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    胸膜孤立性纖維瘤外科治療研究進展

    2020-07-14 00:41:44金力波蔣育悅
    健康研究 2020年3期
    關鍵詞:胸膜惡性腫瘤

    金力波,吳 昊,蔣育悅

    (杭州師范大學附屬醫(yī)院 1.心胸外科;2.呼吸科,浙江 杭州 310015)

    胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)是一種少見的梭形細胞腫瘤,起源于表達CD34 樹突狀間葉細胞。由于胸膜孤立性纖維瘤缺乏典型臨床表現(xiàn),容易漏診、誤診,手術切除是首選的治療方法。目前對于胸膜孤立性纖維瘤外科治療的研究相對較少,對于手術方式的選擇存在爭議,本文就胸膜孤立性纖維瘤的外科治療進展作一綜述。

    1 背景

    1870年Wagner首次報道胸膜孤立性纖維瘤,直到1931年Klemperer[1]首次描述了其病理學特點,胸膜孤立性纖維瘤才正式被列為一種獨立病變。以往認為胸膜孤立性纖維瘤起源于胸膜且僅局限于胸膜腔內,為間皮瘤的一個類型。近年來,隨著電鏡技術及免疫組化的發(fā)展,陸續(xù)發(fā)現(xiàn)人體其他部位也發(fā)生同樣病理類型的腫瘤,目前認為SFTP起源于表達CD34陽性的樹突狀間葉細胞,具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征[2]。

    胸膜孤立性纖維瘤發(fā)病率低,約為2.8/10萬人[3]。目前病因尚不明確,考慮與吸煙、接觸石棉等危險因素無關[4]。盡管有文獻[5]報道發(fā)現(xiàn)一對母女同時患病,學術界仍普遍認為胸膜孤立性纖維瘤不具有遺傳傾向。胸膜孤立性纖維瘤可發(fā)生于任何年齡,但以60~70歲患者較為多見,男女患病比例無明顯差異[6-7]。胸膜孤立性纖維瘤約占全部胸膜腫瘤的5%,其中80%發(fā)生于臟層胸膜。胸膜孤立性纖維瘤以良性多見,約10%~20%為惡性[8]。

    2 臨床特點

    2.1 臨床表現(xiàn) 胸膜孤立性纖維瘤生長緩慢,50%以上患者早期無明顯不適[9],臨床癥狀缺乏特異性。常于腫瘤生長巨大產生壓迫癥狀或體檢攝片意外發(fā)現(xiàn),容易漏診與誤診。部分患者可出現(xiàn)伴瘤綜合征,最為常見的是肥大性肺骨關節(jié)病,約占20%以上,主要表現(xiàn)為關節(jié)腫痛、關節(jié)僵硬、活動受限等關節(jié)炎樣癥狀,在腫瘤切除后數(shù)小時至數(shù)天內迅速緩解[7],當上述關節(jié)癥狀再次出現(xiàn)可提示腫瘤術后復發(fā)可能[10]。少數(shù)患者也可出現(xiàn)嚴重的癥狀性低血糖,1930年Doege和Potter 首先描述了伴有低血糖癥狀的胸內巨大胸膜孤立性纖維瘤,被稱作“Doege-Potter 綜合征”,考慮與腫瘤組織釋放的胰島素樣生長因子Ⅰ和胰島素樣生長因子Ⅱ有關,腫瘤切除后癥狀可緩解[11]。

    2.2 影像學特征 胸膜孤立性纖維瘤胸部X線檢查缺乏典型征象,表現(xiàn)為邊緣清楚的圓形或橢圓形病灶,對鑒別診斷幫助不大。但基于其價格低廉、操作方便,適合在普查或體檢中進行,故仍為胸膜孤立性纖維瘤的基本檢查。

    胸膜孤立性纖維瘤的胸部CT圖像有一定特征性,可初步判定胸膜孤立性纖維瘤的良惡性,明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織臟器的關系,可以評估胸膜孤立性纖維瘤手術完整切除的難易程度,對腫瘤的鑒別診斷與治療有幫助[12]。良性胸膜孤立性纖維瘤胸部CT檢查常表現(xiàn)為占據(jù)一側或部分胸腔的巨大孤立性、實質性腫塊,呈圓形或橢圓形,壓迫周圍組織,密度相對均勻,與周圍組織界限清楚;而惡性胸膜孤立性纖維瘤體積往往更大,有時有分葉,胸腔積液較良性多見,腫塊密度不均勻,其內可見液化、壞死及鈣化,呈浸潤性生長,與周圍組織關系難以評估[13]。有研究[6,14]認為,當腫塊直徑大于10 cm時,其惡性程度及術后復發(fā)概率明顯增高。在增強CT中,胸膜孤立性纖維瘤常呈輕至中度強化,術前行增強CT有助于了解腫瘤血供情況及血供來源。

