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    中國皮膚惡性黑素瘤皮膚鏡特征專家共識(shí)

    2020-07-21 08:14:52中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)華夏皮膚影像人工智能協(xié)作組
    中華皮膚科雜志 2020年6期
    關(guān)鍵詞:色素性色素痣肢端

    中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)華夏皮膚影像人工智能協(xié)作組

    中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)皮膚科分會(huì)皮膚影像學(xué)組

    中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病專業(yè)委員會(huì)皮膚影像學(xué)組

    中國醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)皮膚外科亞專業(yè)委員會(huì)

    中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)皮膚影像學(xué)組(籌)

    中國醫(yī)學(xué)裝備協(xié)會(huì)皮膚病與皮膚美容分會(huì)皮膚影像裝備學(xué)組

    皮膚惡性黑素瘤(malignant melanoma,MM)是來源于黑素細(xì)胞的惡性腫瘤,惡性程度高,進(jìn)展快,預(yù)后差。皮膚鏡最初的適應(yīng)證即為鑒別MM 和其他色素性疾?。ㄈ缟仞氲龋芯勘砻?,皮膚鏡診斷MM循證醫(yī)學(xué)實(shí)踐充足,證據(jù)級(jí)別Ⅰ~Ⅱ,推薦級(jí)別A,其診斷比值比是裸眼診斷的15.6 倍,比裸眼診斷敏感性亦提高了18%[1],可提高早期MM 診斷準(zhǔn)確率,減少漏診或誤診,避免盲目活檢。本共識(shí)旨在介紹皮膚鏡在MM診斷中的應(yīng)用,總結(jié)不同類型MM 的常見皮膚鏡表現(xiàn),為MM 早期無創(chuàng)診斷及鑒別診斷提供依據(jù)。

    一、黑素細(xì)胞腫瘤的皮膚鏡分析方法

    皮膚鏡在用于鑒別良惡性黑素細(xì)胞皮損時(shí),常用的判斷方法有模式分析法、ABCD 法(敏感性73%~98%,特異性46%~91%)、Menzies 法(敏感性85% ~95%,特異性38% ~78%)、七分法(敏感性61%~88%,特異性59%~92%)等[2-3]。

    (一)模式分析法

    在所有方法中,模式分析法對(duì)檢查者專業(yè)水平要求最高,其特征模式也是MM 皮膚鏡診斷的基礎(chǔ),較其他方法具有更高的診斷精確度,適用于經(jīng)驗(yàn)豐富的皮膚鏡使用者。黑素細(xì)胞痣的皮膚鏡模式包括網(wǎng)狀模式、球狀模式、均質(zhì)模式、星爆狀模式等。MM 具有多種特異性模式,包括:不典型色素網(wǎng)、不規(guī)則條紋、不規(guī)則點(diǎn)和球、不規(guī)則污斑、藍(lán)白幕等[4]。見圖1。此外,還有一些部位特異性模式,如面部MM可見的不對(duì)稱色素性毛囊開口、環(huán)狀顆粒狀模式、菱形結(jié)構(gòu)和假性色素網(wǎng),肢端MM可見皮嵴平行模式、不規(guī)則彌漫色素沉著和多組分模式等。

    (二)ABCD法

    皮膚鏡ABCD 法是首個(gè)用于皮膚鏡下鑒別良惡性黑素細(xì)胞源性皮損的方法,最早由Nachbar等[5]描述并建立,Binder 等[6]和Dolianitis 等[7]分別證實(shí)了ABCD法的有效性,尤其適用于缺乏皮膚鏡應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)的檢查者。

    A:不對(duì)稱性(asymmetry),以兩條互呈90°的直線將皮損平分,第1條線盡量以“最對(duì)稱”的形式將皮損平分,第2條線與之垂直。評(píng)估分布在兩條線兩側(cè)皮損的顏色、結(jié)構(gòu)和輪廓的對(duì)稱性。病變?cè)趦蓷l軸線兩側(cè)均對(duì)稱,得0 分;在一條軸線上兩側(cè)不對(duì)稱,得1 分;在兩條軸線兩側(cè)均不對(duì)稱,得2 分。分?jǐn)?shù)為0~2分。

