兒童肺靜脈閉鎖及閉塞的CT表現

楊利新，段曉岷*，曹永麗，彭蕓，伏利兵

1.首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院影像中心，國家兒童醫(yī)學中心，北京 100045；2.首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院病理科，國家兒童醫(yī)學中心，北京 100045； *通訊作者 段曉岷 13801232759@163.com

肺靜脈閉鎖及閉塞是一種罕見的肺靜脈疾病，患者缺乏特異性表現，一般無明顯癥狀[1]。心血管造影是診斷肺靜脈閉鎖及閉塞的“金標準”，為有創(chuàng)性檢查；心血管CT 增強掃描可觀察肺靜脈病變、肺內及縱隔表現。本研究擬分析肺靜脈閉鎖或閉塞患兒的CT表現，以提高臨床診斷。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2007年1月—2018年12月首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院經CT 增強掃描確診為肺靜脈閉鎖或閉塞患兒40例，其中男20例，女20例；年齡3個月～14歲，中位年齡4歲。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed CVT 64層CT機和GE Discovery HDCT 750 寶石探測器掃描儀。不配合的患兒掃描前口服10%水合氯醛0.5 ml/kg 鎮(zhèn)靜后進行掃描，總劑量＜10 ml。掃描參數：管電壓80～120 kV，管電流70～260 mA，螺距1.375，層厚5 mm，重建間隔0.625 mm。掃描范圍自胸廓入口至膈下2～3 cm。經靜脈注射對比劑碘克沙醇（320 mg/ml），劑量0.8～1.5 ml/kg，流速0.6～2.0 ml/s，總劑量＜70 ml。于GE ADW 4.6 工作站完成圖像后處理，以獲得多平面重組、最大密度投影及容積再現等圖像。所有圖像由2名主治以上影像醫(yī)師進行分析，意見不統(tǒng)一時協商后達成一致。

2 結果

2.1 先天性肺靜脈閉鎖 23例患兒反復肺部感染、咯血及呼吸困難，其中7例合并先天性心臟病，房間隔缺損3例，動脈導管未閉2例，法洛四聯癥1例，二尖瓣狹窄1例；早產1例，試管嬰兒1例。CT 顯示左心房患側緣光滑，無肺靜脈結構殘留。所有患兒均出現患側肺間質改變，20例患側肺透光度減低，肺體積縮小，不同程度的縱隔心影移位及肺動脈發(fā)育不良（圖1）。隨訪19例患兒，其中1例患側肺葉切除；3例患側支氣管動脈栓塞，經治療癥狀緩解，咯血消失；15例保守治療，其中4例癥狀好轉，11例癥狀未見好轉。

圖1 男，5歲，反復咳嗽、咯血4年。胸部CT肺窗示左肺體積縮小，心影左移，左肺小葉間隔增厚，間質水腫（A）；冠狀位最大密度投影未顯示左側肺靜脈，左心房左緣光滑（箭），左肺動脈細?。˙）；容積再現示左肺動脈細（箭），分支少，左心房左緣光滑，呈盲端樣（箭），未見殘留肺靜脈結構（C、D）

2.2 獲得性肺靜脈閉塞

2.2.1 肺靜脈手術并發(fā)癥 8例患兒肺靜脈術后2個月～4年均出現咯血，CT表現與先天性肺靜脈閉鎖相似，所有患兒患側肺靜脈未見顯影，患側肺間質改變、透光度減低，部分患兒出現患側肺體積縮小，肺動脈發(fā)育不良等（圖2）。2例經支氣管動脈栓塞治療后癥狀消失，6例保守治療，其中3例癥狀好轉。

2.2.2 腫瘤 9例患兒為腫瘤引起肺靜脈閉塞，以腫瘤壓迫或侵犯周圍結構引起的癥狀為主，如喘憋、胸悶及咳嗽。6例病理證實為炎性肌纖維母細胞瘤，2例為淋巴瘤，1例為惡性畸胎瘤。CT表現為縱隔占位侵犯、壓迫肺靜脈，病變處肺靜脈未見顯影（圖3）?；純嘿Y料見表1。

