韋氏肉芽腫病的CT表現(xiàn)分析

鐘 健，鐘 弋，黃 偉，楊 斌

（東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 南京 210001）

韋氏肉芽腫病是一種特殊類型的壞死性肉芽腫性血管炎，為少見(jiàn)的全身性疾病，主要累及呼吸道、腎臟及皮膚等，其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，常誤診為其他疾病而延誤診治。早期診斷并治療，可取得顯著療效?；仡櫺苑治鑫以?001 年1 月至2012年12 月經(jīng)CT 引導(dǎo)下穿刺病理活檢證實(shí)為韋氏肉芽腫病29 例的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 29 例中，男16 例，女13 例；年齡19～69 歲，平均（49.72±10.76）歲。所有患者均有不同程度的發(fā)熱、咳嗽、咳痰及腎功能不全。

1.2 儀器與方法 29 例均行胸部CT 掃描，10 例行鼻竇CT 掃描，1 例行腹部CT 掃描。采用Siemens Somatom Definition 雙源CT 機(jī)。掃描參數(shù)：120 kV，采用自動(dòng)化管電流調(diào)節(jié)模式，層厚5 mm，重建層厚1.0 mm。縱隔窗：窗位40 HU，窗寬300 HU。肺窗：窗位-450～500 HU，窗寬1 450～1 500 HU。所有數(shù)據(jù)均傳輸至GE Station 工作站進(jìn)行圖像后處理。

2 結(jié)果

2.1 胸部CT 表現(xiàn) 29 例中28 例胸部影像表現(xiàn)異常，1 例胸部未見(jiàn)異常征象。20 例以兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶為主，主要分布在胸膜下，下肺病灶數(shù)目多于上肺，直徑＜1.0 cm 的結(jié)節(jié)多邊緣清楚，可有分葉，與胸膜分界尚清；≥1.0 cm 的結(jié)節(jié)邊緣不規(guī)則，部分有長(zhǎng)短不等毛刺樣改變，并與鄰近胸膜相連，部分病灶邊緣可見(jiàn)云絮樣高密度區(qū)，以及局部空洞形成（圖1）。5例呈孤立性結(jié)節(jié)或腫塊（圖2），其中2 例出現(xiàn)不規(guī)則厚壁空洞（圖3），無(wú)液-氣平面。3 例出現(xiàn)多發(fā)斑片狀實(shí)變（圖4，5），其病灶分布亦無(wú)明顯規(guī)律性，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣影。合并支氣管擴(kuò)張1 例，液氣胸1 例，心包積液2 例。1 例胸部CT 未見(jiàn)明顯異常改變，后經(jīng)鼻竇穿刺活檢證實(shí)為肉芽腫病變。

29 例中，4 例出現(xiàn)彌漫性肺泡出血性磨玻璃樣表現(xiàn)。其中1 例未及時(shí)治療致病灶迅速進(jìn)展（圖6a，6b）。1 例因?qū)に孛庖咧委煵幻舾?，?jīng)1 周激素治療后病變顯著加重，合并氣胸（圖7a，7b）。

2.2 鼻竇CT 表現(xiàn) 6 例雙側(cè)鼻竇黏膜不同程度增厚，其中2 例篩竇和部分上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)缺如，并竇壁骨質(zhì)密度異常增高；1 例合并上頜竇囊腫；1 例合并上頜竇霉菌感染（圖8）。5 例同時(shí)伴兩肺彌漫性斑片高密度表現(xiàn)。

3 討論

圖1 女，48 歲，兩肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)灶，邊緣可有長(zhǎng)短毛刺樣改變，部分病灶中心可見(jiàn)小空洞影圖2 男，33 歲，左肺下葉胸膜處一邊界清晰球形病灶圖3 男，36 歲，左肺上葉一邊界清晰結(jié)節(jié)病灶，其內(nèi)可見(jiàn)空洞，洞壁邊緣光整圖4 女，38 歲，兩下肺片狀影并雙側(cè)胸腔積液圖5 男，36 歲，兩肺彌漫性對(duì)稱性片狀滲出改變圖6 男，36 歲 圖6a 兩肺野彌漫性磨玻璃樣變，局部融合，并左下肺孤立性結(jié)節(jié)影 圖6b 未及時(shí)治療，1 個(gè)月后兩肺野病變區(qū)明顯增多、增大圖7 女，47 歲 圖7a 兩肺多發(fā)片狀及結(jié)節(jié)樣軟組織密度影 圖7b 激素治療1 周后兩肺病變范圍增大，病變區(qū)密度明顯增高并右側(cè)氣胸形成圖8 女，38 歲，左側(cè)上頜竇炎癥，可見(jiàn)多發(fā)片狀高密度影