    B:邊界(border),將皮損邊緣平均分為8份,然后評(píng)估各個(gè)部分的色素性條帶在皮損邊緣是否清晰、突然中斷或逐漸模糊消退。如果8份邊緣都清楚、突然中斷,得8分;反之,如果8份邊界都模糊不清逐漸消退,得0分。分?jǐn)?shù)為0~8分。

    C:顏色(color),皮損出現(xiàn)的白色、紅色、淺褐色、深褐色、藍(lán)灰色和黑色有診斷意義,計(jì)數(shù)出現(xiàn)的顏色種數(shù)。分?jǐn)?shù)為1~6分。

    D:皮膚鏡結(jié)構(gòu)(dermoscopic structures),計(jì)數(shù)皮損出現(xiàn)的以下5 種結(jié)構(gòu):色素網(wǎng)、無結(jié)構(gòu)(均質(zhì))區(qū)(可為色素減退或沉著)、分支狀條紋(包括偽足、放射狀條紋)、點(diǎn)和小球。分?jǐn)?shù)為1~5分。

    評(píng)估皮損后分別得出4個(gè)皮膚鏡下特征評(píng)分,再根據(jù)線性方程式計(jì)算該皮損的總皮膚鏡評(píng)分(total dermoscopy score,TDS),以此來輔助分析病變的良惡性。TDS =(A × 1.3)+(B × 0.1)+(C ×0.5)+(D×0.5)。TDS<4.75判斷為良性病變;TDS為4.75~5.45為可疑惡性病變,需密切隨訪或切除活檢;TDS>5.45高度懷疑為MM。

    Kittler 等[8]提出了皮膚鏡ABCD 法的擴(kuò)展,建議將形態(tài)學(xué)改變(E)作為第5 個(gè)參數(shù),患者病史改變的主觀證據(jù)或客觀證據(jù)(與皮損基線圖像比較)對(duì)提高診斷的準(zhǔn)確率有意義。

    需要注意的是,ABCD 法雖然方便,但也有很多例外情況,比如采用ABCD 法分析雀斑樣痣時(shí),常被誤判為可疑惡性病變,分析含有小球結(jié)構(gòu)的色素痣或有乳頭瘤樣表面的色素痣時(shí),也常出現(xiàn)假陽性。Spitz 痣、藍(lán)痣和先天性色痣等病變,以及位于掌跖、面部和黏膜處的病變也不適用于ABCD 法。此外,無黑素性MM 和深在的結(jié)節(jié)型MM TDS 常<5.45,此時(shí),無關(guān)TDS的其他皮膚鏡下特征,如出現(xiàn)退行性結(jié)構(gòu)、乳紅色區(qū)域和不典型血管模式等特征可作為診斷線索。

    (三)Menzies法

    圖1 惡性黑素瘤皮膚鏡下常見十種特征性模式

    Menzies 法是一種簡化的用以診斷MM 的皮膚鏡診斷法[9]。被判定為MM的皮損必須不包括任何1項(xiàng)陰性特征并包括至少1項(xiàng)陽性特征。

    陰性特征:①對(duì)稱的色素模式;②單一顏色(包括黑色、灰色、藍(lán)色、紅色、深棕色和褐色)。

    陽性特征:①藍(lán)白幕;②多發(fā)的棕色點(diǎn);③放射狀條紋;④偽足;⑤瘢痕樣色素脫失;⑥周邊黑點(diǎn)/小球;⑦多種顏色(5 ~6 種);⑧多發(fā)的藍(lán)灰點(diǎn);⑨增寬的色素網(wǎng)。

    (四)七分列表法

    七分列表法是一種基于模式識(shí)別的算法[10],通過鑒別有限的結(jié)構(gòu)來對(duì)整個(gè)皮損進(jìn)行量化評(píng)分,其中主要標(biāo)準(zhǔn)為,①不典型色素網(wǎng):指皮損內(nèi)不規(guī)則分布的局灶性粗線條的黑色、褐色或藍(lán)白色色素網(wǎng);②藍(lán)白幕;③不典型血管模式,每項(xiàng)為2 分;次要標(biāo)準(zhǔn):①不規(guī)則條紋;②不規(guī)則點(diǎn)或小球;③不規(guī)則污斑;④退行性結(jié)構(gòu),每項(xiàng)為1分,將各項(xiàng)得分簡單相加,總分≥3分符合MM的診斷,<3分則判斷皮損為色素痣。

