顱內(nèi)不典型部位多發(fā)生殖細(xì)胞瘤1 例影像診斷并文獻回顧

楊德菊，莫 茵

（1 昭通市魯?shù)榭h人民醫(yī)院放射科 云南 昭通 657100）

（2 昆明市五華區(qū)云大醫(yī)院影像科 云南 昆明 650000）

1 臨床資料

患者男，21 歲，眼花、乏力4 年，加重伴視物重影、肢體麻木無力、言語困難1 年余?，F(xiàn)病史：患者4 年前無明顯誘因出現(xiàn)眼花、乏力，活動后加重，1 年前出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木、無力，言語困難。專科檢查：雙側(cè)肢體震顫，精細(xì)活動欠靈活，生理反射存在，左側(cè)巴氏征（+）。右側(cè)半身溫覺減退，雙側(cè)指鼻實驗（+），Romberg（+）。

2 臨床影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查：CT 檢查：延髓左側(cè)、第四腦室左側(cè)、第三腦室、室間孔見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影，第四腦室略擴大。MRI 檢查：延髓左側(cè)、第四腦室左側(cè)、第三腦室、室間孔見多發(fā)結(jié)節(jié)狀稍長/等T2WI、等T1WI 信號，位于延髓左側(cè)者見片狀長T2WI、長T1WI 信號，增強掃描實性部分明顯強化。術(shù)中所見：瘤灰呈白色、質(zhì)地韌、血紅豐富，基底位于第四腦室底部，侵犯左側(cè)延髓組織。腫瘤標(biāo)記物：CA125:141.9（↑）、NSE(↑)、FPSA/TPSA0.50（↓）；實驗室檢查：人絨毛膜促性激素-hCG ＜0.10。免疫組化免疫組化：（1）KI-67（30%），SALL-4（+），LCA（部分+），CD117（+），PLAP（+）。病理結(jié)果：生殖細(xì)胞瘤。

a、b 圖示病灶在T1WI 上呈等信號，增強掃描呈明顯強化。c、d、e 圖示延髓左側(cè)、第四腦室左側(cè)病灶T2WI 呈稍長/等信號，增強掃描明顯強化，位于延髓左側(cè)者見片狀囊變。f圖病理切片顯示為生殖細(xì)胞腫瘤。

3 討論

顱內(nèi)不典型生殖細(xì)胞瘤是指發(fā)生在松果體和鞍區(qū)以外顱內(nèi)其他部位的生殖細(xì)胞腫瘤，其中基底節(jié)多見，也可發(fā)生在腦葉、腦干、側(cè)腦室、垂體等部位[3]。

生殖細(xì)胞瘤發(fā)病機制大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胚胎發(fā)育過程中，卵黃囊內(nèi)胚層分化的原始生殖細(xì)胞移行至尿生殖嵴，然后到達性腺過程中迷走，主要發(fā)生于靠近中線的部位，因此顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于中線結(jié)構(gòu)[1，4]，但第三腦室的發(fā)育可使殘留的原始細(xì)胞偏離中線而異位，所以10%的生殖細(xì)胞瘤可發(fā)生在基底節(jié)區(qū)等非中線部位[4]。

然而不同部位的生殖細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)也存在差異。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤多為球形，質(zhì)地均勻，邊緣光滑，常見松果體鈣化偏移，囊變、壞死、出血少見[3]。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤信號基本均勻，T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 多呈等或稍高信號，增強檢查明顯強化[2]；當(dāng)腫瘤累及下丘腦-垂體時，診斷要點主要為以下幾點：（1）尿崩癥；（2）垂體及垂體柄增粗；（3）CT 為類圓形稍高密度，無鈣化；（4）神經(jīng)垂體短T1 信號消失[3]?；坠?jié)區(qū)和丘腦生殖細(xì)胞瘤多見于男性，常成彌漫性生長，邊緣欠清楚，形態(tài)不規(guī)整，質(zhì)地均勻，內(nèi)部小囊變、出血和壞死常見[5]。也有學(xué)者認(rèn)為基底節(jié)區(qū)和丘腦生殖細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為簇狀結(jié)節(jié)和囊樣改變，可作為該部位生殖細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)[6]。有文獻提到，丘腦生殖細(xì)胞瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，生長空間廣闊，只有當(dāng)腫瘤增長累及運動系統(tǒng)通路或邊緣系統(tǒng)時才出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)，臨床上易誤診為腦梗死及脫髓鞘改變[7]。據(jù)統(tǒng)計基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤71%顯示同側(cè)腦干或大腦半球萎縮[4]，這一現(xiàn)象稱之為Waller 變性，表現(xiàn)為受累區(qū)域出現(xiàn)條片狀MRI 長T2WI 信號或CT 低密度影，代表髓鞘破壞、膠質(zhì)增生及水分增加，后期出現(xiàn)腦萎縮，表現(xiàn)為患側(cè)基底節(jié)區(qū)萎縮，患側(cè)側(cè)腦室擴大，腦溝增寬，腦干不對稱性體積縮小；Waller 變性對基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤具有獨特的診斷價值[8]。腦干生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)為混雜MRI 信號或混雜CT 密度，病灶中央部分可見多發(fā)囊變，增強后邊緣強化，導(dǎo)水管受壓變窄，幕上腦室擴張[3]。發(fā)生于大腦半球的生殖細(xì)胞瘤以額葉居多[10]。CT 表現(xiàn)為類圓形高/稍高密度腫塊，MRI 表現(xiàn)為T1WI、T2WI 呈等信號為主，其內(nèi)有囊變壞死，邊界清楚/不清楚，周圍水腫及占位效應(yīng)明顯，增強掃描明顯不均勻強化，F(xiàn)LAIR呈等/稍高信號，DWI 呈等/稍高信號[9，10]。亦有文獻報道位于額葉的生殖細(xì)胞瘤囊變與一般腫瘤囊變機制不同，可能與血管周圍大量T 淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致血腦屏障受損有關(guān)[10]。位于側(cè)腦室的生殖細(xì)胞瘤出易出血、囊變，表現(xiàn)為混雜信號，易向前生長達胼胝體膝部及額葉[3]。生殖細(xì)胞瘤MRS 示Cho 峰明顯增高，比膠質(zhì)母細(xì)胞瘤升高更明顯[3]。

