兒童滑膜肉瘤的影像學(xué)診斷價(jià)值

周 鶯 王曉霞 潘 慈 湯靜燕 徐 敏 陶 靜

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一類可以發(fā)生在兒童和成人不同年齡段的惡性間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，是兒童期除橫紋肌肉瘤以外最常見的非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤（NRSTS）[1]，兒童SS可以發(fā)生在全身各個(gè)部位，最常見的部位主要有四肢（65%）、軀干（28%）和頭頸部（7%），腫瘤具有局部侵襲性及轉(zhuǎn)移傾向等特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)比較隱匿，往往至腫瘤較大或出現(xiàn)較廣泛轉(zhuǎn)移時(shí)才會(huì)被發(fā)現(xiàn)，影響治療及預(yù)后。影像學(xué)檢查在本病的診斷、指導(dǎo)治療、隨訪中非常重要。搜索近年來國(guó)內(nèi)外相關(guān)兒童SS影像學(xué)文獻(xiàn)，以病例報(bào)道為主[2]，因此筆者收集2011年6月至2018年12月經(jīng)我院MRI/CT診斷的SS病例共15例，回顧性分析其臨床資料特征和影像表現(xiàn)并加以分析，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

方 法

1.臨床資料

收 集 我院2011年6月-2018年12月經(jīng)MRI/CT診斷的SS病例共15例，其中男6例，女9例，年齡4.5個(gè)月～14歲，平均6歲。臨床表現(xiàn)主要包括進(jìn)行性增大的面頰部軟組織腫脹/腫塊共3例，上/下肢疼痛或無力3例，間歇性腹痛2例，胸悶1例，無意中發(fā)現(xiàn)胸壁、腋窩、小腿、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、會(huì)陰部腫塊各1例。

2.影像檢查

15例病例，9例（頭面部3例、四肢4例、盆腔2例）使用MRI檢查，6例（胸部3例、肩關(guān)節(jié)2例、胸腹部1例）使用CT檢查。所有病例均經(jīng)手術(shù)病理確診。

MRI檢查包括2臺(tái)1.5T（Signa， GE Medical Systems， Milwaukee， WI， USA；Achieva Nova dual， PHILIPS Medical Systems，Best， Netherlands）和1臺(tái)3.0T磁 共 振 設(shè) 備（Discovery MR750 3.0T， GE Medical Systems，USA），8通道或者相控陣心臟線圈。掃描序列包括平掃/增強(qiáng)自旋回波T1WI（450ms/13ms），T2WI(3，225ms/100ms)序 列。層 厚5mm； 間 隔1～2mm或無間隔。病人仰臥位，根據(jù)病變部位采取腳或頭先進(jìn)。對(duì)比劑選用馬根維顯0.2ml/kg。

CT檢查包括2臺(tái)設(shè)備，一臺(tái)是GE Discovery 750HD 64 slice spiral CT，另 一 臺(tái) 是GE light speed 16 slice helical CT，均行低劑量掃描。層厚5mm，間隔2mm，100～120 kV，50mAs，2 r/s，MIP重建在GE AW 4.2/AW 4.6 工作站上進(jìn)行.對(duì)比劑選用歐乃派克2ml/kg。不配合兒童選用水合氯醛0.5ml/kg體重口服或灌腸鎮(zhèn)靜。

3.影像學(xué)分析

所有15例病例均由兩位放射科醫(yī)生獨(dú)立評(píng)價(jià)，評(píng)價(jià)內(nèi)容包括腫瘤的部位、大小、深度（根據(jù)累及的筋膜把腫瘤部位分為淺表部和深部），增強(qiáng)前腫瘤的密度/信號(hào)，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化程度及方式，其他陽性發(fā)現(xiàn)等都一一記錄。

4.術(shù)后隨訪

所有15例病例均于術(shù)后進(jìn)行隨訪，隨訪包括臨床體檢及影像學(xué)檢查，根據(jù)原發(fā)部位，胸部和/或腹部使用CT增強(qiáng)并觀察肺部情況，其余原發(fā)部位使用MRI或者US檢查，并使用胸部CT平掃隨訪肺部情況。隨訪周期為2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查1次，2～5年內(nèi)每6個(gè)月復(fù)查1次，之后每年復(fù)查1次。

