超聲對(duì)兒童肺隔離癥的診斷價(jià)值

劉清明，鈄金法，葉菁菁，俞勁，徐彬，錢(qián)晶晶

1.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院超聲科，浙江杭州 310052；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒外科，浙江杭州310052；*通訊作者 鈄金法 toujinfa@zju.edu.cn

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種少見(jiàn)的肺發(fā)育畸形，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與其他呼吸道疾病鑒別較困難[1]，尤其當(dāng)合并感染時(shí)，超聲表現(xiàn)更容易與呼吸道其他疾病相混淆。目前關(guān)于超聲對(duì)兒童PS的報(bào)道少見(jiàn)，本研究回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例PS患兒的超聲特點(diǎn)，以提高其診斷效能。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2017年11月—2018年11月于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例兒童PS的臨床及超聲資料（表1），臨床表現(xiàn)：1例出生后氣促，1例反復(fù)發(fā)熱、咳嗽，2例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部包塊。2例產(chǎn)前胎兒超聲提示肺部腫塊，診斷為肺囊性病變；另2例中1例早產(chǎn)，產(chǎn)前肺部未見(jiàn)腫塊；1例未行產(chǎn)前超聲檢查。

1.2 檢查方法 采用GE Logiq 9彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5～9 MHz?；純喝∽换蚱脚P位，充分暴露胸背部，掃查患兒胸背部及側(cè)胸部；不能合作者檢查前給予水合氯醛鎮(zhèn)靜，待進(jìn)入深睡眠后進(jìn)行掃查。觀察胸腔內(nèi)病變的部位、大小、內(nèi)部回聲、血供及來(lái)源，隨呼吸的運(yùn)動(dòng)情況及與其鄰近心臟和血管的關(guān)系。

2 結(jié)果

4例患兒中，3例術(shù)前均經(jīng)超聲診斷為PS，1例表現(xiàn)為低回聲，2例為等回聲；彩色多普勒血流顯像（CDFI）示，1例血流供應(yīng)來(lái)源于腹主動(dòng)脈，2例來(lái)源于胸主動(dòng)脈，并可探及高速高阻動(dòng)脈血流頻譜（圖1C）。1例超聲表現(xiàn)為囊實(shí)性回聲（圖2A），并可見(jiàn)1支動(dòng)脈血管干入包塊內(nèi)（圖2B、C），誤診為肺實(shí)變伴膿腫。本組4例患兒均位于左側(cè)，超聲表現(xiàn)及病理分型見(jiàn)表1。

圖1 男，11個(gè)月16天，左側(cè)PS（葉內(nèi)型）。超聲示左側(cè)胸腔內(nèi)低回聲包塊，內(nèi)見(jiàn)散在無(wú)回聲暗區(qū)（箭，A）；CDFI示體循環(huán)動(dòng)脈分支（箭）入包塊內(nèi)（B）；CDFI探及體循環(huán)動(dòng)脈分支動(dòng)脈血流高速高阻頻譜（箭，C）。AAO：主動(dòng)脈；STO：胃

圖2 女，3歲6個(gè)月，左側(cè)PS（葉內(nèi)型）伴感染。超聲示左側(cè)胸腔內(nèi)囊實(shí)性包塊（箭），內(nèi)見(jiàn)粗細(xì)不等的格狀偏強(qiáng)回聲（A）；CDFI示伸入包塊內(nèi)的血管干（箭，B）；CDFI探及血管干的動(dòng)脈血流頻譜（箭，C）

表1 4例PS患兒的超聲表現(xiàn)及病理結(jié)果

3 討論

PS是一種少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，占肺發(fā)育畸形的0.15%～6.4%[2]。1946年，“隔離肺”一詞首次被提出[3]。PS的特點(diǎn)是肺內(nèi)部分組織與正常肺組織主體分離，并由體循環(huán)代替肺循環(huán)向其供血，因體循環(huán)與肺循環(huán)的含氧量不同，導(dǎo)致該部分肺組織在胚胎期發(fā)育異常，最后成為無(wú)功能的肺組織。根據(jù)是否由獨(dú)立的臟層胸膜包裹，PS可分為葉內(nèi)型肺隔離癥（intralobar pulmonary sequestration，IPS）和葉外型肺隔離癥（extralobar pulmonary sequestration，EPS）。IPS與正常肺組織在同一胸膜內(nèi)，與正常支氣管可相通或不相通，發(fā)病率高，容易引起感染，常因發(fā)熱、咳嗽等類(lèi)似肺炎癥狀就診發(fā)現(xiàn)。EPS是由單獨(dú)胸膜包裹，不與支氣管相通，較少發(fā)病。IPS發(fā)病率約占PS的75%，EPS占25%[4]。本組4例患兒中IPS、EPS各2例，可能與病例樣本量少有關(guān)。既往研究報(bào)道IPS多發(fā)生在左肺下葉[5]，與本組患兒相符。