大腦半球生殖細(xì)胞瘤主要與以下腫瘤鑒別：（1）膠質(zhì)瘤，低級別膠質(zhì)細(xì)胞瘤CT平掃呈均勻/不均勻低密度灶，生殖細(xì)胞瘤呈高密度，增強掃描不強化/輕度強化，生殖細(xì)胞瘤明顯強化；高級別膠質(zhì)瘤T1WI 呈以低信號為主混雜信號，T2WI 不均勻高信號，增強掃描不規(guī)則明顯強化或花環(huán)狀強化，邊界不清，水腫明顯；（2）淋巴瘤好發(fā)于40 ～70 歲免疫力低下者，T1WI 呈等/稍低信號，T2WI呈稍等/略高信號為主，CT 表現(xiàn)為等或稍高密度為主，典型征象為尖角征、臍凹征、棘征、分葉征、半月征、開環(huán)征。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤需要與松果體瘤鑒別：松果體細(xì)胞瘤增強檢查強化不如生殖細(xì)胞瘤顯著，發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞瘤略大，多見于女性；胞瘤沿三腦室兩側(cè)壁向前生長，造成三腦室后部呈“V”形改變，是生殖細(xì)胞瘤較具特征性征象，不見于松果體細(xì)胞瘤。腦室系統(tǒng)內(nèi)生殖細(xì)胞瘤需與以下腫瘤：（1）腦膜瘤，腦室系統(tǒng)內(nèi)腦膜瘤好發(fā)于30 ～50歲，女性多見，以側(cè)腦室三角區(qū)多見，發(fā)生囊變可能性低；（2）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多發(fā)生于2 歲以內(nèi)嬰幼兒，年齡一般不超過10 歲，由于分泌腦脊液旺盛，易引起交通性腦積水，囊變少見，好發(fā)部位以側(cè)腦室三角區(qū)為主，邊緣呈羽毛狀，增強掃描呈桑椹樣明顯強化；（3）高級別星形細(xì)胞瘤，高級別星形細(xì)胞瘤多見于成年人，與周圍腦實質(zhì)分界欠清，增強掃描呈花環(huán)狀強化；（4）室管膜瘤，室管膜瘤多發(fā)生于5 歲以前，鈣化常見，在影像學(xué)上室管膜瘤由第四腦室側(cè)孔、正中孔呈擠牙膏狀長出腦室外，這是室管膜瘤的特征之一，T1WI 呈等/稍低信號，T2WI 呈稍高信號，DWI 無彌散受限；（5）髓母細(xì)胞瘤， 髓母細(xì)胞瘤屬于惡性腫瘤，生長迅速，邊界不清，浸潤生長，囊變少見。

兒童及青少年男性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)CT 表現(xiàn)高/稍高密度腫塊，MRI 表現(xiàn)為T1WI、T2WI 呈等信號為主，并伴有囊變壞死[9]，增強掃描呈明顯不均勻強化，生殖細(xì)胞腫瘤應(yīng)考慮在內(nèi)，當(dāng)腫瘤發(fā)生于丘腦、基底節(jié)、腦干，合并同側(cè)腦干或大腦半球萎縮時需高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的可能，可結(jié)合腫瘤標(biāo)記物進一步分析；因生殖細(xì)胞瘤對放療極為敏感，還可行實驗性放射診斷，病灶短期內(nèi)可明顯縮小，首先考慮生殖細(xì)胞瘤，但最終確診需行病理檢查。