縱隔原發(fā)性異位腦膜瘤一例報告

陳 嬌 葛曉東 張 曦

腦膜瘤為起源于蛛網(wǎng)膜細胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的原發(fā)性腫瘤[1]。腦膜瘤多位于顱腔及椎管內(nèi)、附著于硬腦膜、硬脊膜上，而原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的異位腦膜瘤，在臨床上罕見，僅占0.9%～2.0%[2]。本院胸外科收治了1例縱隔原發(fā)性異位腦膜瘤，現(xiàn)對其進行回顧性分析。

病例資料

患者，女，40歲。2017年12月，患者常規(guī)體檢時胸片發(fā)現(xiàn)縱隔可疑占位性病變，無癥狀。2018年3月開始出現(xiàn)反復(fù)刺激性干咳，夜間平臥時癥狀加重，坐位或行走時無明顯加重，無喘累、氣促，無胸痛、咳血，無心悸、胸悶等表現(xiàn)。在我院行胸部CT平掃加增強檢查，CT平掃，見圖1。提示左上縱隔見一軟組織密度團塊影，大小約6.5×7.6 cm，邊界較清晰，密度較均勻，CT值約44～48HU，未見明顯壞死、囊變、出血及鈣化征象；增強后呈輕度強化，強化均勻，病灶包繞左側(cè)頸總動脈、左側(cè)鎖骨下動脈及左側(cè)椎動脈起始處，見圖2～3。相鄰食道、氣管受推移；肺內(nèi)見小鈣化灶；CT骨窗顯示頸6-胸3錐體后部可見斑片狀骨質(zhì)密度增高影，密度不均勻，見圖4。CT診斷考慮為左上縱隔占位，性質(zhì)待定(淋巴瘤？其他？)。

圖1 胸部CT平掃，左上縱隔軟組織腫塊，大小約6.5×7.6 cm，邊界較清晰，未見明顯囊變、壞死、出血及鈣化征象；圖2 胸部CT動脈期，增強掃描病灶呈輕度均勻強化，病灶包繞左側(cè)頸總動脈、左側(cè)鎖骨下動脈及左側(cè)椎動脈起始處；圖3 胸部CT動脈期冠狀位重建，病灶包繞左側(cè)鎖骨下動脈及椎動脈起始處；圖4 胸部CT骨窗失狀位重建，掃描所及頸6-胸3錐體內(nèi)斑片狀骨質(zhì)密度增高影

由于本例患者病灶無法完全切除，病變與血管關(guān)系緊密，手術(shù)風(fēng)險大，僅行超聲下包塊穿刺活檢術(shù)。我院病理檢查結(jié)果傾向胸腺瘤可能大，需與異位的腦膜源性腫瘤鑒別。此后患者就診于華西醫(yī)院病理科，會診我院病理活檢切片檢查，鏡下可見旋渦狀分布梭形細胞病變，伴有纖維分隔。免疫組化：Vim(+)、EMA部分(+)、PR(+)、D2-40(+)、PCK(-)、TLE1(-)、STAT6(-)、CD34(-)、CD21(-)。病理診斷：病變符合異位腦膜瘤。該患者行多次放射治療，并分別于2018年8月、2018年10月及2019年6月，三次行胸部CT復(fù)查，腫塊略有縮小，頸6-胸3錐體骨質(zhì)改變情況未見明顯變化，肺內(nèi)未見確切轉(zhuǎn)移征象。

討 論

腦膜瘤是起源于腦膜及腦膜間隙的腫瘤，主要來自蛛網(wǎng)膜帽狀細胞。發(fā)生于顱腔及椎管之外無腦膜覆蓋區(qū)的腦膜瘤被稱為異位腦膜瘤。異位腦膜瘤可分為原發(fā)性及繼發(fā)性，原發(fā)性指與中樞神經(jīng)系統(tǒng)無關(guān)的異位腦膜瘤；繼發(fā)性指顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤延伸至顱外、椎管外，或者顱內(nèi)腦膜瘤顆粒轉(zhuǎn)移至顱外。關(guān)于異位腦膜瘤的發(fā)生機制，既往研究有以下幾種說法[3]：①蛛網(wǎng)膜細胞在發(fā)育過程中沿顱神經(jīng)鞘的延伸；②顱骨融合時，蛛網(wǎng)膜細胞被困在顱外；③雪旺細胞向腦膜細胞分化。

