單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失患者助聽效果長期隨訪一例

彭珊 鄭蕓 尹艷

單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失(unilateral sensorineural hearing loss，USHL)是指一耳聽力正常，另一耳有輕度到極重度不同程度的感音神經(jīng)性聽力損失；如果聽力損失耳是重度到極重度的聽力損失，此種USHL又常被稱為單側(cè)耳聾(single-sided deafness，SSD)。以往USHL患者常常是在體檢、接電話、戴耳機時偶然發(fā)現(xiàn)，隨著普遍新生兒聽力篩查工作的推廣，USHL患者的確診時間越來越早、確診人數(shù)也相對較多，因此，應(yīng)重視對這部分患者的干預(yù)，以改善他們的生活質(zhì)量。本文報道一例SSD患者早期確診后佩戴助聽器的隨訪情況，旨在為USHL患者的干預(yù)方案提供參考。

1 病例資料

患兒，女，9歲，2009年11月2日出生，出生后2天畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)聽力初篩左耳通過、右耳未通過，2月齡時DPOAE聽力復(fù)篩仍是左耳通過、右耳未通過。于3月齡及7月齡分別在四川大學(xué)華西醫(yī)院行組合聽力診斷測試，包括：聲導(dǎo)抗、短聲聽性腦干反應(yīng)(ABR)、分頻ABR測試，確診左耳聽力正常，檢查顯示：A型鼓室導(dǎo)抗圖，多頻鼓室導(dǎo)抗圖為1B1G，共振頻率600 Hz，鐙骨肌聲反射1、2 kHz同側(cè)未引出；短聲ABR反應(yīng)閾≤30 dB nHL；分頻ABR反應(yīng)閾：0.5 kHz≤30 dB nHL，1 kHz≤30 dB nHL，2 kHz 35 dB nHL，4 kHz≤30 dB nHL；右耳極重度感音神經(jīng)性聽力損失，檢查顯示：A型鼓室導(dǎo)抗圖；多頻鼓室導(dǎo)抗圖為1B1G，共振頻率300 Hz，鐙骨肌聲反射1、2 kHz同側(cè)引出；短聲ABR 98 dB nHL無反應(yīng)；分頻ABR 0.5 kHz 103 dB nHL無反應(yīng)，1 kHz 109 dB nHL可疑，2 kHz 104 dB nHL無反應(yīng)，4 kHz 103 dB nHL無反應(yīng))，未行影像學(xué)檢查。

患兒于7月齡開始右耳佩戴唯聽Senso SV38型助聽器，每天佩戴時長超過10小時，只在睡眠時間和需要防水時取下助聽器。復(fù)診時在聲場下進(jìn)行行為測聽，聲場設(shè)置為45°入射角，并使用聲級計進(jìn)行校準(zhǔn)，測試人員均為規(guī)范化培訓(xùn)合格的聽力技師，實行統(tǒng)一的測試標(biāo)準(zhǔn)，使用插入式耳機，測試正式開始前正常耳開啟窄帶噪聲，使患兒適應(yīng)掩蔽，在建立條件化后開始正式測試，根據(jù)患兒年齡選用不同的測試方法。8月齡、11月齡、1歲2月齡復(fù)診時均采用視覺強化(visual reinforcement audiometry，VRA)測聽，5歲時采用游戲測聽(conditioned play audiometry，CPA)測試，8歲、9歲時采用純音聽閾測試，多次復(fù)查右耳助聽聽閾值見表1。從3歲開始每年均測試裸耳聽力，結(jié)果顯示左耳聽力均正常，掩蔽后右耳平均聽閾均為極重度感音神經(jīng)性聽力損失，從6歲開始加測言語測聽，掩蔽后言語分辨率為0%；9歲時言語測聽過程中，患兒訴右耳能聽見但是聽不清內(nèi)容，右耳助聽后言語察覺閾為30 dB HL(左耳掩蔽聲強45 dB HL)，助聽后言語分辨率為0%(右耳給聲100 dB HL，左耳掩蔽聲強70 dB HL)。

表1 患兒1～6次復(fù)查右耳0.5～4 kHz助聽聽閾(dB HL)

