胡春梅,陳夢宇,雷靜
江西省新余市人民醫(yī)院 (江西新余 338000)
川崎?。↘awasaki disease,KD)是以全身血管炎為主要病變的急性自限性發(fā)熱性疾病,主要累及中小動(dòng)脈,尤其是冠狀動(dòng)脈。自從日本川崎富報(bào)道以來,人們提高了對KD 的認(rèn)知。KD 多發(fā)于5歲以下兒童,常見并發(fā)癥為冠狀動(dòng) 脈 病 變(coronary arteries lesions,CAL),CAL 包 括 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(coronary arteries dilation,CAD)或冠狀動(dòng)脈瘤(coronary arteries aneurysm,CAA),后期則可發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或血栓,甚至引發(fā)心肌梗死[1]。綜合評估CAL和長期預(yù)防缺血性心臟病是目前KD 患兒隨訪中遇到的主要問題,早期確診 CAL 對 KD 患兒臨床制定治療措施和預(yù)后尤其重要[2]。本研究探討超聲心動(dòng)圖(echocardiography,ECHO)在KD 患兒中的應(yīng)用價(jià)值,現(xiàn)報(bào)道如下。
選取醫(yī)院2011年10月至2015年4月醫(yī)院收治的113 例KD 患兒作為研究對象,其中女46例,男67例;年齡3個(gè)月至12歲,平均(2.25±1.25)歲。所有患兒均符合日本KD 研究委員會(huì)修訂的KD診療指南[3]。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)。
所有患兒均行ECHO 檢查:采用GE VIVID7彩色多普勒超聲診斷儀檢查,頻率設(shè)置為2.0~5.0 MHz;患兒取左側(cè)臥位, 對于不能配合檢查的患兒,給予水合氯醛,口服,每次70~90 mg/kg,患兒熟睡后進(jìn)行檢查;按順序掃查心臟左室長軸、心底短軸、心尖四腔、心尖二腔、劍突下及鎖骨上窩標(biāo)準(zhǔn)切面,了解心臟腔室大小、室壁運(yùn)動(dòng)、心功能及血流情況,觀察有無心包積液,重點(diǎn)掃查冠狀動(dòng)脈;在左室長軸顯示右冠狀動(dòng)脈開口并觀察起始部,在心底短軸切面顯示左冠狀動(dòng)脈主干開口,并觀察前降支、回旋支近端,在心尖四腔顯示右冠狀動(dòng)脈的中遠(yuǎn)段,利用非標(biāo)準(zhǔn)切面盡量多地顯示冠狀動(dòng)脈;觀察冠狀動(dòng)脈管壁厚度、回聲強(qiáng)度、內(nèi)徑及管腔內(nèi)情況,在觀察到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑最寬時(shí)垂直于血管長軸,局部放大圖像,于開口0.5~1.0 cm 處定幀測量,至少測量3 次冠狀動(dòng)脈內(nèi)緣至內(nèi)緣的最大距離,取平均值,數(shù)值保留毫米單位小數(shù)點(diǎn)后一位,并測量主動(dòng)脈根部內(nèi)徑;計(jì)算冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑(CA)與主動(dòng)脈根部內(nèi)徑(AO)的比值(CA/AO)。
所有患兒均于發(fā)病4~10 d、10~20 d 、1個(gè)月、3個(gè)月、6 個(gè)月、1 年進(jìn)行ECHO 檢查,參照Kato 等[4]依據(jù)冠狀動(dòng)脈造影結(jié)合二維超聲圖像將CAL 分為四級(jí)的標(biāo)準(zhǔn)分級(jí),根據(jù)檢查結(jié)果分析CAL 各級(jí)的發(fā)生率、主要累及部位及CAL 程度與預(yù)后的關(guān)系。
113例患兒中,多數(shù)患兒主要發(fā)生于5歲以下,以1~3歲最為常見,且男性多于女性;CAL正常0級(jí)59例(52.21%);Ⅰ級(jí)CAD 41例(36.28%),內(nèi)徑3.0~4.0 mm,CA/AO 比值為 0.16~0.30,其中左、右冠狀動(dòng)脈起始處均受累33例,屬于左冠狀動(dòng)脈7例,屬于右冠狀動(dòng)脈1例;Ⅱ級(jí)CAA 9例(7.96%),內(nèi)徑4.0~8.0 mm,CA/AO 比值為0.30~0.60,其中左、右冠狀動(dòng)脈起始處均受累1例,左前降支及右冠狀動(dòng)脈起始處1例(圖1~2,為 6 個(gè)月患兒發(fā)熱16 d時(shí)的冠狀動(dòng)脈CAL情況,主動(dòng)脈根部12 mm),左冠狀動(dòng)脈起始處5例,右冠狀動(dòng)脈起始處2例;Ⅲ級(jí)巨大冠狀動(dòng)脈瘤(giant coronary artery aneurysm,GCAA)4 例(3.54%),冠狀動(dòng)脈呈囊狀擴(kuò)張,內(nèi)徑>8.0 mm,CA/AO 比值≥0.60,其中左、右冠狀動(dòng)脈起始處均受累3例,左冠狀動(dòng)脈受累1例;113例患兒中,合并心包少量積液2例,二尖瓣輕度反流5例,卵圓孔未閉9例。