圖2 女，9個月，完全性肺靜脈異位引流術后4個月，反復咯血。胸部CT肺窗示左肺體積略小，心影左移，左肺透光度減低，肺泡性肺水腫（A）；胸部CT 增強掃描縱隔窗示左心房左側緣光滑，未顯示左側肺靜脈（箭，B）；冠狀位最大密度投影未顯示左側肺靜脈，左心房左緣光滑（箭），左肺動脈細?。–）；容積再現示左心房左緣光滑，呈盲端樣，未見殘留肺靜脈結構（箭），左肺動脈細，分支少（D）

圖3 男，5歲，炎性肌纖維母細胞瘤。胸部CT 增強示縱隔腫塊，腫塊包繞右下肺靜脈開口處，未見右下肺靜脈顯影（箭，A、B）；容積再現示左心房右下緣不規(guī)則，右下肺靜脈未顯示結構（C）；病理鏡下示腫瘤細胞實性、片狀浸潤肺泡腔，瘤細胞梭形、胞漿粉染（HE，×100）；免疫組化示瘤細胞的梭形細胞平滑肌肌動蛋白呈陽性表達（×100，D、E）

表1 40例肺靜脈閉鎖或閉塞患兒的表現

3 討論

肺靜脈閉鎖為先天性畸形，肺靜脈閉塞為獲得性改變，兩者血流動力學相似。先天性肺靜脈閉鎖是肺靜脈發(fā)育畸形的一種類型，在胚胎3個月時，與原始肺靜脈相連接的體靜脈退化消失后出現肺靜脈或共同腔閉鎖，導致肺靜脈血流既不能回流至體靜脈系統(tǒng)，也不能匯入左心房而形成畸形，可單獨發(fā)生，也可合并其他類型先天性心臟病。本組患兒中30%合并先天性心臟病，均出現咯血、反復肺炎及呼吸困難等癥狀，其中咯血為主要癥狀，可能與支氣管靜脈曲張、破裂有關[2]。本組2例患兒行電子支氣管鏡檢查顯示患側支氣管黏膜血管增粗，走行紊亂、紆曲。肺靜脈閉鎖可累及1 支或多支肺靜脈，其中以單側肺靜脈閉鎖多見。CT 增強掃描顯示患側無肺靜脈，左心房邊緣光滑，無肺靜脈結構殘留。本組患兒CT表現為小葉間隔增厚、胸膜下蜂窩狀改變等，嚴重者表現為單側肺彌漫性間質纖維化。患側肺靜脈閉鎖，同側淋巴管及支氣管靜脈擴張，作為患側肺組織血液的引流途徑，CT 平掃表現為肺門及縱隔軟組織密度影，增強后強化[3]。由于患側肺靜脈閉鎖，血液無法回流入左心房，經毛細血管與奇靜脈溝通，患側肺右心室泵出血量減少，導致患側肺的營養(yǎng)供給下降及間質纖維化，表現為患側胸廓縮小，縱隔心影向患側移位[4]。此外，還可顯示增粗、紆曲的體循環(huán)動脈側支，包括擴張的支氣管動脈、隔動脈或肋間動脈等，以代償供應患側肺組織[5]。受累肺靜脈數目與影像學表現和癥狀有關，受累的肺靜脈越多，癥狀越重，無明顯癥狀或癥狀較輕者采取保守治療[6]；對于癥狀較重的患兒，如果肺靜脈為膜式閉鎖，可嘗試血管成形術或吻合術重建肺靜脈與左心房的連接[7]，對于無法手術且咯血嚴重的患兒，可采取介入栓塞封堵側支循環(huán)以減輕肺動脈壓力，減少感染并緩解咯血癥狀。手術及介入治療無法改善癥狀者可行患側肺切除、肺移植。

本研究中8例肺靜脈閉塞患兒繼發(fā)于肺靜脈術后，其吻合處內膜增生、管壁纖維化及遠端肺靜脈出現階段性或彌漫性內膜增厚，造成肺靜脈血流受阻、淤滯[8]。影像學表現與先天性肺靜脈閉鎖相似，患側閉塞處肺靜脈肺間質改變、旁路開放及肺動脈發(fā)育不良等。術后2個月～4年出現咯血的患兒應考慮肺靜脈狹窄或閉鎖，確診后需早期干預（球囊擴張、支架植入、再次手術），以免錯過最佳手術時機。腫瘤是導致肺靜脈閉塞的原因之一，當腫瘤體積增大壓迫周圍結構，或腫瘤蔓延侵蝕肺血管時均可導致肺靜脈閉塞[9-10]。