結(jié) 果

1.腫瘤部位

影像學(xué)檢查顯示所有病例均在全身不同部位發(fā)現(xiàn)有軟組織腫塊。①四肢、關(guān)節(jié)腫塊6例（40%）：其中下肢3例（分別為小腿2例，踝關(guān)節(jié)1例），上肢肘關(guān)節(jié)處1例，鎖骨上區(qū)1例，腋窩1例；②頭面部腫塊3例（20%）：其中2例位于頜面部，1例位于耳前皮下；③胸部腫塊3例（20%）：其中后縱隔2例，胸膜1例；④盆腔腫塊2例（13.3%）：其中位于骶髂關(guān)節(jié)旁1例，盆腔內(nèi)、會(huì)陰部腫塊累及椎管1例；⑤后縱隔至后腹膜腫塊1例（6.7%）。

2.影像學(xué)特點(diǎn)（圖1，2）

圖1 男，7歲，右踝滑膜肉瘤。A～C. 2011年首發(fā)圖像，矢狀面T1W序列、冠狀面及橫斷面T2W脂肪抑制序列（白箭頭）顯示右側(cè)距骨前方異常軟組織腫塊，邊界清晰，T1W呈等低信號(hào)， T2W呈較高信號(hào)。 D～G .2017年復(fù)發(fā)圖像，矢狀面X線平片、橫斷面T1W、橫斷面T1W增強(qiáng)圖像、矢狀面T1W脂肪抑制增強(qiáng)圖像顯示右距骨前方復(fù)發(fā)腫塊，較首發(fā)時(shí)增大(黑箭頭)。

圖2 女，11歲10個(gè)月，右后縱隔至后腹膜滑膜肉瘤。A.腹部CT平掃顯示后縱隔至后腹膜區(qū)域異常以囊性為主腫塊（白箭頭），邊界尚清，壓迫部分肺實(shí)質(zhì)，心臟受壓向左移位；B.增強(qiáng)后腫塊內(nèi)部見少許不規(guī)則分隔樣強(qiáng)化區(qū)，大部分腫塊呈中度強(qiáng)化；C.冠狀面CT增強(qiáng)重建圖像顯示后縱隔至后腹膜區(qū)病灶，下腔靜脈局部增寬，密度不均勻（黑箭頭）。

2.1 3例 頭 面 部MRI表 現(xiàn)：2例 表 現(xiàn) 為圓形腫塊，1例為不規(guī)則狀腫塊，腫塊范圍最大 為3.49cm×5.03cm×3.76cm，最 小 范 圍 為1.02cm×0.87cm×1.56cm。腫塊邊界清晰，與周圍組織分界尚清晰，2例位于淺表部位，1例位于深部。2例腫塊信號(hào)均勻，1例不均勻，平掃在T1W序列及T1W脂肪抑制序列上表現(xiàn)為相對(duì)于骨骼肌肉的等或略低信號(hào)，T2W上為等或略高信號(hào)，注射對(duì)比劑后顯示病灶均有明顯強(qiáng)化，其中2例為不均勻強(qiáng)化，1例為均勻強(qiáng)化，2例病灶內(nèi)部見T1W及T2W均低的點(diǎn)狀異常信號(hào)，考慮鈣化。

2.2 4例四肢MRI表現(xiàn)：3例表現(xiàn)為團(tuán)塊樣不規(guī)則狀腫塊，1例為小片樣異常腫塊，腫塊范圍最 大 為6.73cm×7.13cm×3.72cm，最 小 范 圍 為1.13cm×0.63cm×0.76cm。3例腫塊邊界清晰，1例邊界不清晰，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，3例位于深部肌層，1例位于淺表部位。平掃在T1W序列及T1W脂肪抑制序列上，2例腫塊信號(hào)均勻，2例不均勻，表現(xiàn)為相對(duì)于骨骼肌肉的等或略低信號(hào)，1例病灶內(nèi)部見T1W及T2W均低的點(diǎn)狀異常信號(hào)，T2W上為等或等高混雜信號(hào)，注射對(duì)比劑后顯示病灶均有明顯強(qiáng)化，其中3例為不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部見較多間隔，1例為均勻強(qiáng)化。

2.3 2例盆腔病例MRI表現(xiàn)：2例均表現(xiàn)為盆腔內(nèi)團(tuán)塊樣不規(guī)則狀腫塊，均位于深部，其中1例腫塊范圍廣泛，累及盆腔、會(huì)陰部、骶尾部椎管、右側(cè)臀大中小肌，與膀胱及直腸分界不清，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，另一例累及L5及S1，椎體及附件骨質(zhì)破壞。腫塊較大者范圍約6.7cm×4.0cm×2.9cm。2例腫塊信號(hào)均尚均勻，平掃在T1W序列上表現(xiàn)為相對(duì)于骨骼肌肉的等或略低信號(hào)，T2W上為高信號(hào)，注射對(duì)比劑后顯示病灶均有明顯強(qiáng)化。

