原發(fā)于下頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一例報(bào)告

劉福來,李志萍,孟 箭

神經(jīng)鞘瘤屬于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中較為常見的一種疾病，且在1910年Verocay將其描述為神經(jīng)鞘瘤[1]，為來源于周圍神經(jīng)鞘膜的良性腫瘤。神經(jīng)鞘瘤幾乎可見于神經(jīng)細(xì)胞存在的任何部位，但較少發(fā)生于頭頸部[2]，僅占25%～45%，常累及面神經(jīng)、舌神經(jīng)等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，多為單房型病損，發(fā)生于頜骨內(nèi)下牙槽神經(jīng)者極少見。下頜骨骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤通常來源于下牙槽神經(jīng)主干或分支的周圍神經(jīng)鞘。該病多主訴為下唇麻木，且影像學(xué)呈現(xiàn)骨破壞，初期易被誤診為“頜骨惡性腫瘤”。徐州市中心醫(yī)院口腔頜面外科近期收治一例來源于下牙槽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，本文根據(jù)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、治療經(jīng)過并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對(duì)該病進(jìn)行了分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

1.1 臨床表現(xiàn)

患者，女，36歲，因“右下后牙疼痛，伴右側(cè)下唇麻木進(jìn)行性加重1月”就診。1月前患者因右下后牙不適就診于外院，錐形束CT(CBCT)示：右下頜骨低密度陰影，考慮“頜骨腫物占位，惡性待排？”。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受“下頜骨病變活檢術(shù)及右下磨牙拔除術(shù)”，術(shù)后病理提示：富細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后患者自覺下唇麻木未有改善，為求進(jìn)一步治療，前來我院，入院初診為“右下頜骨腫物，①成釉細(xì)胞瘤待排②神經(jīng)鞘瘤待排”。

入院后完善各項(xiàng)查體及實(shí)驗(yàn)室檢查。專科查體見：右側(cè)頜下區(qū)及對(duì)應(yīng)前庭溝觸之頰舌向膨隆，約2.0 cm×3.0 cm×3.0 cm大小，質(zhì)地中等，無活動(dòng)，未捫及乒乓球樣感。因在外院行活檢術(shù)同時(shí)拔除了47，48，故入我院時(shí)口內(nèi)47和48缺失，對(duì)應(yīng)牙槽嵴頂見瘺道，牙齦輕度充血，可探及骨腔，少許膿血性分泌物。46輕微松動(dòng)，叩痛不典型。張口度約3.5 cm，開口型正常，右側(cè)下唇及牙齦麻木明顯，針刺無反應(yīng)。舌體運(yùn)動(dòng)自如無麻木，雙側(cè)頜下及頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。體格檢查未見其他異常(圖1)。

右下頜磨牙區(qū)頰舌側(cè)略膨隆，見牙槽嵴頂瘺道，探及骨腔，張口度正常

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

術(shù)前下頜骨三維CT示：右下頜骨囊性密度減低影，邊界尚清楚，周緣骨密度影略增高，單房狀，病變呈頰舌向生長(zhǎng)，前界達(dá)45遠(yuǎn)中，后界達(dá)右下頜升支，病變累及的下牙槽神經(jīng)管影像不可見，頰舌側(cè)骨質(zhì)吸收明顯，涉及磨牙牙根吸收明顯(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見明顯異常。結(jié)合患者活檢病理提示初步診斷為：右側(cè)下牙槽神經(jīng)來源的神經(jīng)鞘瘤。

A：錐形束CT見右側(cè)下頜骨體部單房狀透射影，伴對(duì)應(yīng)磨牙牙根吸收；B、C：軸向位CT以及三維重建見下頜骨頰舌側(cè)骨板吸收破壞邊界尚清楚，無蟲噬樣破壞及成骨表現(xiàn)

