肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤1例

夏晶晶，馮蕾

1.湖北省十堰市太和醫(yī)院 湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科，湖北十堰 442000；2.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南昆明 650000；*通訊作者 馮蕾 2369355987@qq.com

1 病例簡介

男，65歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位2個月余。既往無肝炎病史及其他特殊病史。實驗室檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶39 U/L，甲胎蛋白2.57 ng/ml。腹部CT平掃及增強掃描示：肝右葉有占位性病變，并肝動脈-肝靜脈瘺，腫塊與門靜脈右支分界欠清。CT診斷：腫塊考慮為肝癌。于超聲引導(dǎo)下行病灶穿刺活檢術(shù)（圖1A～C）?；顧z組織質(zhì)地稍軟（圖1D）。免疫組化：CD34（血管+），CD31（血管+），F(xiàn)8（+），Ki-67（約5%+），SM（+），HMB45（+），Melan-A（+），波形蛋白（+），E-cad（灶+）。病理診斷：肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤?；颊咝袛?shù)字減影血管造影（DSA）栓塞治療，顯示肝右葉占位性病變?yōu)楦谎┬阅[瘤，并小分支動靜脈瘺形成（圖1E）；DSA栓塞治療后腫瘤血供基本消失（圖1F）。

圖1 男，65歲，肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤。活檢前超聲示病灶大小約9.6 cm×7.5 cm，與周圍正?；芈暩螌嵸|(zhì)分界清楚，邊緣規(guī)整，內(nèi)部呈不均勻稍高回聲（箭，A）；活檢前超聲示病灶周邊及內(nèi)部均可引出條棒狀血流信號（B）；活檢前超聲示病灶內(nèi)部可引出動脈頻譜，收縮期峰值流速32.0 cm/s，阻力指數(shù)0.37（C）；病理鏡下可見腫瘤細胞呈血管周放射狀排列，主要由上皮樣細胞和類平滑肌細胞的梭形細胞組成，腫瘤間質(zhì)內(nèi)有豐富的血管（HE，×100，D）；DSA術(shù)中可見腫瘤內(nèi)血供異常豐富（E）；DSA栓塞治療后腫瘤內(nèi)血供基本消失（F）

2 討論

2013 年版WHO病理分類將肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤定義為“一種間葉性腫瘤，瘤細胞顯示與血管壁有局部相關(guān)性并通常表達色素細胞標記和平滑肌標記[1]”。肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外組織的透明細胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病、鐮狀韌帶的透明細胞肌黑色素細胞腫瘤及其他部位罕見的透明細胞瘤[2]。發(fā)生于肝臟的肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤極為罕見，患者通常缺少特征性臨床癥狀，多在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)，常誤診為肝細胞性腫瘤、肝血管瘤及其他肝臟惡性腫瘤。本例患者無明顯臨床癥狀，實驗室檢查無明顯異常。

趙秀麗等[3]報道肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)有一定的特征：腫瘤大部分密度/信號相對均勻，含或不含成熟脂肪，增強掃描中心或邊緣見粗大紆曲血管。然而，本病術(shù)前影像學(xué)診斷準確率較低，CT聯(lián)合MRI對本病的診斷準確率僅20%[4]。本例患者CT誤診為肝癌，根據(jù)超聲聲像圖表現(xiàn)很難確診。但影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)和定位病灶，需依靠病理檢查明確診斷。超聲引導(dǎo)下病灶穿刺活檢可在術(shù)前提供病理組織，由于本病血流豐富，穿刺時應(yīng)選擇恰當?shù)拇┐搪窂剑苊獯┐袒顧z后出血。本例病灶血供豐富，在超聲引導(dǎo)下穿刺后超聲觀察活檢部位未見明顯出血。本例病理特點典型，免疫組化檢測表達黑色素瘤抗體HMB45、Melan-A及肌源性抗體SMA，與既往文獻[5-6]的診斷標準一致。

肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤有發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為[5]，當腫瘤＞5 cm時具有惡性潛能[6]。因此，明確診斷對制訂治療策略及判斷預(yù)后意義重大。本例患者行DSA栓塞治療后腫瘤血供已基本消失，最終治療效果需繼續(xù)隨訪觀察。

總之，肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤起病隱匿，患者常無臨床癥狀，常規(guī)超聲表現(xiàn)與CT表現(xiàn)亦缺乏特征性，易與肝血管瘤、肝癌等疾病相混淆。因此，臨床上如遇到相似病例，應(yīng)考慮到本病的可能。