    總的來說,使用七分列表法有82%的MM能得到正確診斷。

    (五)其他測(cè)評(píng)法

    1.3 分測(cè)評(píng)法:專為皮膚鏡初學(xué)者設(shè)計(jì)的篩查工具,適用于缺少經(jīng)驗(yàn)的皮膚鏡使用者,其敏感性遠(yuǎn)高于特異性,可以幫助醫(yī)師避免漏診MM。其3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)為,①顏色和結(jié)構(gòu)不對(duì)稱:即在1條或2條垂線方向顏色和結(jié)構(gòu)不對(duì)稱;②不典型色素網(wǎng):指色素網(wǎng)具有不規(guī)則的孔洞及粗線條;③藍(lán)白結(jié)構(gòu):指藍(lán)白幕樣結(jié)構(gòu)和退行性結(jié)構(gòu),即任何形式的藍(lán)色和/或白色。2 項(xiàng)或3 項(xiàng)陽性即應(yīng)高度懷疑MM,建議進(jìn)行活檢。本方法診斷MM的敏感性為96%,而特異性僅32%[11]。

    2. CASH 診斷法:CASH 法是一種新型的皮膚鏡診斷方法,其中C 代表顏色(color),A 代表架構(gòu)(architecture),S 代表對(duì)稱性(symmetry),H 代表均質(zhì)性(homogeneity),檢查者根據(jù)這4 個(gè)評(píng)估元素對(duì)皮損進(jìn)行評(píng)分,顏色數(shù)量1~6分、架構(gòu)有序或無序0~2分、對(duì)稱性0~2分和均質(zhì)性0~7分,各評(píng)分合計(jì)得到總分,總分<8分判斷為良性色素痣,≥8分則判斷為可疑MM。該方法操作相對(duì)容易,在一項(xiàng)研究中證實(shí),CASH 法和ABCD 法、Menzies 法和七分列表法具有相似的敏感度和特異度[12]。

    二、皮膚MM的分型

    從組織病理學(xué)上區(qū)分,原發(fā)皮膚MM 主要有4 種類型,包括:①惡性雀斑樣痣型MM(lentigomaligna melanoma);②淺表擴(kuò)散性MM(superficial spreading melanoma);③肢端雀斑樣MM(acrallentiginous melanoma);④結(jié) 節(jié) 性MM(nodular melanoma)。除此之外,MM還有其他少見的特殊類型,如無色素性MM,結(jié)締組織增生性MM等。

    近年來有研究發(fā)現(xiàn),各型MM的不同特點(diǎn)與其不同的基因變異有關(guān),根據(jù)NCCN-2017 黑素瘤指南,MM 可分為4 型,①慢性日光損傷型(chronic sun damage):由長期日光暴露誘導(dǎo)所致,存在明顯的日光性彈性組織變性;②非慢性日光損傷型(non-chronic sun damage):并非由長期日光暴露誘導(dǎo)所致;③肢端型:MM 位于腳底、手掌或甲下;④黏膜型:MM位于黏膜。

    三、不同類型MM的皮膚鏡表現(xiàn)

    (一)慢性日光損傷型MM

    好發(fā)于老年人,常見于曝光部位,表現(xiàn)為斑片或斑塊,緩慢增大,可達(dá)數(shù)厘米。主要表現(xiàn)是惡性雀斑樣痣(lentigo maligna),約有5%惡性雀斑樣痣經(jīng)5 ~15 年可發(fā)展成侵襲性MM,也稱惡性雀斑樣痣MM。惡性雀斑樣痣型MM多見于60 ~70歲,大多數(shù)位于面部,尤其頰部、鼻部和頸部或嘴唇等,長期慢性日光暴露損傷誘導(dǎo)所致,存在明顯日光性彈性組織變性。臨床表現(xiàn)為非對(duì)稱性、邊緣不規(guī)則片狀色素斑,可呈黃色、褐色、棕色或黑色,一般不隆起(圖2A),逐漸向周圍擴(kuò)大。發(fā)生侵襲性生長時(shí)可出現(xiàn)結(jié)節(jié)。

