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    局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良Ⅱ型與組織學(xué)相似疾病的病理學(xué)鑒別診斷要點(diǎn)

    2020-08-07 02:49:16李海南李智
    關(guān)鍵詞:硬化癥結(jié)節(jié)性組織學(xué)

    李海南 李智

    一、組織病理學(xué)特征

    FCDⅡ型是一種以皮質(zhì)神經(jīng)元分層結(jié)構(gòu)紊亂伴特征性異常神經(jīng)元為特征的皮質(zhì)發(fā)育不良,其中,特征性異常神經(jīng)元包括異型神經(jīng)元(dysmorphic neurons)和“氣球”樣細(xì)胞(balloon cells);組織學(xué)形態(tài)僅有異型神經(jīng)元無(wú)“氣球”樣細(xì)胞,為FCDⅡa 型;異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞同時(shí)存在者,則為FCDⅡb 型。鏡下異型神經(jīng)元特征性表現(xiàn)為體積異常增大(直徑為正常錐體細(xì)胞的2 ~3 倍),核仁明顯,胞質(zhì)內(nèi)Nissl 小體聚集且分布于鄰近胞膜的胞質(zhì)周邊區(qū)域,胞質(zhì)內(nèi)磷酸化或非磷酸化神經(jīng)微絲蛋白(NF)聚集。異型神經(jīng)元與正常神經(jīng)元均表達(dá)神經(jīng)元標(biāo)志物神經(jīng)元核抗原(NeuN)以及微管相關(guān)蛋白-2(MAP-2),但異型神經(jīng)元同時(shí)還強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)NF(克隆號(hào):2F11)和NF(克隆號(hào):SMI32),具鑒別意義[2]?!皻馇颉睒蛹?xì)胞是一種胞體巨大、胞質(zhì)嗜伊紅均質(zhì)、缺乏Nissl 小體、胞核偏位的巨大細(xì)胞,大多表達(dá)波形蛋白(Vim)、巢蛋白(Nes),部分表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、MAP-2,但不表達(dá)NeuN,因此認(rèn)為是神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞的前體細(xì)胞[3]。有研究顯示,F(xiàn)CDⅡa 型和FCDⅡb 型均與哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路過(guò)度活化相關(guān),導(dǎo)致其下游蛋白PS6在異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞均呈高表達(dá)[5]。

    異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞在FCDⅡ型中累及范圍不同,有時(shí)僅見(jiàn)小灶性異型神經(jīng)元和數(shù)個(gè)散在分布“氣球”樣細(xì)胞,臨床病理診斷尤應(yīng)避免漏診。FCDⅡ型有以下臨床病理學(xué)特征:(1)FCDⅡ型在難治性癲患者中好發(fā)于額葉,約占 51.6%[2]。(2)FCDⅡ型患者的癲發(fā)作中位年齡約為5.6 歲,早于FCDⅠ型、海馬硬化、癲相關(guān)性腫瘤患者[2]。(3)FCDⅡ型患者M(jìn)RI陽(yáng)性比例明顯高于FCDⅠ型,尤其是FCDⅡ型患者T2WI序列抑水相可見(jiàn)典型“穿通征”,即發(fā)育不良的皮質(zhì)向腦室周圍呈逐漸變窄的放射狀高信號(hào)延伸帶。(4)FCDⅡ型患者異型神經(jīng)元常見(jiàn)于皮質(zhì)第2 ~6 層,“氣球”樣細(xì)胞則更多分布在灰白質(zhì)交界區(qū)。異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞鄰近皮質(zhì)神經(jīng)元分層結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂,神經(jīng)元排列極向完全消失,第5 層外可見(jiàn)大小類似該層錐體細(xì)胞且突起紊亂的“巨大神經(jīng)元”分布廣泛,甚至僅可辨認(rèn)分子層。鑒于上述病理學(xué)特征,臨床病理診斷中應(yīng)做到:(1)充分取材,尤其對(duì)于高峰年齡、好發(fā)部位的病變,從取材到閱片過(guò)程均應(yīng)提高警惕。(2)對(duì)于鏡下皮質(zhì)分層結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、第5 層外“巨大神經(jīng)元”彌漫性分布的致灶,應(yīng)提高警惕,全面仔細(xì)觀察,這些皮質(zhì)鄰近區(qū)域可能存在異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞,免疫組化Vim、PS6、SMI32、NeuN染色陽(yáng)性有助于識(shí)別病變細(xì)胞累及范圍小、細(xì)胞數(shù)目少的致灶。值得注意的是:(1)并非所有SMI32陽(yáng)性神經(jīng)元均定義為異型神經(jīng)元而診斷為FCDⅡ型,部分FCDⅠ型中未成熟神經(jīng)元或“巨大神經(jīng)元”可弱陽(yáng)性表達(dá)SMI32,海馬錐體細(xì)胞亦可弱陽(yáng)性表達(dá)SMI32。(2)并非所有“氣球”樣細(xì)胞均表達(dá)Vim,應(yīng)結(jié)合組織學(xué)形態(tài)綜合區(qū)別異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞,PS6陽(yáng)性對(duì)異型神經(jīng)元或“氣球”樣細(xì)胞有重要鑒別價(jià)值。(3)異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞在病灶中心聚集成群,可分布于整個(gè)皮質(zhì),“氣球”樣細(xì)胞亦可孤立在白質(zhì)內(nèi);有時(shí)遠(yuǎn)離病灶中心也可見(jiàn)個(gè)別散在分布的異型神經(jīng)元,提示病理科醫(yī)師應(yīng)盡最大可能尋找病灶中心,病灶中心常位于腦溝底處。

