肛門直腸畸形患兒肛周肌肉改變的研究

李 龍 周 燕,3 王常林 李 正 王維林 徐 航,3孫 蕊,3 任相海,3 明安曉 王雪琪 刁 美

肛周肌肉的解剖學(xué)對于指導(dǎo)肛門直腸畸形(anorectal malformations,ARMs)患兒的外科治療有重要意義。1953年，在29例ARMs患兒尸體解剖的基礎(chǔ)上，Stephen[1]首次提出恥骨直腸肌是肛門成形術(shù)后唯一可用于控制排便的括約肌，并提出了腹骶會陰肛門成形術(shù)[2]。1982年，Pea[3]強調(diào)了肛門括約肌復(fù)合體在排便控制中的重要性，該復(fù)合體由肛提肌、肛門外括約肌(external anal sphincter,EAS)和縱行的橫紋肌纖維組成。根據(jù)這一理論，Pea提出后矢狀入路肛門成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，使用電刺激儀，在骶正中平面切斷辨別并分離肛門括約肌復(fù)合體。在過去的30年，PSARP已成為治療高、中位ARMs的主流術(shù)式[4,5]。然而，多項研究表明，PSARP術(shù)后的排便功能仍不盡人意，術(shù)后便秘的發(fā)生率接近40%，其原因可能與肛門括約肌復(fù)合體損傷以及瘢痕有關(guān)[6,7]。為了治療高位ARMs并避免損傷控制排便的肌肉，1998年Willita[8]首先報道了腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)，Georgeson[9]改進(jìn)了這一術(shù)式并使其得到推廣。此后，許多中心獲得了腹腔鏡治療ARMs的經(jīng)驗，并證實了其優(yōu)勢[7,10-12]。但由于肛周肌肉中心的精準(zhǔn)解剖特點尚不明確，限制了這項技術(shù)的進(jìn)展和療效的提高。本研究旨在對比正常新生兒和ARMs患兒的肛周肌肉解剖結(jié)構(gòu)，了解其異常改變，探討其對手術(shù)改進(jìn)的意義。

材料與方法

一、一般資料

本研究共納入新生兒尸體解剖標(biāo)本33例，ARMs患兒尸體解剖標(biāo)本13例，均來自中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院。33例新生兒均排除盆腔及腰骶部病變，其中男童20例，女童13例。13例ARMs患兒中男童11例，女童2例；12例為新生兒，另1例為6月齡嬰兒；其中高位ARMs 8例，中位ARMs 5例。

二、大體觀察

10%福爾馬林心臟灌注，浸泡固定3個月以上。經(jīng)腰2、股骨上1/3處離斷，取盆腔為解剖標(biāo)本。其中3例高位ARMs和1例中位ARMs為術(shù)后標(biāo)本，盆腔結(jié)構(gòu)被破壞，其余標(biāo)本行正中矢狀斷面。在正中矢狀面上，對新生兒及ARMs患兒盆腔進(jìn)行解剖剝離，對縱肌管、恥骨直腸肌及肛門外括約肌等組織進(jìn)行觀察，用游標(biāo)卡尺測量，重復(fù)測量3次，取其平均值。

三、組織學(xué)觀察

在盆腔正中矢狀斷面上，平切6例新生兒及9例ARMs患兒的盆底會陰部大塊組織。制作大塊組織切片。將每塊組織連續(xù)切片10張，切片厚度10 μm左右。根據(jù)需要分別行HE、Van-Giesons和改良Bielschowsky[13]染色用于組織學(xué)觀察。