3.1 病理表現(xiàn) 韋氏肉芽腫病是一種少見(jiàn)的血管性系統(tǒng)性炎癥性疾病，病因不明。1982 年Davies 等首先在韋氏肉芽腫體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗酸中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）。1985 年VAN DER WOUDE 等［1］發(fā)現(xiàn)ANCA 與活動(dòng)性韋氏肉芽腫有高度相關(guān)，具有較高的敏感度和特異度。其病理改變主要為壞死性肉芽腫及血管炎：壞死性肉芽腫病變主要由炎性細(xì)胞組成，病灶常發(fā)生壞死，并可形成空洞，也可表現(xiàn)為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死，內(nèi)有大量壞死細(xì)胞核碎片及觸解性壞死形成囊腔，壞死周圍有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；血管炎主要位于壞死灶周圍，以白細(xì)胞碎裂性血管炎多見(jiàn)，表現(xiàn)為血管腔內(nèi)及周圍大量中性粒白細(xì)胞浸潤(rùn)，管腔可狹窄或閉塞。

3.2 臨床表現(xiàn) 韋氏肉芽腫病常累及呼吸道和腎臟等多系統(tǒng)，其中約72%的韋氏肉芽腫病累及腎臟［2-7］；通常將無(wú)腎病者稱為局限性韋氏肉芽腫病，其余則為全身性韋氏肉芽腫病。韋氏肉芽腫病的臨床表現(xiàn)和發(fā)病率變異很大，與累及的器官、復(fù)發(fā)次數(shù)和嚴(yán)重程度、細(xì)胞毒藥物治療的不良反應(yīng)有關(guān)。最常累及的組織按受累頻率依次為上呼吸道、肺、腎、皮膚、眼和眼眶、耳、關(guān)節(jié)及淋巴結(jié)。本組29 例中28 例兩肺均不同程度異常改變；29 例均表現(xiàn)為不同程度的腎臟功能不全，但早期腎臟影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯變化，晚期可出現(xiàn)萎縮。

韋氏肉芽腫病可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于30～50 歲男性，本組平均年齡（49.72±10.76）歲。病情可為急性或慢性，常以上呼吸道黏膜局限性肉芽腫性炎發(fā)病，進(jìn)展至肺的壞死性肉芽腫性血管炎和腎小球腎炎。早期明確診斷、積極治療可阻止其向全身發(fā)展。因此，臨床及影像醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，避免誤漏診，延誤治療時(shí)機(jī)。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) 韋氏肉芽腫病的影像表現(xiàn)具有多樣性，45%的患者以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，87%的患者累及肺，其次是鼻咽部，尤其在病變?cè)缙?，肺部表現(xiàn)較明顯。本組29 例中受累最多、表現(xiàn)最多的器官是肺28 例（96.6%），肺部韋氏肉芽腫病具有多發(fā)性、多形性、多變性，即“三多性”特性［8］：①多發(fā)性，指肺內(nèi)彌漫性多處病變，本組23 例（79.3%）。②多形性，指病變形態(tài)多樣，呈結(jié)節(jié)、實(shí)變、空洞及條索影，本組20 例（69.0%）以兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)病灶為主，同時(shí)合并斑片及條索樣等病灶，部分結(jié)節(jié)可見(jiàn)空洞形成，結(jié)節(jié)病灶多分布于近胸膜處，亦可見(jiàn)部分結(jié)節(jié)沿支氣管走行方向分布；有的結(jié)節(jié)周邊由于出血或感染可導(dǎo)致模糊，呈磨玻璃樣改變，稱為暈征，15%的韋氏肉芽腫病由于肺實(shí)質(zhì)出血或感染而出現(xiàn)此征象［11］。空洞的形成提示壞死性結(jié)節(jié)，滲出、實(shí)變、間質(zhì)性病變提示合并炎癥、出血。病程較長(zhǎng)者可出現(xiàn)纖維化［9-10］。③多變性，指在病程中病變大小、形態(tài)發(fā)生變化，病灶可表現(xiàn)為此消彼起，結(jié)節(jié)影轉(zhuǎn)變?yōu)榭斩唇Y(jié)節(jié)影，或空洞影消失。本組2 例對(duì)治療不敏感病變進(jìn)展迅速，短時(shí)間內(nèi)由早期彌漫性云絮狀滲出改變，進(jìn)展至兩肺呈彌漫性結(jié)節(jié)及斑片狀高密度混合表現(xiàn)。慢性韋氏肉芽腫病的影像特點(diǎn)是病變多發(fā)、散在，多種征象并存，對(duì)診斷有一定幫助。