    二、診斷與鑒別診斷

    1.與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相鑒別 FCDⅡ型的異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞在皮質(zhì)聚集,其間膠質(zhì)細(xì)胞不同程度增生,應(yīng)注意與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相鑒別。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的異型神經(jīng)元均為胞體異常增大伴大量Nissl小體聚集的分布相對(duì)均勻的體積增大的錐體細(xì)胞;神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的腫瘤性神經(jīng)元呈胞體大小不等、成簇分布的小圓形或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞,少 見(jiàn) Nissl 小 體 聚 集 ;神 經(jīng) 節(jié) 細(xì) 胞 瘤 CD34[6]和BRAF V600E[7]陽(yáng)性可資與FCDⅡ型相鑒別。FCDⅡb 型的“氣球”樣細(xì)胞具有獨(dú)特的組織學(xué)特征,而在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中較為少見(jiàn)。值得注意的是,單個(gè)“氣球”樣細(xì)胞也可表達(dá)CD34,其陽(yáng)性模式主要為細(xì)胞周邊絲狀陽(yáng)性或胞膜陽(yáng)性,可資與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的簇狀或“散沙”狀陽(yáng)性相鑒別。CD34 是一種存在于造血干細(xì)胞(HSCs)、血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)干細(xì)胞(NSCs)的糖蛋白,近年已在許多研究中作為重要的干細(xì)胞標(biāo)志物[8]。在癲性腦病的病理診斷中,CD34 在長(zhǎng)期顳葉癲相關(guān)性腫瘤或病變中具有較高的陽(yáng)性表達(dá)率[6],側(cè)面反映了致灶內(nèi)神經(jīng)元發(fā)育不成熟或異常分化。然而根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn),以及Knerlich-Lukoschus等[9]的研究結(jié)果,F(xiàn)CDⅡa型并無(wú)CD34陽(yáng)性細(xì)胞,因此,CD34能否成為病理診斷FCDⅡb 型的特異性標(biāo)志物尚待進(jìn)一步明確。目前FCDⅡa 型與FCDⅡb 型的關(guān)系尚未闡明,CD34 僅表達(dá)于FCDⅡb 型可從側(cè)面反映二者的病因和生物學(xué)特點(diǎn)有所不同,其中,以FCDⅡb 型與癲相關(guān)性腫瘤的關(guān)系更加密切。筆者在臨床實(shí)踐中確實(shí)發(fā)現(xiàn),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤存在異型神經(jīng)元和(或)“氣球”樣細(xì)胞,此時(shí)如何界定病變性質(zhì)頗為困惑。筆者的經(jīng)驗(yàn)是,在單純神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中不應(yīng)存在“氣球”樣細(xì)胞,若發(fā)現(xiàn)上述情況建議定義為“雙重病變(double pathology)”,而且這種“氣球”樣細(xì)胞可能與腫瘤并無(wú)關(guān)聯(lián)性,這一觀點(diǎn)也被其他神經(jīng)病理工作者所采納[10]。

    表1 FCDⅡ型與半側(cè)巨腦癥、結(jié)節(jié)性硬化癥的組織學(xué)鑒別要點(diǎn)Table 1. Histological differential diagnosis of FCDⅡ, HME and TSC