患兒9歲復(fù)診時，經(jīng)向患兒及其母親仔細(xì)詢問助聽器佩戴經(jīng)歷，患兒于4歲左右開始不愿意佩戴助聽器，原因主要是易出汗、佩戴不方便，但由于患兒母親極力鼓勵勸說，患兒雖不愿意但還是堅持佩戴助聽器； 6歲上學(xué)后，患兒就堅決不愿佩戴助聽器了，原因是自覺戴與不戴助聽器聽聲音無明顯差別，與外觀、同學(xué)嘲笑等因素?zé)o關(guān)，家長出于尊重患兒意愿的考慮，同意了患兒的決定。患兒自覺在教室的各個方位都能聽清老師講話，學(xué)習(xí)成績名列前茅，家長沒有接到老師反映患兒學(xué)習(xí)能力差、注意力不集中等負(fù)面反饋。盡管患兒自覺無聽覺障礙，但是其母親觀察到患者有將左耳側(cè)向聲源的行為習(xí)慣。8歲復(fù)診時醫(yī)生根據(jù)助聽測試結(jié)果建議患兒應(yīng)該再次堅持佩戴助聽器，但患兒也只是間斷短期佩戴。

2 討論

美國的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，單側(cè)聽力損失的發(fā)病率在學(xué)齡兒童中為0.1%～5%，在新生兒中為0.04%～3.4%[1]。先天性USHL的發(fā)病因素包括GJB2和GJB6基因突變、巨細(xì)胞病毒感染、大前庭水管綜合征、顱面部畸形和非綜合征型的耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全等；遲發(fā)性和獲得性發(fā)病因素包括巨細(xì)胞病毒感染、腮腺炎、腦膜炎、癲癇和頭部外傷等，另外可能與獲得性USHL相關(guān)的因素還有兒童早期患分泌性中耳炎特別是有置管經(jīng)歷者。該患兒未行耳聾基因檢查和影像學(xué)檢查，僅從病史、體格檢查無法明確病因。

USHL患者的主要臨床表現(xiàn)為聲源定位困難和噪聲下言語理解困難，其次還有學(xué)習(xí)能力、語言和認(rèn)知技巧、社交能力低于正常聽力人群的風(fēng)險。聽力損失的程度越重，困難與風(fēng)險的程度越高，且右耳聽力損失比左耳聽力損失出現(xiàn)困難與風(fēng)險的幾率更高[2]。該患兒右耳極重度聽力損失，但其學(xué)習(xí)、社交、心理健康方面沒有明顯問題，是否與及時助聽經(jīng)歷有關(guān)尚不清楚。如果聽力損失發(fā)生在言語發(fā)育關(guān)鍵期，由于此時聽覺功能未能建立，會導(dǎo)致中樞功能重塑，這種重塑導(dǎo)致高級聽覺處理過程中獲取語言的通路及聽覺定位出現(xiàn)問題，即：這種中樞適應(yīng)性的改變會對以后恢復(fù)聾側(cè)聽力和雙耳聲源定位功能不利。人類言語發(fā)育關(guān)鍵期在3.5歲左右，故最好在3.5歲前對單側(cè)聾患者進(jìn)行干預(yù)，因為3.5歲時弱勢耳與皮層間尚保持有殘存的連接，只能通過對弱勢耳的輸入刺激才能加以補償[3]。文中患兒佩戴助聽器早、佩戴時間長，聾側(cè)聽覺言語中樞在言語語言發(fā)育的關(guān)鍵期得到了聽覺的刺激。USHL的干預(yù)方式有佩戴傳統(tǒng)助聽器(hearing aid，HA)、骨錨式助聽器(bone anchored hearing aid, BAHA)、信號對傳系統(tǒng)(contralateral routing of signals, CROS)和人工耳蝸植入(cochlear implantation，CI)， HA較其它三種方式價廉、無創(chuàng)，無手術(shù)風(fēng)險和各種術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險[4]，且能夠直接刺激患耳保持患耳與聽覺中樞的聯(lián)系，保留殘余聽力，提高信噪比，改善生活質(zhì)量[5]。該患兒于7月齡時右耳開始佩戴助聽器，5歲時助聽聽閾為53.75 dB HL，這對于極重度聽力損失來說是非常好的助聽效果，但可惜的是患兒6歲以后未再佩戴助聽器，導(dǎo)致高頻助聽效果非常差，這也是患兒自訴聽得見但聽不清的原因?；純和４髦犉?年后，再次間斷短期佩戴助聽器，再加上生理、心理逐漸成熟，也許是9歲復(fù)診時低頻助聽效果好的原因。

鑒于我國的國情，許多家長在得知USHL一般不會對患兒總體的言語語言功能造成大的影響后，出于經(jīng)濟(jì)、外觀、手術(shù)風(fēng)險等因素的考慮，不愿意給患兒選擇CROS、BAHA、CI這些干預(yù)方式。從本例患兒來看，早期佩戴HA不失為一種價廉且安全有效的干預(yù)方式，不影響后期對其它干預(yù)方式的選擇，并且還會對其他干預(yù)方式的助聽效果有促進(jìn)作用。