異位腦膜瘤多好發(fā)于肢體中軸線區(qū)，常見頭頸區(qū)域(眼眶、鼻、鼻竇、下頜骨、耳)或椎旁軟組織[4-7]，也可見于足、皮膚、腹膜后區(qū)域、縱膈等[8-10]。文獻報道，原發(fā)性縱隔異位腦膜瘤好發(fā)于30～47歲，平均發(fā)病年齡52歲，男女發(fā)病無差異或女性稍多[11]。其臨床表現(xiàn)常無特異性，與腫瘤的部位、大小及對周圍組織的影響有關(guān)，再加上其發(fā)病率低、發(fā)病機制尚不明確，故容易誤診。異位腦膜瘤多為單發(fā)、良性腫瘤，但也有多發(fā)[12]、惡性[13]、伴發(fā)肺腺癌[14]及遠處轉(zhuǎn)移[15]的病例報道。影像學(xué)上惡性者表現(xiàn)為廣泛侵襲、邊界不清、遠處轉(zhuǎn)移。

異位腦膜瘤的組織學(xué)類型與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤相似，根據(jù)2007年世界衛(wèi)生組織(WHO)對腦膜瘤的分類分級，腦膜瘤分為15個亞型[1]，其中，位于縱隔的纖維型腦膜瘤、沙粒型腦膜瘤、非典型腦膜瘤和血管瘤型腦膜瘤在以往的文獻中都有報道[3，8，10]。原發(fā)性縱隔異位腦膜瘤的確診主要依靠顯微鏡形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果。病變?nèi)庋凵隙酁檫吔缜宄念悎A形腫塊，鏡下可見雜亂排列的梭型細胞，部分排列呈束狀或旋渦狀；免疫組織化學(xué)檢查，波形蛋白(Vimentin)、上皮膜抗原(EMA)為陽性，其中EMA陽性有助于排除血管周細胞瘤等診斷[11]。

本例異位腦膜瘤發(fā)生于左上縱隔，臨床表現(xiàn)隱匿，體檢時發(fā)現(xiàn)可疑縱隔占位，后出現(xiàn)反復(fù)刺激性干咳，平臥時癥狀加重。其CT表現(xiàn)為密度均勻及輕度強化的軟組織腫塊，瘤體巨大，包繞鄰近血管，病灶內(nèi)未見囊變壞死及鈣化。病理活檢切片鏡下可見旋渦狀分布梭形細胞，免疫組化顯示Vim(+)、EMA部分(+)，支持異位腦膜瘤的診斷[16]。此外，本例還出現(xiàn)多個錐體的骨質(zhì)改變，這種表現(xiàn)在以往文獻報道的縱隔異位腦膜瘤患者中并未出現(xiàn)。

本例異位腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)需與縱隔內(nèi)胸腺瘤、淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別。胸腺瘤多位于前縱隔，CT平掃呈中等密度，可有壞死囊變，邊緣光整或有分葉，增強后可見中度或明顯強化，且侵襲性胸腺瘤較非侵襲性胸腺瘤強化明顯[17]，重癥肌無力常為其特征性表現(xiàn)，其發(fā)生率為10%～30.8%[18-19]；淋巴瘤：全身性的淋巴瘤中僅15%～25%有縱隔和肺門淋巴結(jié)受侵，而僅限于累及縱隔的不到10%[20]。淋巴瘤多見于中縱隔，腫塊可較大，平掃為中等密度，增強后強化均勻，少有壞死、囊變，腫塊周圍可有大小不等的淋巴結(jié)與腫塊融合或孤立存在，部分患者可見肺門、腋窩或頸部淋巴結(jié)腫大，MRI檢查T1WI及T2WI均表現(xiàn)為中等信號，信號一般較均勻，邊界較清晰，侵及周圍結(jié)構(gòu)者少見；神經(jīng)源性腫瘤常位于后縱隔脊柱旁，常跨越椎間孔沿椎管內(nèi)外生長，表現(xiàn)為啞鈴狀，椎間孔擴大，病變內(nèi)可有出血、囊變，增強后呈中高度均勻或不均勻強化，MRI檢查T1WI呈等、低混雜信號或均勻信號，與囊變程度有關(guān)，T2WI為等、高混雜信號，增強后實性成分明顯強化，囊性部分無強化[21]。

根據(jù)相關(guān)文獻報道，發(fā)生于縱隔的異位腦膜瘤多接受手術(shù)治療，并在術(shù)后行連續(xù)放射治療。各個病例在隨訪中未出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，其中包括1例惡性病例。

綜上所述，縱隔內(nèi)原發(fā)性異位腦膜瘤極為罕見。與顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤相比，縱隔內(nèi)異位腦膜瘤缺乏“腦膜尾征”等間接征象，其影像表現(xiàn)與縱隔部分常見腫瘤較難鑒別，定性診斷較困難，但CT檢查能顯示病變的部位、大小、形態(tài)及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，仍具有一定的臨床診斷價值。最終確診需要依靠病理形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。手術(shù)切除是縱隔異位腦膜瘤的首選治療方法。