四、統(tǒng)計學(xué)方法

結(jié) 果

一、新生兒肛周肌肉的結(jié)構(gòu)觀察

新生兒肛門周圍的肌肉由內(nèi)向外可分為3個管狀結(jié)構(gòu)：內(nèi)括約肌管(internal sphincter tube，IAST)、縱肌管(longitudinal muscle tube，LMT)和橫肌管(transverse muscle tube,TMT)。IAST是由直腸壁內(nèi)環(huán)肌層增厚并延續(xù)而成，其下界清晰，上界與直腸環(huán)肌延續(xù)。LMT是位于IAST與TMT之間的縱行肌肉組織(圖1A～圖1C)。LMT向內(nèi)延伸至IAST中，終止于肛管的黏膜下層。新生兒LMT由肛提肌的肌纖維和直腸外層縱行平滑肌的肌纖維組成(圖1A、1C)，兩縱向纖維在齒狀線水平以下相互融合，穿過外括約肌淺部，末端纖維散開成特征性的“鷹爪”結(jié)構(gòu)，終止于真皮深層(圖1C、1D)。TMT由恥骨直腸肌和EAS組成。恥骨直腸肌起自恥骨背側(cè)，呈“U”形向后走行包繞LMT。EAS沿恥骨直腸肌下緣向肛緣延伸，在新生兒中，二者無明顯界限(圖1B)。

在正中矢狀面，縱肌管后壁厚度平均為(0.09±0.06)cm，長度(從恥骨直腸肌上緣至肛周皮膚)平均為(1.80±0.29)cm；會陰部縱肌管長度(從尿道球部至肛周皮膚)平均為(1.02±0.25)cm；后方EAS厚度平均為(0.58±0.16)cm，長度平均為(1.12±0.19)cm；恥骨直腸肌長度平均為(2.29±0.22)cm。

二、ARMs患兒肛周肌肉的結(jié)構(gòu)觀察

在高、中位ARMs患兒中，直腸沒有穿過肛周肌肉至?xí)?，IAST缺如；直腸來源的縱肌纖維與腸壁延伸至瘺管的管壁。LMT僅由來自盆底的縱肌組成，其被分為盆腔部LMT(pelvic LMT)和會陰部LMT(perineal LMT)兩部分。對于高位ARMs患兒，其直腸盲端位于盆底肌上方，盆腔部LMT向前向上移位至后尿道的后方(圖2A、圖2B)。對于中位ARMs患兒，其直腸盲端沿后尿道延伸至盆底肌，因此盆部LMT緊貼著直腸盲端后壁和瘺管壁向下延伸。高、中位ARMs患兒中，由于會陰部縱肌纖維中心沒有直腸通過，故兩側(cè)會陰部縱肌相互融合成柱狀，形成閉合的肌管，向下延伸，穿過EAS淺部，終止于肛周真皮深層，形成“肛穴”。肛穴代表了會陰部肛周肌肉的中心(圖3)。與正常新生兒相比，ARMs患兒的EAS發(fā)育較差，僅在皮下部可見部分EAS纖維。

在正中矢狀面，高、中位ARMs的LMT長度平均為(2.66±0.31)cm和(2.34±0.54)cm，高位ARMs患兒的縱肌管長度長于正常新生兒(P<0.05)，低位ARMs患兒與高位ARMs患兒及正常新生兒的縱肌管后壁長度無差異(P>0.05)；高、中位ARMs患兒會陰部縱肌管平均長度分別為(2.08±0.51)cm、(1.24±0.15)cm，高位ARMs患兒的會陰部縱肌管長度長于正常新生兒及中位ARMs患兒(P<0.05)，中位ARMs患兒與正常新生兒的會陰部縱肌管長度無顯著差異(P>0.05)；ARMs患兒的TMT走行于縱肌外側(cè)，由恥骨直腸肌和EAS組成。ARMs患兒的恥骨直腸肌環(huán)較窄、較短，并向前上移位。高、中位ARMs患兒的恥骨直腸肌平均長度分別為(1.49±0.40)cm和(2.13±0.25)cm，高位ARMs患兒的恥骨直腸肌長度短于正常新生兒及中位ARMs患兒(P<0.05)，正常新生兒與中位ARMs患兒的恥骨直腸肌長度無差異(P>0.05)，見表1。

表1 新生兒及ARMs患兒的恥骨直腸肌長度及縱肌管長度(x±s,cm)Table 1 Length of puborectalis and LMT in neonates and ARMs (x±s,cm)部位正常新生兒(n=33)高位ARMs(n=5)中位ARMs(n=4)縱肌管后壁1.80±0.292.66±0.31#2.34±0.54會陰部縱肌管1.02±0.252.08±0.51*Ф1.24±0.15恥骨直腸肌2.29±0.221.49±0.40?δ2.13±0.25 注 #高位ARMs的縱肌管后壁長度明顯長于正常新生兒; *高位ARMs的會陰部縱肌管長度明顯長于正常新生兒; Ф高位ARMs的會陰部縱肌管長度明顯長于中位ARMs患兒; ?高位ARMs的恥骨直腸肌長度明顯短于正常新生兒; δ 高位ARMs的恥骨直腸肌長度明顯短于中位ARMs患兒