    面部或其他部位的惡性雀斑樣痣或惡性雀斑樣痣型MM的皮膚鏡表現(xiàn)模式包括以下幾種[13]。

    1.毛囊開口處的不對(duì)稱性色素沉著(圖2B):敏感性58.3%,特異性71.3%[14],毛囊開口處部分色素加深,形成月牙狀色素沉著。

    2.環(huán)狀顆粒狀模式(圖2C):可分為聚集在附屬器開口處的點(diǎn)和附屬器開口周圍的點(diǎn),以及開口之間的多邊形短線。這兩種模式可以單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn),伴有多邊形線和顆粒。

    3.附屬器開口周圍及開口之間的多邊形短線條(圖2D):褐色點(diǎn)的密度增加,融合在一起,在附屬器開口周圍及附屬器開口之間形成色素性短線條。這些線條通常是多邊形,形成“Z”形外觀。

    4.菱形結(jié)構(gòu)(圖2E):附屬器開口周圍的多邊形短線延長、增寬、融合后形成的多邊形模式,被界定為菱形的多面體形模式(多種形式的多邊形)。

    圖2 惡性雀斑樣痣黑素瘤臨床及皮膚鏡表現(xiàn) 2A:面部5 ~6 mm不規(guī)則地圖形褐黑色斑片,形態(tài)不規(guī)則,顏色不均勻,邊界尚可;2B:皮膚鏡下可見毛囊開口不對(duì)稱色素沉著;2C:皮膚鏡下見環(huán)狀-顆粒狀模式;2D:皮膚鏡下見附屬器開口周圍及開口之間的多邊形短線條;2E:皮膚鏡下見菱形結(jié)構(gòu);2F:皮膚鏡下見污斑

    5. 暗色污斑(圖2F):伴或不伴有附屬器開口的消失。污斑可以是深褐色至黑色,最初不累及附屬器開口,表現(xiàn)為污斑內(nèi)的淺色小洞,最終附屬器開口消失,形成均質(zhì)的暗色污斑(毛囊開口模糊,甚至消失形成污斑)。

    (二)非慢性日光損傷型MM

    1. 淺表擴(kuò)散性MM:淺膚色人群中最常見的MM,好發(fā)于男性軀干和女性腿部,約一半的淺表擴(kuò)散性MM 在已有色素痣的基礎(chǔ)上形成。初起為無癥狀的棕褐色至黑色斑,顏色不均勻,邊界不規(guī)則且有凹痕。在原位黑素瘤階段,斑疹通常邊界不規(guī)則且色素不均勻(圖3A)。皮疹開始為典型的局限于表皮或真皮乳頭的緩慢水平(放射狀生長),隨后出現(xiàn)快速的垂直向增長。

    圖3 淺表擴(kuò)散性黑素瘤臨床及皮膚鏡表現(xiàn) 3A:背部3 ~4 cm褐黑色皮疹,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清;3B:皮膚鏡(×20,浸潤)下見不對(duì)稱的多色素結(jié)構(gòu),周邊黑色點(diǎn)或小球(紅色箭頭),放射流(黑色箭頭),多種血管結(jié)構(gòu)(藍(lán)色箭頭),瘢痕樣色素脫失(紅色圓圈),不典型色素網(wǎng)(白色圓圈),污斑(黃色圓圈)