經(jīng)隨訪得知,隨著病程進(jìn)展及治療,CAD、CAA、GCAA 比例逐漸下降,最終均恢復(fù)至正常范圍,未發(fā)現(xiàn)合并血栓病例。據(jù)日本1 009例KD 研究提示,KD 出現(xiàn)一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率為46.5%,本研究病例的發(fā)生率約為47.8%,與上述研究相似。CAL 情況見表 1。
圖1 左冠狀動(dòng)脈前降支冠狀動(dòng)脈瘤形成,內(nèi)徑4.0 mm,CA/AO:0.33
圖2 右冠狀動(dòng)脈主干冠狀動(dòng)脈瘤形成,內(nèi)徑0.42 mm,CA/AO:0.35
表1 113例KD 患兒發(fā)生CAL 損害類型及受累部位分析(例)
2017 年,美國心臟病協(xié)會(huì)更新了KD 患兒血管病變的3個(gè)病理過程:壞死性動(dòng)脈炎;亞急性或慢性血管炎;血管腔內(nèi)肌成纖維細(xì)胞增殖(luminal myofibroblastic proliferation,LMP)。CAL 程度是評價(jià)KD 患兒預(yù)后的重要指標(biāo),冠狀動(dòng)脈病變決定了聲像圖的改變,正常冠狀動(dòng)脈二維圖像為兩條平行線。冠狀動(dòng)脈急性期時(shí),KD 患兒病理表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,大多以起始處增寬為主,少數(shù)累及冠狀動(dòng)脈分支,增寬的冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,管壁毛糙,對應(yīng)超聲改變?yōu)閮?nèi)徑增寬,管壁增厚、回聲增強(qiáng)、毛糙;亞急性期病理變化位中等動(dòng)脈全層血管炎發(fā)生,形成動(dòng)脈瘤及血栓阻塞,對應(yīng)超聲改變主要為形成較大的梭形、球形、串珠形相通的無回聲暗區(qū),內(nèi)膜毛糙增厚,暗區(qū)內(nèi)可見強(qiáng)回聲或低回聲的血栓形成。ECHO 與MRI 及冠狀動(dòng)脈造影比較,因嬰幼兒胸壁薄、脂肪少,易獲得清晰冠狀動(dòng)脈圖像,且無創(chuàng)傷、無輻射,患兒安撫后不配合才需要鎮(zhèn)靜,已成為KD 并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害不可或缺的重要檢查方法。ECHO 除顯示CAL 外,還能獲得心室形態(tài)和功能評估、主動(dòng)脈根部、心包積液、二尖瓣及主動(dòng)脈瓣的反流等信息。檢查過程中,按照順序規(guī)范掃查,在診斷KD 合并CAL 患兒時(shí)特異性好,特別是CAD、CAA 等疾病患兒,但較難診斷冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端情況。大量研究表明,KD 合并CAL 多發(fā)生于近端,如遠(yuǎn)端發(fā)生病變,近端也一定出現(xiàn)病變[5-7],本研究病例均發(fā)生于主干近端及前降支。本研究經(jīng)隨訪發(fā)現(xiàn),CAA、GCAA 患兒雖然未發(fā)生缺血性心臟病、心肌梗死等并發(fā)癥,但由于CAL 患兒恢復(fù)慢,所以隨訪時(shí)間長,甚至數(shù)十年。影響KD 合并冠狀動(dòng)脈損害的主要因素為男性、年齡<5歲、延遲治療、發(fā)熱持續(xù)時(shí)間超過10 d、C 反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)過高、臨床使用丙種球蛋白時(shí)間長等。
綜上所述,ECHO 在動(dòng)態(tài)觀察冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑、擴(kuò)張程度、內(nèi)壁回聲、管腔內(nèi)情況和對心臟腔室改變、室壁運(yùn)動(dòng)等方面具有重要優(yōu)勢,結(jié)合各影響因素,ECHO 為KD 合并冠狀動(dòng)脈損害患兒的診斷、治療和隨訪提供重要參考信息。準(zhǔn)確定義CAL 的關(guān)鍵是定量評價(jià)KD 冠狀動(dòng)脈血管,本研究未考慮個(gè)體差異,未使用標(biāo)準(zhǔn)化Z 值定義冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的大小變化及分類KD 冠狀動(dòng)脈異常,可能導(dǎo)致CAA 漏診和低估CAD 的真實(shí)發(fā)病率;另外,本研究未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈血栓、狹窄及心臟其他改變,對預(yù)后的判斷不夠全面,將在今后的工作中不斷改進(jìn)分析方法及總結(jié)更多病例,提高ECHO 在KD 患兒診斷、治療及預(yù)后的評估中的價(jià)值。