1.3 治療及隨訪

術(shù)前設(shè)計(jì)手術(shù)方案為：(1)術(shù)中再次活檢明確診斷；(2)如提示為“下頜骨神經(jīng)鞘瘤”則行“下頜骨腫瘤切除及下牙槽神經(jīng)探查解剖術(shù)；(3)如提示為其他頜骨腫瘤如成釉細(xì)胞瘤等，則行“下頜骨腫瘤及頜骨擴(kuò)大切除術(shù)+游離髂骨植骨術(shù)+下頜骨重建術(shù)”。在排除全麻手術(shù)及麻醉禁忌證后，設(shè)計(jì)含牙齦瘺口在內(nèi)的前庭溝切口，充分剝離骨膜，暴露右下頜牙槽骨，開窗約4 cm×3 cm大小，顯露腫物。術(shù)中可見右下頜骨磨牙區(qū)頰側(cè)壁菲薄，舌側(cè)壁消失，腫物包膜完整堅(jiān)韌，質(zhì)脆，呈分葉狀，約3.5 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，與周圍組織粘連。腫物中心為黃色干酪樣物，內(nèi)含褐色樣陳舊血性液體，腫物與下牙槽神經(jīng)血管束無界限。術(shù)中取材2塊，快速冰凍病理提示：神經(jīng)鞘瘤。將腫瘤上神經(jīng)外膜沿縱軸切開，小心的剝離右下牙槽神經(jīng)束，然后將腫物摘除，術(shù)中出血較多，術(shù)創(chuàng)置止血材料，關(guān)閉創(chuàng)口(圖3)。免疫組織化學(xué)病理檢查示：S-100蛋白標(biāo)志物表達(dá)陽性，彌漫的施旺細(xì)胞瘤細(xì)胞，考慮為右下頜骨富于細(xì)胞的神經(jīng)鞘膜瘤，邊緣有侵襲性生長(zhǎng)方式(圖3)。術(shù)后給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)用藥，隨訪半年，腫瘤無復(fù)發(fā)，無下頜骨病理性骨折發(fā)生，咬合關(guān)系尚可，但右下唇麻木癥狀無明顯改善。半年隨訪拍攝CBCT提示右側(cè)下頜骨病灶無復(fù)發(fā)，部分成骨表現(xiàn)，下唇麻木仍無明顯改善(圖4)。

A、B：術(shù)中見右下頜骨磨牙區(qū)腫瘤邊界尚清楚，與周圍軟硬組織略粘連；C：HE染色顯示：彌漫的腫瘤細(xì)胞呈梭形狀排列

圖4 術(shù)前與術(shù)后半年全景片對(duì)比：病灶內(nèi)可見明顯類骨小梁樣成骨改變

2 討 論

李嘉瑤等[3]的研究顯示：神經(jīng)鞘瘤在全身發(fā)病位置上以顱神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率最高，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤次之，由上至下，發(fā)病率越來越低，到達(dá)肢體末端時(shí)發(fā)病率最低。它們通常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、可伴有局部疼痛腫脹，嚴(yán)重者可有功能障礙[4]。頜面部神經(jīng)鞘瘤可來源于三叉神經(jīng)分支、面神經(jīng)及舌神經(jīng)等，發(fā)病部位可位于腮腺區(qū)、咽旁間隙或顳下窩，多表現(xiàn)為下頜角區(qū)腫脹性膨隆[5]。源于骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤很罕見，只有不到1%，目前世界文獻(xiàn)少于300例，且以下頜骨和骶骨較為多見[6-7]。文獻(xiàn)報(bào)道約25%病例無特殊癥狀，50%可因腫瘤膨脹性生長(zhǎng)引起相應(yīng)部位出現(xiàn)麻木、咬合異常、面部不對(duì)稱等，嚴(yán)重者可并發(fā)頜骨骨折。

下頜骨內(nèi)有下牙槽神經(jīng)管，下牙槽神經(jīng)血管束走行其中，因下牙槽神經(jīng)主干行程長(zhǎng)，神經(jīng)粗大且含有豐富的神經(jīng)末梢纖維，這些纖維與血管相伴行，可能成為神經(jīng)鞘瘤的來源。頜骨神經(jīng)鞘瘤一般不沿神經(jīng)長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，腫瘤常沿頰舌側(cè)膨隆，主要臨床表現(xiàn)為面部腫脹不對(duì)稱，偶伴有疼痛和神經(jīng)功能障礙等癥狀。腫瘤雖然可壓迫周邊骨組織引起吸收，但不侵蝕周圍組織如不發(fā)生牙根吸收等[8]。頜骨神經(jīng)鞘瘤多為良性，常單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，罕見惡變且可長(zhǎng)期帶瘤生存，其臨床表現(xiàn)根據(jù)腫塊大小和受累神經(jīng)不同而各異[9]。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可分為：中心型病灶、啞鈴狀腫瘤和骨外病灶。腫瘤包膜可完整也可與周圍組織粘連，屬良性腫瘤，但也有惡變者。影像學(xué)可呈單房或多房影，下頜神經(jīng)管增粗，伴有頜骨頰舌側(cè)吸收，多數(shù)情況不伴有牙根的吸收；大體標(biāo)本可見腫瘤周圍有薄層硬化性反應(yīng)性骨圍繞腫瘤形成厚薄不一的纖維性包膜，但這些都不能成為頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般腫瘤越大越容易發(fā)生黏液性變，病變后質(zhì)軟如囊腫。穿刺時(shí)可抽出不凝的褐色血樣液體是其主要特點(diǎn)[10]。