PS的典型超聲特點(diǎn)為胸腔內(nèi)出現(xiàn)三角形或葉片狀的低回聲或等回聲包塊，內(nèi)部回聲不均勻，彩色多普勒顯示包塊內(nèi)可見(jiàn)異常血管供血來(lái)源于主動(dòng)脈或其分支，頻譜多普勒可探及高速高阻的動(dòng)脈頻譜，不易漏診或誤診。當(dāng)PS繼發(fā)感染時(shí)可表現(xiàn)為囊實(shí)性包塊，大小不等的囊腔內(nèi)透聲差，可出現(xiàn)點(diǎn)狀回聲，形態(tài)不規(guī)則，部分患者因長(zhǎng)期反復(fù)感染可導(dǎo)致胸膜增厚，胸腔內(nèi)無(wú)回聲暗區(qū)，囊實(shí)性包塊內(nèi)可見(jiàn)1支或多支血管深入，追蹤掃查供血血管最關(guān)鍵，PS血供均來(lái)源于主動(dòng)脈及其分支。本組1例術(shù)前誤診為肺膿腫，原因是肺膿腫與PS伴感染均有感染的臨床表現(xiàn)，二維超聲表現(xiàn)亦與肺膿腫相似，僅憑此兩點(diǎn)進(jìn)行診斷，而未仔細(xì)跟蹤血供來(lái)源。因此，當(dāng)發(fā)生PS伴感染等異常情況時(shí)，超聲需仔細(xì)檢查，尤其要注意跟蹤包塊內(nèi)的血供來(lái)源。

既往研究顯示，PS的術(shù)前誤診率高達(dá)58.63%～87%[6]，與其他呼吸道疾病鑒別相對(duì)困難，超聲容易與肺膿腫、Ⅲ型肺囊腺瘤樣畸形、包裹性胸腔積液、肺胸膜母細(xì)胞瘤等肺內(nèi)其他疾病相混淆。①肺膿腫表現(xiàn)為胸腔內(nèi)肺實(shí)變組織（回聲與增粗的肝臟相似）內(nèi)出現(xiàn)液性暗區(qū)，該液性暗區(qū)透聲差，可見(jiàn)點(diǎn)狀回聲漂浮，周?chē)鷮?shí)變的肺組織內(nèi)可見(jiàn)沿支氣管走行的管樣回聲，內(nèi)可見(jiàn)少許氣體回聲，彩色多普勒顯示實(shí)變的肺組織內(nèi)可見(jiàn)樹(shù)枝狀血流信號(hào)，由肺動(dòng)脈供血；②Ⅲ型肺囊腺瘤樣畸形表現(xiàn)為胸腔內(nèi)大小不等的細(xì)小囊腔與肺組織相互融合，形成囊實(shí)性包塊，當(dāng)繼發(fā)感染時(shí)超聲表現(xiàn)與PS伴感染時(shí)類(lèi)似，但前者由肺動(dòng)脈供血，追蹤掃查顯示其供血血管來(lái)源可鑒別；③包裹性胸腔積液表現(xiàn)為胸腔內(nèi)液性暗區(qū)，透聲差，內(nèi)部呈蜂窩狀分隔，但彩色多普勒檢查表現(xiàn)為其內(nèi)部無(wú)明顯血流信號(hào)；④肺胸膜母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為胸腔內(nèi)低回聲或等回聲包塊，當(dāng)腫瘤壞死時(shí)包塊局部可表現(xiàn)為液性暗區(qū)，當(dāng)浸潤(rùn)至胸膜時(shí)可見(jiàn)胸膜增厚，彩色多普勒包塊內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)，但此病灶內(nèi)不能探及異常體循環(huán)動(dòng)脈及分支供血，且頻譜多普勒顯示為高速低阻頻譜。

既往研究顯示PS長(zhǎng)期反復(fù)感染可導(dǎo)致癌變[7]，因此及早發(fā)現(xiàn)、正確診斷和治療尤為重要。以往診斷PS的“金標(biāo)準(zhǔn)”是選擇性數(shù)字減影血管造影術(shù)，后逐漸被CT增強(qiáng)和CT血管造影術(shù)取代，但目前認(rèn)為CT并非診斷PS唯一的影像學(xué)方法[8]。B超可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)地觀察胸腔內(nèi)病變的部位、內(nèi)部回聲、血供及與心臟和周?chē)艿年P(guān)系，且操作簡(jiǎn)便、快捷、經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)，可反復(fù)隨訪復(fù)查病變的治療進(jìn)程，觀察其變化，可作為一種重要的輔助檢查用于PS的診斷。