2.4 2例肩關(guān)節(jié)的CT表現(xiàn)：2例均表現(xiàn)為團(tuán)塊樣不規(guī)則狀腫塊，最大范圍6.38cm×5.33cm×4.55cm，均位于深部。CT平掃1例病灶呈等密度影伴鈣化，邊界清晰，增強(qiáng)后呈中等強(qiáng)度均勻強(qiáng)化，并通過與其相鄰的擴(kuò)大的椎間孔（T6-7水平）侵犯椎管，肺部見多發(fā)轉(zhuǎn)移；另一例呈等低混雜密度影，內(nèi)部見多發(fā)分隔樣改變，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，

2.5 3例胸部及1例胸腹部CT表現(xiàn)：1例表現(xiàn)為類橢圓形狀腫塊，3例表現(xiàn)為團(tuán)塊樣不規(guī)則狀腫塊，腫塊最大范圍約12.9cm×8.8cm×5.4cm，最小范圍約3.7cm×5.0cm×3.5cm，腫塊均位于深部，邊界顯示尚清晰，CT平掃病灶呈等或者等低混雜密度影，2例有多發(fā)點(diǎn)片狀鈣化，增強(qiáng)后2例表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，2例為中等程度均勻強(qiáng)化。1例病例其相鄰T12～L1水平椎間孔擴(kuò)大，腫塊與椎管腔相通；2例病例，相鄰的肋骨有不同程度骨質(zhì)破壞；1例后腹膜腫塊包繞腹主動(dòng)脈，下腔靜脈局部受壓，下腔靜脈內(nèi)見瘤栓形成；2例肺部有斑片狀滲出性改變，1例胸腔積液，1例腹腔內(nèi)少量腹水。

3.隨訪情況

在隨訪過程中，15例病例有4例在原發(fā)部位發(fā)生復(fù)發(fā)，2例關(guān)節(jié)病例（1例鎖骨上、1例腋窩）于術(shù)后4個(gè)月復(fù)發(fā)，1例后縱隔病例于術(shù)后20個(gè)月復(fù)發(fā)，1例右踝病例于術(shù)后6年復(fù)發(fā)，均于復(fù)發(fā)后再次手術(shù)切除并接受進(jìn)一步治療，所有病例均存活至今，沒有死亡。

討 論

滑膜肉瘤（SS）并非起源于滑膜組織，而是一類伴有上皮細(xì)胞分化多樣性，起源于間充質(zhì)的惡性梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率較低。通常被歸為高級(jí)別、預(yù)后不良的肉瘤，約占所有軟組織肉瘤的8%～10%[3]，有侵犯鄰近組織及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向。組織學(xué)上根據(jù)梭形細(xì)胞和上皮細(xì)胞分化程度的不同，SS可分為三種亞型，雙相型、單相型和低分化型，病理學(xué)的診斷通常需要包括傳統(tǒng)組織形態(tài)學(xué)、染色體t（X；18）（p11；q11）易位的識(shí)別以及一組免疫組化標(biāo)記等多種檢測(cè)方法[4]。

近幾年的研究顯示，SS的5年生存率37%～90%。目前美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)/國(guó)際癌癥控制聯(lián)盟（AJCC/UICC）對(duì)軟組織肉瘤分期及預(yù)后的判定，主要根據(jù)患者發(fā)病年齡、腫瘤大小、深度、部位、是否存在淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及能否手術(shù)切除等多種因素；其次，有學(xué)者認(rèn)為組織學(xué)分型也需要考慮在內(nèi)[5-6]。

SS可以發(fā)生在兒童期及成人期，但研究顯示大多數(shù)患者為兒童和青少年，通常發(fā)生在30歲前，發(fā)病年齡越輕則預(yù)后相對(duì)更好[7-8]。歐洲兒童軟組織肉瘤研究組一項(xiàng)針對(duì)兒童和青少年SS組的研究顯示，患兒的預(yù)后均較好，5年生存率達(dá)到90%[1]。在本組研究的15例病例中，最大年齡為14歲，平均年齡僅為6歲，發(fā)病年齡相對(duì)較輕，術(shù)后及治療后的隨訪年限分別為11個(gè)月至8年5個(gè)月不等，追蹤隨訪至今，15例中有4例病例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為26.7%，沒有病例進(jìn)一步發(fā)生轉(zhuǎn)移或死亡。

