礎(chǔ)，對(duì)外科AF進(jìn)行分型，在此基礎(chǔ)上對(duì)先天性心臟病合并AF患者實(shí)施改良右側(cè)迷宮Ⅲ型手術(shù)，該治療方案具有操作簡(jiǎn)單、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，近期隨訪具有較高的消除AF的成功率，然而AF治療遠(yuǎn)期效果仍需進(jìn)一步研究，房壁的切割組織瘢痕可能成為潛在的異位起搏點(diǎn)，因此組織損傷相對(duì)較小的冷凍、微波及射頻等能量手段，依然是較為理想的治療手段[25]?？傊狙芯客ㄟ^對(duì)先天性心臟病AF的改良右側(cè)迷宮手術(shù)治療，達(dá)到了近期較理想的竇性恢復(fù)率，具有較高的經(jīng)濟(jì)效益，是一項(xiàng)值得臨床推廣和應(yīng)用的技術(shù)。