    淺表擴(kuò)散性MM 常見皮膚鏡下特征(圖3B):①多種色調(diào):淺表擴(kuò)散性MM 最常見的皮膚鏡模式,常見的顏色包括深褐色、黑色、藍(lán)色、灰色、白色、紅色等,且顏色越多,侵襲的可能性越大[15];②不典型色素網(wǎng):不典型網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)是淺表擴(kuò)散性MM 最早期的特征性表現(xiàn)之一[16],深度<0.76 mm的MM 相對(duì)于更厚的MM 更容易表現(xiàn)為不典型色素網(wǎng),而深度>0.76 mm 的MM 更多的表現(xiàn)為不典型血管和藍(lán)灰色結(jié)構(gòu)[17];③負(fù)性色素網(wǎng):與通常所見色素網(wǎng)相反,表現(xiàn)為淺色區(qū)域構(gòu)成網(wǎng)格框架,而深色區(qū)域作為填充;④晶狀體結(jié)構(gòu)和污斑:由互相垂直的有光澤的白線組成,只在偏振光下可見,提示腫瘤侵襲性生長[18];⑤不規(guī)則條紋:提示MM 呈放射性生長;⑥藍(lán)白幕:由于真皮中層黑色素與表皮致密的角化過度所致,早期淺表擴(kuò)散性MM特別是原位淺表擴(kuò)散性MM 中不易出現(xiàn);⑦藍(lán)灰色小點(diǎn);⑧偽足和放射流;⑨周邊黑點(diǎn)/小球;⑩周邊淡褐色無結(jié)構(gòu)區(qū);11不典型血管。

    同一皮損中同時(shí)出現(xiàn)點(diǎn)狀和線狀血管高度提示MM。Mun等[19]研究發(fā)現(xiàn),在亞洲人群中,軀干部MM最常見的皮膚鏡表現(xiàn)為不對(duì)稱和多色調(diào),其次為不規(guī)則點(diǎn)、藍(lán)白幕、不典型血管模式及不規(guī)則色素網(wǎng),出現(xiàn)概率均超過50%,與良性色素痣皮膚鏡表現(xiàn)相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    圖4 足部無色素性或低色素性黑素瘤臨床和皮膚鏡表現(xiàn) 4A:足底多發(fā)大小不等紅色、褐色及藍(lán)黑色丘疹、斑片、結(jié)節(jié),表面有破潰、滲液;4B:皮膚鏡下見乳紅色區(qū)域(黃色箭頭)和多形性不規(guī)則血管(紅色箭頭)(×20,浸潤) 圖5 足部無色素性或低色素性黑素瘤臨床和皮膚鏡表現(xiàn) 5A:左足拇趾紅褐色斑塊,形態(tài)不規(guī)則,表面有角化性鱗屑;5B:皮膚鏡下見淺紅褐色背景,多發(fā)腦回樣結(jié)構(gòu),負(fù)性色素網(wǎng)(紅色箭頭)(×20,浸潤)

    2.結(jié)節(jié)性MM:淺膚色人群中第二常見的MM,約占15%~30%[20]??砂l(fā)生在身體的任何部位,軀干、頭部和頸部最常見。通常為一個(gè)藍(lán)色到黑色、有時(shí)為粉色至紅色的結(jié)節(jié),可能出現(xiàn)潰瘍或出血,數(shù)月內(nèi)進(jìn)展非???。由于皮損缺乏放射性生長而一直處于快速的侵襲性垂直生長因而缺乏典型淺表擴(kuò)散性MM 所具備的ABCD 特點(diǎn)。相比于其他亞型,結(jié)節(jié)性MM更容易出現(xiàn)無色素性或低色素性MM(amelanotic and hypomelanotic melanoma)(結(jié)節(jié)性MM 中無色素性或低色素性MM 的發(fā)生概率為37.3%,而其他MM僅為7.5%)[21]。無色素性MM與老年、非MM 皮膚癌病史和紅發(fā)因素呈正相關(guān),而與MM的家族史,超過50個(gè)色素痣以及發(fā)育不良痣的病史呈負(fù)相關(guān)。無色素性MM 更易發(fā)生在頭頸部,更具侵襲性,鮮與既往色素痣相關(guān),誤診率亦高[22]。

    色素性結(jié)節(jié)性MM常見皮膚鏡下特征[20]:①多種色調(diào);②藍(lán)白幕;③亮白色條紋;④不典型血管模式;⑤無結(jié)構(gòu)區(qū)域。

    無色素性或低色素性MM 常見皮膚鏡下特征(圖4、5):①負(fù)性色素網(wǎng);②亮白色條紋;③乳紅色區(qū)域;④更突出的多形性不規(guī)則血管模式。