在歐洲的一項(xiàng)針對(duì)多種影響因素對(duì)兒童SS預(yù)后的非隨機(jī)研究中，根據(jù)腫瘤大小和可切除性將患者分為低、中、高風(fēng)險(xiǎn)組，研究顯示，腫瘤小于5cm且僅接受手術(shù)治療的病例組，其5年生存率約為80%，明顯高于另一組腫瘤大于5cm且無法完整切除、腋窩為原發(fā)病灶或伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例組。另外，國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)研究顯示，腫瘤大小、原發(fā)腫瘤部位與生存率均有顯著相關(guān)性，且腫瘤的大小被證明是除轉(zhuǎn)移以外影響預(yù)后的最重要的因素，隨著腫瘤的增大，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率明顯增大。本組研究的15例病例中，有8例最大直徑超過5cm，占53.3%，病灶最大直徑達(dá)12.9cm，12例位于深部筋膜層，3例位于淺表部位，且1例鎖骨上區(qū)病例發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)合并有肺部轉(zhuǎn)移，1例后縱隔至后腹膜巨大SS有下腔靜脈瘤栓形成，但15例病例腫塊術(shù)中均完整切除病灶，在追蹤隨訪期內(nèi)沒有病例死亡，考慮除腫瘤大小外，能否完整切除腫瘤對(duì)預(yù)后也起著較大的影響。

SS可以發(fā)生在全身任何部位，包括頭頸部、胸腹壁、胸膜、肺、縱隔、腹部、皮膚、外陰、血管和神經(jīng)組織等都可能累及[6]，其中以四肢的深層軟組織尤其是下肢的遠(yuǎn)端為最好發(fā)的部位，約占90%。多項(xiàng)研究表明，盡管全身SS的生存率沒有顯著性差異，但總體上上肢要高于下肢，而四肢則高于頭頸部和軀干[9]。頭頸部SS十分罕見，發(fā)生率只有3%～10%，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均以病例報(bào)道為主，從顱底到口咽部均可發(fā)生，腫瘤顯示以實(shí)質(zhì)性為主，具有多種密度或者信號(hào)，表明存在纖維組織分隔、出血、鈣化或者囊液等多種成分，腫瘤常鄰近小關(guān)節(jié)等特點(diǎn)[10]。原發(fā)胸膜、肺、縱隔的SS僅占原發(fā)性肺部惡性腫瘤的0.5%，較其他軟組織SS更具侵襲性并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，原發(fā)肺的SS以外周發(fā)生率為主，但也見發(fā)生于支氣管樹周圍，需要臨床、影像檢查、病理和免疫組化檢查相結(jié)合才能確診。有文獻(xiàn)報(bào)道，原發(fā)胸膜、肺、縱隔的SS強(qiáng)化程度往往不如軟組織SS，表明腫瘤的血管成分相對(duì)較少，而影像學(xué)上信號(hào)或密度的多樣性（高、中、低信號(hào)或密度），分別代表腫瘤成分、出血和壞死[11]。肩部、上臂、膝關(guān)節(jié)、足部都是SS好發(fā)的部位[12-14]，而MRI由于具有良好的軟組織分辨率，并可以進(jìn)行多平面掃描，通常作為評(píng)估四肢關(guān)節(jié)SS的首選方法，MRI不僅可以顯示腫瘤與周圍正常組織的關(guān)系，同時(shí)可以清晰顯示腫瘤周圍的血管和淋巴結(jié)[15]。

頭面部、后縱隔、后腹膜SS需要與神經(jīng)源性腫瘤加以鑒別，神經(jīng)源性腫瘤一般腫塊密度比較均勻，平掃鈣化明顯，易向椎管侵犯，增強(qiáng)后有均勻強(qiáng)化。發(fā)生于胸膜、肺SS需要與肺母細(xì)胞瘤加以鑒別，肺母細(xì)胞瘤一般2歲以下多見，平掃以低密度為主，增強(qiáng)后可見特征性的周邊結(jié)節(jié)樣實(shí)質(zhì)性強(qiáng)化，鈣化比較少見。發(fā)生于四肢的SS在MRI上通常表現(xiàn)為邊界清晰的囊性病灶，容易和血腫、囊腫或其他良性囊性腫塊相混淆，但腫塊可見鈣化與分隔，通過增強(qiáng)可以加以鑒別診斷。

綜上所述，SS是一組可以發(fā)生于任何年齡組的惡性軟組織肉瘤，兒童和青少年患者多于成年人，MRI/CT能夠清晰顯示腫塊原發(fā)部位、大小、深度、骨骼和/或血管侵犯、局部和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，在SS的診斷、手術(shù)完整切除及隨訪提供很大幫助，有利于提高本病的5年以上生存率。