另外，鼻咽部韋氏肉芽腫病首先侵及鼻部中線區(qū)，累及鼻中隔及鼻甲，對(duì)稱性延伸至雙側(cè)上頜竇，然后再向其他鼻竇生長(zhǎng)，最終導(dǎo)致上頜竇壁、篩竇間隔、紙樣板和篩板破壞消失而形成大空腔。本組6 例出現(xiàn)不同程度的鼻竇炎，2 例鼻中隔及雙側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、篩板骨質(zhì)缺損，符合鼻部韋氏肉芽腫病特征。在韋氏肉芽腫病中，心臟損害較罕見(jiàn)，尸檢報(bào)告中不到1/3 出現(xiàn)心臟損害，主要包括心包炎、心包積液、心肌缺血等［12］。本組2 例合并心包積液，占6.9%。

3.4 鑒別診斷 肺部韋氏肉芽腫病需與以下肺部疾病進(jìn)行鑒別：①肺癌。肺部韋氏肉芽腫病結(jié)節(jié)較少出現(xiàn)深分葉征和毛刺征；空洞壁多較薄，邊緣規(guī)則，可形成環(huán)形空洞，其內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)，無(wú)壁結(jié)節(jié)。增強(qiáng)掃描空洞壁強(qiáng)化較肺癌顯著，空洞周圍可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀衛(wèi)星灶，結(jié)節(jié)和空洞可縮小或消失，但常復(fù)發(fā)，或一處吸收，其他部位又出現(xiàn)病灶［13］。此外，韋氏肉芽腫病一般無(wú)縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。②肺結(jié)核。其與肺部韋氏肉芽腫病均表現(xiàn)為多種病灶形態(tài)，存在于肺內(nèi)多個(gè)部位。但韋氏肉芽腫病無(wú)肺結(jié)核分布的特點(diǎn)，其多發(fā)病灶密度一致，一般無(wú)鈣化，其空洞壁更薄，無(wú)結(jié)核病的支氣管播散灶，抗結(jié)核治療無(wú)好轉(zhuǎn)，激素治療病灶吸收較快。③肺炎和/或肺膿腫。肺部韋氏肉芽腫病可呈片狀、浸潤(rùn)狀病灶，似一般肺炎改變；常表現(xiàn)為壞死或空洞，似肺膿腫；但其空洞壁較薄。韋氏肉芽腫病肺部病灶常有游走性改變，而普通肺炎和肺膿腫無(wú)此特征性變化［14-15］。

綜上所述，韋氏肉芽腫病影像征象復(fù)雜多樣。當(dāng)肺部病灶出現(xiàn)滲出實(shí)變、空洞時(shí)需與肺炎、肺膿腫鑒別，僅靠CT 或平片表現(xiàn)鑒別有一定困難，如臨床大劑量抗生素治療無(wú)效，或同時(shí)合并鼻竇、眼、耳、腎臟等多發(fā)臟器的癥狀時(shí)應(yīng)考慮本病的可能，活檢和臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查有助于該病的診斷。