    2.與結(jié)節(jié)性硬化癥相鑒別 約有90%的結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)患者伴發(fā)癲,且發(fā)病年齡較早,其中2/3為難治性癲,累及腦部的病變?yōu)槠べ|(zhì)發(fā)育畸形和(或)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(SEGA)。結(jié)節(jié)性硬化癥累及皮質(zhì)的皮質(zhì)發(fā)育畸形組織學(xué)形態(tài)與FCDⅡb 型極為相似,均可見(jiàn)明顯的異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞,且二者免疫表型也十分相似甚至完全相同,均表達(dá)SIM32、Vim 和PS6,組織病理學(xué)診斷與鑒別診斷頗為困難(表1)。究其原因,結(jié)節(jié)性硬化癥和FCDⅡb 型最終均激活mTOR 信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路,導(dǎo)致神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞的前體細(xì)胞過(guò)度增生,其下游蛋白聚集于胞質(zhì)而出現(xiàn)相似的組織學(xué)形態(tài)。二者不同之處在于,結(jié)節(jié)性硬化癥系TSC1或TSC2基因種系突變引起的常染色體顯性遺傳性疾病,可以累及皮膚、腦、頭面部、心臟、腎臟、肺等器官,造成全身器官異常分化并形成腫瘤;FCDⅡb 型系mTOR信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路相關(guān)基因發(fā)生體細(xì)胞突變所致[11],因此,二者的鑒別診斷至關(guān)重要。(1)并非所有的結(jié)節(jié)性硬化癥均有皮膚、腎臟、心臟等其他器官受累表現(xiàn),一旦發(fā)生TSC1或TSC2基因致病性種系突變即可明確診斷[13],因此,對(duì)于組織學(xué)表現(xiàn)為FCDⅡb 型的患者必須行基因檢測(cè)以排除結(jié)節(jié)性硬化癥。(2)并非所有發(fā)生TSC1或TSC2基因突變的FCDⅡ型或室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤均為結(jié)節(jié)性硬化癥,約有12.5%的FCDⅡ型病例可發(fā)生TSC1或TSC2基因體細(xì)胞突變[14],因此,明確診斷結(jié)節(jié)性硬化癥需同時(shí)對(duì)患者及其父母進(jìn)行基因檢測(cè),以確定TSC1或TSC2基因突變?yōu)橹虏⌒苑N系突變。如何鑒別診斷FCDⅡb 型與結(jié)節(jié)性硬化癥,筆者的經(jīng)驗(yàn)是:(1)結(jié)節(jié)性硬化癥患者癲發(fā)作出現(xiàn)的時(shí)間更早,好發(fā)于學(xué)齡前期,癥狀更嚴(yán)重,常有家族史,以及皮膚、腎臟、心臟等多系統(tǒng)疾病,頭部CT大多可見(jiàn)鈣化且為多發(fā)病灶。(2)組織病理學(xué)檢查結(jié)節(jié)性硬化癥的病變范圍更廣泛,皮質(zhì)全層至白質(zhì)深層甚至腦室周圍均可見(jiàn)大量異型神經(jīng)元和“氣球”樣細(xì)胞,間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)更豐富的膠質(zhì)纖維,此外,鈣化亦更加常見(jiàn)。

    3.與半側(cè)巨腦癥相鑒別 半側(cè)巨腦癥是一種十分罕見(jiàn)的皮質(zhì)發(fā)育畸形,與嚴(yán)重癲發(fā)作相關(guān),顯著特征是單側(cè)不對(duì)稱性腦回腫脹、肥大,可累及數(shù)個(gè)腦回甚至整個(gè)大腦半球,組織學(xué)形態(tài)與FCDⅡ型極其相似,可表現(xiàn)為FCDⅡa 型或FCDⅡb 型,免疫表型和基因檢測(cè)也有相似表現(xiàn)(表1)。這是由于FCDⅡ型與半側(cè)巨腦癥屬于同一種疾病,二者具有相同的發(fā)病機(jī)制,均為mTOR 信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路相關(guān)基因發(fā)生體細(xì)胞突變導(dǎo)致的mTOR 通路過(guò)度激活,繼而出現(xiàn)相應(yīng)的細(xì)胞改變和臨床表現(xiàn)[15];不同之處是,二者體細(xì)胞的突變時(shí)間處于神經(jīng)上皮祖細(xì)胞發(fā)育分化的不同分裂周期,基因表達(dá)的起始時(shí)間決定病變大小,例如,起始時(shí)間處于第31 或32 分裂周期,累及1個(gè)腦回的局灶性病變,則為FCDⅡ型,基因突變開始更早,病變可能涉及多個(gè)相鄰腦回甚至整個(gè)腦葉,則進(jìn)展為半側(cè)巨腦癥。值得注意的是,半側(cè)巨腦癥出現(xiàn)癲發(fā)作的時(shí)間早于結(jié)節(jié)性硬化癥和FCDⅡ型,以出生時(shí)或新生兒期好發(fā);此外,影像學(xué)提示多個(gè)腦回不對(duì)稱性腫脹、肥大,此為其重要臨床表現(xiàn),與結(jié)節(jié)性硬化癥不同,F(xiàn)CDⅡ型和半側(cè)巨腦癥較少見(jiàn)鈣化,可資后兩者與結(jié)節(jié)性硬化癥相鑒別。

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