三、肛周結(jié)構(gòu)的組織學(xué)觀察

組織學(xué)上，與正常新生兒相比，ARMs患兒的縱肌纖維數(shù)量明顯減少，且其肌束間未發(fā)現(xiàn)感覺神經(jīng)末梢，這一現(xiàn)象在高位ARMs患兒中更明顯。ARMs患兒直腸遠(yuǎn)端明顯擴張，直腸黏膜下層與平滑肌纖維束的纖維化組織明顯增生(圖4)。末端擴張直腸的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞明顯減少。在對正常新生兒及ARMs患兒肛周組織的改良Bieishowsky染色中發(fā)現(xiàn)，新生兒肛周組織中存在多種感覺神經(jīng)末梢。位于內(nèi)、外括約肌的縱肌管間隔中含豐富的感覺神經(jīng)末梢，如Pacinian小體。而ARMs患兒肛周組織中神經(jīng)末梢較正常新生兒發(fā)育差，EAS中感覺神經(jīng)末梢?guī)缀跞比纾瑑H恥骨直腸肌中存在一定數(shù)量的肌梭。但在對ARMs患兒瘺管組織的觀察中發(fā)現(xiàn)，瘺管的環(huán)狀平滑肌明顯增厚，瘺管壁周圍存在大量神經(jīng)叢結(jié)構(gòu)(圖5)。

討 論

肛管上界起于恥骨直腸肌上緣，下界至肛門外口，是控制排便最重要的解剖結(jié)構(gòu)。已發(fā)表文獻(xiàn)對人類肛周肌群的描述存在較大差異。本研究將正常的肛周肌肉分為三個肌管:IAST、LMT和TMT。在中、高位ARMs中，直腸末端未穿過盆底到達(dá)會陰部的皮膚，上述三管系統(tǒng)發(fā)育異常，且三者未建立正常的解剖關(guān)系。本研究表明，ARMs患兒的直腸擴張，主要表現(xiàn)為環(huán)狀平滑肌增厚和組織纖維化。直腸神經(jīng)肌肉發(fā)育不良是先天性內(nèi)在病理改變，與直腸功能障礙以及術(shù)后便秘和巨直腸密切相關(guān)。因此，直腸發(fā)育不良也是ARMs的病理改變之一，切除遠(yuǎn)端擴張的直腸可獲得更好的術(shù)后排便控制功能。

尿潴留是直腸前列腺瘺或直腸膀胱瘺患兒肛門成形術(shù)后常見的并發(fā)癥之一，很多學(xué)者認(rèn)為其與先天骶髓神經(jīng)發(fā)育異常有關(guān)[14]。本研究發(fā)現(xiàn)，高位ARMs的瘺管壁周圍緊密圍繞著大量自主神經(jīng)叢，這些神經(jīng)叢支配膀胱和陰莖功能，術(shù)中從瘺管壁外側(cè)剝離結(jié)扎可能會造成神經(jīng)叢損傷，導(dǎo)致術(shù)后尿潴留。提示通過直腸內(nèi)途徑剝除瘺管黏膜的方式關(guān)閉瘺管，有利于保護(hù)肌鞘和周圍神經(jīng)叢[15]。

本研究表明，LMT由來自肛提肌的橫紋肌和來自直腸的縱向平滑肌構(gòu)成，為IAST(平滑肌)與TMT(橫紋肌)的功能聯(lián)系提供了解剖學(xué)依據(jù)。LMT在IAST與TMT的縱向連接有助于在括約肌收縮時縮短肛管、加深肛穴，同時起固定肛管、防止脫垂以及閉合肛門的作用[16]。Shafik[16]研究表明，從功能上來看，肛提肌作為一個整體，同時收縮或松弛。來自縱向橫紋肌的LMT部分和TMT同屬肛提肌，這些肌肉整體收縮時，LMT使肛管短縮，恥骨直腸肌牽拉使肛管成角，TMT收縮使肛管閉合。當(dāng)排便時，肛提肌松弛，直腸強烈收縮，同時LMT的縱向平滑肌部分收縮，使肛管變直開放，便即排出。此外，LMT與TMT存在豐富的神經(jīng)末梢，如Pacinian小體和肌梭，這表明二者既是運動器官，也是感覺器官。當(dāng)直腸內(nèi)有糞便或氣體時，內(nèi)括約肌松弛以刺激LMT中的Pacinian小體和TMT中的肌梭，引起EAS收縮反射，產(chǎn)生排便感覺[17]。