臨床上發(fā)生在下頜骨的神經(jīng)鞘瘤非常少見，且因早期癥狀不典型，存在穿刺褐色液體、多房影、半月形切跡等，故多囊性者常與造釉細(xì)胞瘤難以鑒別，單囊性者易與頜骨囊腫混淆[11]。同時(shí)，在組織病理學(xué)方面頜骨神經(jīng)鞘瘤還應(yīng)與骨纖維結(jié)構(gòu)不良、神經(jīng)纖維瘤病、骨化性纖維瘤等相區(qū)別[12]。該患者以下唇麻木為首要癥狀就診，結(jié)合影像學(xué)以及骨和牙根破壞，初始誤診為頜骨惡性腫瘤如中央性頜骨癌、骨肉瘤。頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性，可以協(xié)助術(shù)前診斷。發(fā)生于上頜骨的患者以牙槽骨局限性顯著擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，而下頜骨則以下牙槽神經(jīng)管孔的增粗?jǐn)U張為主要表現(xiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)道：術(shù)前穿刺實(shí)驗(yàn)有助于病變的確診，穿刺時(shí)可抽出血樣液體，但不凝結(jié)；然而，若病變未突破骨質(zhì)，針刺實(shí)驗(yàn)無法進(jìn)行，或病變長(zhǎng)期感染，亦影響病變的確認(rèn)。故穿刺活檢的方法亦有一定的局限性，僅被用于骨密質(zhì)較薄、有拔牙創(chuàng)或其他可供穿刺的患者[13]。病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查仍然是目前的主要診斷方式[14-15]。治療方面腫瘤雖呈膨脹性生長(zhǎng)，會(huì)壓迫周圍骨質(zhì)引起吸收，但往往不會(huì)侵蝕受累牙齒牙齦，所以可采取單純腫瘤的完整挖除或刮除，尚不需截骨，盡量保存責(zé)任神經(jīng)，故術(shù)前最好通過穿刺或者活檢明確診斷，防止過度治療[16]。來源于頜骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤以手術(shù)摘除為主，手術(shù)治療的關(guān)鍵是保護(hù)周圍的神經(jīng)和血管，手術(shù)的切口要充分暴露瘤體和神經(jīng)血管，沿著瘤體包膜仔細(xì)鈍性分離，將瘤體和周圍神經(jīng)干分開，對(duì)于有些腫瘤與神經(jīng)干緊密粘連而不易剝離的，手術(shù)時(shí)若造成神經(jīng)斷裂應(yīng)及時(shí)吻合或移植，術(shù)后積極給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。此類疾病手術(shù)切除效果較好，術(shù)后不易復(fù)發(fā)。但當(dāng)出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)、腫塊短期快速增大或出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)癥狀如腫瘤出現(xiàn)包膜不完整、細(xì)胞異型明顯、生長(zhǎng)活躍時(shí)，則惡變概率增大。對(duì)于神經(jīng)鞘瘤惡變患者，應(yīng)采取手術(shù)擴(kuò)大切除，且術(shù)后輔以化療，但是預(yù)后效果也較差[17-18]，對(duì)于腫瘤惡變者，進(jìn)行下頜骨擴(kuò)大切除后多伴有下唇及下巴感覺完全喪失，近年來也有學(xué)者在探索神經(jīng)移植重建術(shù)并且取得了良好效果[19]。

Deleonibus等[20]通過PubMed進(jìn)行文獻(xiàn)檢索，對(duì)49例下頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者進(jìn)行了鑒別。發(fā)現(xiàn)腫瘤最常見的部位是下頜骨后部(61.2%)。28例患者腫瘤累及神經(jīng)(57.1%)。最常見的手術(shù)包括通過牙齦翻瓣術(shù)和骨窗進(jìn)行摘除術(shù)(73%)，刮除術(shù)(10%)，下頜骨節(jié)段切除術(shù)(10%)和矢狀劈開支截骨術(shù)(6%)。復(fù)發(fā)率為6%：3例復(fù)發(fā)患者均發(fā)生在后部。綜上所述，下頜骨神經(jīng)鞘瘤大多位于下頜骨后部，通常采用單純行腫瘤摘除術(shù)以及盡可能保留神經(jīng)功能為主要原則(惡變除外)。該病的手術(shù)方法較為固定，難點(diǎn)在于術(shù)前的診斷。因?yàn)閬碓从谙骂M骨的神經(jīng)鞘瘤發(fā)生罕見，其臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查缺乏特異性，因此術(shù)前明確診斷困難，容易誤診，需要引起臨床醫(yī)師的重視，應(yīng)以術(shù)后免疫組化病理為診斷依據(jù)。必要的活檢對(duì)疾病的早期診斷有重要意義，防止過度治療的發(fā)生。臨床上遇到類似病例時(shí)要仔細(xì)觀察辨認(rèn)，尤其是遇到下頜神經(jīng)管增粗或消失，或存在下唇麻木、面部不適、牙齒疼痛松動(dòng)甚至移位的病例，除了考慮惡性腫瘤外更應(yīng)考慮頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的可能，做到早期診斷，早期治療。