    無色素性結(jié)節(jié)性MM 易誤診,需要與皮內(nèi)痣、化膿性肉芽腫、皮膚附屬器腫瘤鑒別,多種血管形態(tài)往往有提示意義。血管方面最有提示意義的特征依次為:顯著的中心血管、發(fā)夾樣血管、乳紅色區(qū)域、多種不同深淺的粉色、點(diǎn)狀和線形不規(guī)則血管的組合以及線性不規(guī)則血管為主要血管類型[23]。

    (三)肢端型MM

    肢端型MM 是亞洲人最常見的MM 類型,早期診斷在我國更有實(shí)踐意義。

    1.非指(趾)甲肢端MM:可發(fā)生于無毛區(qū)的手掌、足底皮膚以及指(趾)甲處,既往通常采用掌跖肢端雀斑樣痣性MM 命名,但后來發(fā)現(xiàn)肢端型MM與肢端雀斑樣MM 無論生長方式還是病理變化上均有所不同,目前國內(nèi)更傾向于采用肢端型MM命名。

    非指(趾)甲肢端MM 的主要皮膚鏡特征[24]:①皮嵴平行模式;②不規(guī)則彌漫性色素沉著;③多組分模式。見圖6。

    圖6 肢端型黑素瘤臨床及皮膚鏡表現(xiàn) 6A:足底約2 cm 不規(guī)則斑片,不對(duì)稱,可見多種顏色(褐色、黑色、淺紅色);6B:皮膚鏡下可見不規(guī)則斑片,多種顏色,典型皮嵴平行模式,黃色箭頭提示白色退行性結(jié)構(gòu),紅色箭頭提示多形性血管(×20,浸潤)

    無論是在原位還是侵襲性MM中,前二者均表現(xiàn)出了較高的特異性(99%和96.6%)[25]。晚期肢端雀斑樣MM 可出現(xiàn)非肢端MM 的皮膚鏡下多組分模式,如多種顏色、不規(guī)則點(diǎn)或球、不規(guī)則條紋、不典型血管、藍(lán)白幕。而且某些晚期肢端雀斑樣MM可以出現(xiàn)不規(guī)則的皮溝平行模式、纖維狀模式和網(wǎng)格樣模式[24,26]。此外,潰瘍雖不作為診斷標(biāo)準(zhǔn),但有潰瘍出現(xiàn),尤其是非外傷引起的潰瘍,高度提示MM的可能[19]。

    值得注意的是,皮嵴平行模式也可以出現(xiàn)在良性皮損中,如對(duì)苯二胺或抗腫瘤藥物引起的色素沉著、黑斑息肉綜合征的肢端色素斑、黑踵病及色素性病毒疣[27]。

    另外,任何出現(xiàn)在手掌部位的纖維狀模式以及足底不典型的纖維狀模式(線條更粗、顏色更深或呈灰色、形狀不規(guī)則)也需引起注意。

    為了更好地通過皮膚鏡診斷肢端MM,Lallas等[28]進(jìn)行了一項(xiàng)多中心研究,提出了一種新的皮膚鏡診斷肢端MM 的法則,即BRAAFF 量表:①不規(guī)則污斑(+1);②皮嵴平行模式(+3);③結(jié)構(gòu)不對(duì)稱(+1);④顏色不對(duì)稱(+1);⑤皮溝平行模式(-1);⑥纖維狀模式(-1)。若總分≥1 則歸為可疑性皮損。

    2. 甲MM:在手指和足趾均可發(fā)生,且更好發(fā)于食指、拇指和大腳趾。

    甲MM常見皮膚鏡特征:①棕褐色背景上出現(xiàn)不規(guī)則條帶(最常見);②Hutchinson 征(甲皺襞和周圍皮膚色素沉著);③微Hutchinson征(指肉眼不可見但皮膚鏡下可見甲皺襞和周圍皮膚色素沉著);④甲板破壞,遠(yuǎn)端裂隙。見圖7、8。

    有研究發(fā)現(xiàn),棕褐色背景上出現(xiàn)不規(guī)則條帶是Ronger 7條特征中MM最常出現(xiàn)的特征(90.3%),其次是Hutchinson 征(83.9%),而在鑒別原位和侵襲性MM上,出血點(diǎn)和不規(guī)則點(diǎn)球狀結(jié)構(gòu)并沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[29]。