本研究發(fā)現(xiàn)，ARMs患兒的LMT閉合縮窄并且向前向上移位，其被分為盆部LMT和會陰部LMT。在高、中位ARMs中，盆部LMT分別在后尿道后方和直腸盲端后方向前上方移位，故高位ARMs患兒的恥骨直腸肌長度比中位ARMs短。而無論高位或中位ARMs，會陰部LMT均從后尿道向下延伸，直至肛穴的真皮深層，這導(dǎo)致LMT的長度與ARMs患兒肛門直腸發(fā)育不全的程度成反比(P<0.05)，這一發(fā)現(xiàn)對LAARP的會陰部手術(shù)隧道成形至關(guān)重要。ARMs中LMT和TMT的形態(tài)可在手術(shù)前后通過MRI或CT掃描進(jìn)行評估[18]。肛門成形術(shù)的目的是將直腸拖出并準(zhǔn)確地放置于括約肌復(fù)合體中心，即LMT的中心，使直腸平滑肌縱肌與盆底橫紋肌縱肌緊密相貼，形成正常的聯(lián)合縱肌管。若縱肌管發(fā)育不良、術(shù)中損傷或直腸錯過其中心，將會導(dǎo)致術(shù)后肛門松弛、黏膜脫垂，最終造成肛門失禁[19]。

本研究發(fā)現(xiàn)，在LMT發(fā)育良好的情況下，會陰部LMT的遠(yuǎn)端纖維在EAS皮下部呈彌散狀滲透，并終止于肛穴周圍的真皮深層，因此在ARMs患兒中，肛穴標(biāo)志著會陰遠(yuǎn)端縱肌管的中心?？v肌發(fā)育程度越好，肛穴越深。從形態(tài)上看，ARMs患兒的LMT可看作沙漏狀，在兩個較小的漏斗之間有一個較長的隧道。由于在會陰部使用電刺激儀可引起淺部EAS和LMT收縮，所以在電刺激儀和腹腔鏡的引導(dǎo)下，經(jīng)腹會陰聯(lián)合入路可以準(zhǔn)確辨別并擴張位于LMT中心的潛在隧道，將直腸末端拖出。

恥骨直腸肌和EAS功能一致，共同構(gòu)成了TMT[16]。恥骨直腸肌將LMT上端牽引向前，固定于恥骨聯(lián)合，構(gòu)成了肛門直腸角。本研究發(fā)現(xiàn)，ARMs患兒的恥骨直腸肌較正常新生兒窄并向前上方移位。且為了適應(yīng)直腸盲端和尿道球部瘺管的大小，高位ARMs患兒的恥骨直腸肌較中位患兒更窄、更短[20]。手術(shù)中盡可能恢復(fù)肛周肌肉三管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)，并最大限度減小對其的損傷是肛門實現(xiàn)良好控便功能的關(guān)鍵[21]。

綜上所述，肛周肌肉由三個肌管組成：IAST、LMT與TMT，其中TMT由恥骨直腸肌和EAS組成；LMT介于IAST與TMT之間，從肛提肌延伸至肛周真皮深層，由來自肛提肌的橫紋肌纖維和來自直腸的平滑肌纖維組成。在ARMs患兒中，LMT閉合，分為盆部LMT和會陰部LMT兩部分。盆部LMT向前上方移位，會陰部LMT向下延伸并融合形成縱行的柱狀肌管。肛穴是會陰部LMT的中心標(biāo)志。經(jīng)腹腔鏡和會陰聯(lián)合入路，在會陰部使用電刺激儀可準(zhǔn)確辨別LMT的中心。鈍性擴張肌管中心的潛在隧道，將新直腸從中拖出，可獲得更好的肛門控便功能。