    圖7 甲黑素瘤臨床和皮膚鏡表現(xiàn) 7A:手拇指甲彌漫褐黑色不均勻條帶,甲皺襞可見不規(guī)則褐黑色色素沉著;7B:皮膚鏡下可見褐黑色背景,彌漫黑色條帶和Hutchinson征(紅色箭頭)(×20,浸潤)

    圖8 甲黑素瘤臨床及皮膚鏡表現(xiàn) 8A:右手拇指甲不規(guī)則褐黑色條帶,顏色及形態(tài)均不規(guī)則,甲板表面凹凸不平,近端甲皺襞可見不規(guī)則褐色色素沉著;8B:皮膚鏡下可見甲板上粗細(xì)不等、顏色不均勻的褐色條帶,Hutchinson 征陽性(紅色箭頭)(× 20,浸潤)

    目前多采用日本甲下縱行黑斑鑒別診斷6 分測(cè)評(píng)法[30]:臨床測(cè)評(píng)(1 項(xiàng)陽性得1 分):患者年齡>30歲;病程<5年;3個(gè)月內(nèi)明顯變化。皮膚鏡測(cè)評(píng)(1項(xiàng)陽性得2分):背景存在多種顏色;不規(guī)則線或條帶;伴皮嵴平行模式的Hutchinson 征。3 分以上者懷疑甲MM。

    (四)黏膜MM

    黏膜MM可發(fā)生于多種解剖部位,如唇、外陰、眼瞼、口腔、腸黏膜等。

    1. 早期皮膚鏡特征:常可見無結(jié)構(gòu)區(qū)和灰色區(qū)域。

    2.晚期皮膚鏡特征:表現(xiàn)為多組分模式,即結(jié)構(gòu)不對(duì)稱、多種色調(diào)(白色、紅色、淺棕色、深棕色、藍(lán)灰色)、藍(lán)白幕、不規(guī)則污斑、不規(guī)則條紋、退行性結(jié)構(gòu)等[31-32]。見圖9。

    四、鑒別診斷

    1.色素痣:色素痣的常見皮膚鏡模式有網(wǎng)狀模式、球狀模式、均質(zhì)模式、星爆模式、網(wǎng)格模式、纖維狀模式、皮溝平行模式、雙重或多元模式,其形態(tài)相對(duì)規(guī)則、對(duì)稱,顏色相對(duì)單一,大多不超過3 種[33],在某些特殊類型色素痣如Spitz 痣、發(fā)育不良痣中偶可見MM 的皮膚鏡模式,但其結(jié)構(gòu)分布對(duì)稱,模式相對(duì)單一。不過臨床上仍有部分不典型模式的色素痣,皮膚鏡難以鑒別,需要借助病理檢查。

    2.基底細(xì)胞癌:主要鑒別色素型基底細(xì)胞癌,首先需具備1 個(gè)陰性標(biāo)準(zhǔn),即沒有色素網(wǎng),其次應(yīng)至少包括以下6個(gè)特征中的1個(gè),即藍(lán)灰色卵圓巢、葉狀結(jié)構(gòu)、輪輻狀結(jié)構(gòu)、藍(lán)灰色小球、潰瘍、樹枝狀血管。

    圖9 外陰黏膜黑素瘤臨床及皮膚鏡表現(xiàn) 9A:外陰可見不規(guī)則黑斑片;9B:皮膚鏡下可見多組分模式,即結(jié)構(gòu)不對(duì)稱;9C:皮膚鏡下見藍(lán)白幕(紅箭頭),不規(guī)則污斑(白箭頭)(×20,浸潤)

    3.脂溢性角化?。鹤畹湫偷钠つw鏡特征為粉刺樣開口、粟粒樣囊腫及腦回樣結(jié)構(gòu),部分可見邊緣呈蟲蝕樣改變。色素性脂溢性角化病常表現(xiàn)為黑褐色的均質(zhì)結(jié)構(gòu),有時(shí)難以與MM 鑒別,臨床上也確實(shí)存在某些MM酷似脂溢性角化病,甚至皮膚鏡下可觀察到某些脂溢性角化病的典型皮膚鏡特征,被稱為脂溢性角化樣MM,有研究稱,通過藍(lán)黑色跡象和/或藍(lán)白幕、偽足或條紋、色素網(wǎng)這幾個(gè)特征基本可以正確鑒別脂溢性角化樣MM[34]。

    4.色素性日光性角化?。好娌繍盒匀赴邩羽胄蚆M 與色素性日光性角化病皮膚鏡下表現(xiàn)非常相似,色素性日光性角化病皮膚鏡下常出現(xiàn)鱗屑、粉紅色背景(紅斑或網(wǎng)狀血管)、白色毛囊開口等特征[35],可形成典型的“草莓征”,而面部惡性雀斑樣痣型MM常可見毛囊開口處的不對(duì)稱色素沉著、淺棕至暗黑色的菱形結(jié)構(gòu)、深色均質(zhì)結(jié)構(gòu)[36],其中灰色結(jié)構(gòu)被認(rèn)為是面部皮損惡變的重要線索[37]。

    5.縱行黑甲:其色素帶表現(xiàn)為規(guī)則模式,由間距和寬度均規(guī)則的縱向棕色平行線所組成,條帶內(nèi)各線條的顏色可以從淺棕色至黑色不等,但在給定范圍內(nèi)線條的顏色基本一致[38]。由于判斷色素帶的規(guī)則與否常伴有一定的主觀性,所以縱行黑甲仍需密切隨訪,建議每6個(gè)月1次[39]。

    6.血管病變:常見的包括靜脈湖、血管角皮瘤、櫻桃樣血管瘤、化膿性肉芽腫等,其共同特征為邊界清晰且銳利的淺紅色至藍(lán)紫色的暗色腔隙樣結(jié)構(gòu),有時(shí)也可表現(xiàn)為紅斑或淺紅色均質(zhì)結(jié)構(gòu),周圍可見擴(kuò)張的血管模式,且缺乏黑素細(xì)胞性病變模式,另外在血管角皮瘤及化膿性肉芽腫中有時(shí)還可見出血或血痂[40-41]。

    7.出血性病變:常見的有角層下出血、甲下出血,臨床上多突然出現(xiàn),常有局部外傷或運(yùn)動(dòng)史。皮膚鏡下表現(xiàn)為邊界粗糙的紫紅色或黑色均質(zhì)結(jié)構(gòu),周圍常伴有多發(fā)紫紅色小球(點(diǎn))。

    8.外陰黑變?。撼R姯h(huán)形模式,均勻的或無結(jié)構(gòu)的模式、網(wǎng)狀模式和球狀模式等。

    五、結(jié)語

    本共識(shí)總結(jié)了不同類型MM的皮膚鏡下特點(diǎn),了解這些特征性表現(xiàn)有助于提高對(duì)MM 的診斷準(zhǔn)確率,減少誤診及漏診。但是臨床上仍然存在很多難以與MM 鑒別的疾病,如色素型基底細(xì)胞癌、特殊類型色素痣、色素性脂溢性角化癥、光線性角化病、扁平苔蘚樣角化病等,因此臨床醫(yī)師在利用皮膚鏡輔助診斷時(shí)不僅要掌握MM的鏡下特征,還要熟練掌握其他相似疾病的皮膚鏡下典型特征,最終的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、病史、皮膚病理和免疫組化以及必要時(shí)的MM基因檢測(cè)綜合評(píng)估判斷。

    參與編寫人員:劉潔、朱晨雨、舒暢、晉紅中(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院),鄒先彪(解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心),辛琳琳(山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院),孟如松(解放軍空軍特色醫(yī)學(xué)中心),李航(北京大學(xué)第一醫(yī)院),冉玉平(四川大學(xué)華西醫(yī)院),董慧婷(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院),崔勇(中日友好醫(yī)院),陶娟(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院),陳柳青(武漢市第一醫(yī)院),徐峰(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院),許陽(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院),李薇薇(北京大學(xué)第三醫(yī)院),喬建軍(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院),呂成志(大連市皮膚病醫(yī)院),周城(北京大學(xué)人民醫(yī)院),謝鳳英(北京航空航天大學(xué)宇航學(xué)院圖像處理中心)

    執(zhí)筆者辛琳琳 孟如松 朱晨雨

    利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

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