    MRI一般不作為術前常規(guī)檢查,當腫瘤考慮為惡性或良、惡性鑒別不清時,臨床上可通過MRI了解其病理組成并借以評估周圍組織受侵犯程度。胸膜孤立性纖維瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1、長T2為主的混雜信號影。T1WI以低信號為主,T2WI則以混雜信號為主:低信號往往提示為膠原纖維豐富的區(qū)域,因為T2WI信號強度會隨著膠原成分的增多而降低;稍高信號提示細胞聚集區(qū)域(即富腫瘤細胞區(qū)域);高信號則反映腫瘤黏液樣變區(qū)域[15]。另外,由于惡性腫瘤血供豐富,病灶邊緣或病灶內可見點狀、條狀血管影[16]。

    2.3 病理特征 由于胸膜孤立性纖維瘤廣泛的形態(tài)學特征,且與部分特殊類型的間皮瘤、平滑肌瘤等病變相似,最終確診需依賴活檢或術后病理結合免疫組化。

    胸膜孤立性纖維瘤大體上多為邊界清楚的腫塊,多數(shù)有包膜,質韌,切面呈灰白或灰黃色,內部可有囊變、鈣化、黏液樣變性或出血等。鏡下可見細胞多呈梭形或卵圓形,胞質少,核仁不明顯。細胞疏密相間,界限不清。間質膠原纖維豐富,粗細不均,部分病例可見血管瘤樣改變的薄壁血管[17]。當腫瘤細胞生長活躍,密集分布,核異型性增多,核分裂象>4/10個高倍視野(high-power field, HPF),伴出血壞死時,高度提示惡性可能[6,18-19]。胸膜孤立性纖維瘤起源于表達CD34陽性的的樹突狀間葉細胞,故CD34是其特異性指標。良性腫瘤CD34陽性率較高,隨著惡性程度增加,CD34陽性率下降[20]。

    3 外科治療

    3.1 手術策略 胸膜孤立性纖維瘤經(jīng)手術完整切除后預后良好,故手術仍為首選治療方式[12,21-22]。手術最重要的原則是盡可能完整切除腫瘤,術中有必要常規(guī)行快速冰凍切片檢查了解切緣情況,保證切緣陰性[19,23]。胸膜孤立性纖維瘤約80%發(fā)生于臟層胸膜,對于侵犯肺組織的胸膜孤立性纖維瘤可行肺楔形切除或肺葉切除。由于胸膜孤立性纖維瘤并非肺部原發(fā)性腫瘤,故在確保切除范圍的前提下應盡量保留肺組織,保證患者術后生活質量。對于侵犯壁層胸膜的胸膜孤立性纖維瘤,術中應同時切除受累胸膜及部分胸壁組織。為避免骨性胸壁缺損過大,常需進行胸壁重建(包括骨性胸壁及軟組織胸壁)。骨性胸壁重建材料可分為自體骨性組織及人工材料,常用的人工材料有醫(yī)用有機玻璃、鋼絲、鋼板、肽網(wǎng)、合成網(wǎng)片、骨水泥、3D打印肽合金植入材料和3D虛擬模型等[24]。軟組織胸壁重建多使用滌綸布、胸大肌皮瓣和背闊肌皮瓣[25]。由于腫瘤血運豐富,分塊切除時腫瘤斷面會有較多滲血。有文獻[26]報道,腫瘤破裂會造成胸腔種植,故術中可先不打開包膜,沿腫瘤包膜鈍性游離,爭取完整切除胸膜孤立性纖維瘤。

    3.2 手術方式選擇 有研究[27]證實,采用胸腔鏡技術治療胸膜孤立性纖維瘤在縮短患者住院時間、降低手術并發(fā)癥等方面發(fā)揮了明顯優(yōu)勢。若瘤體接觸周圍組織,通過胸腔鏡切除腫瘤可能導致接觸性轉移。多數(shù)學者認為[28-29],對于直徑小于5 cm、包膜完整且粘連較少的帶蒂腫瘤可在胸腔鏡下切除,可減少手術創(chuàng)傷;對于直徑大于5 cm、與周圍組織分界不清的胸膜孤立性纖維瘤則建議行開胸治療[28]。

    3.3 手術難點及防范措施 胸膜孤立性纖維瘤往往體積較大,分離困難及術中出血是手術的難點。目前開胸手術通常選擇后外側切口,術前應充分研讀影像學資料,通過胸部CT初步判定胸膜孤立性纖維瘤的良惡性,明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織臟器的關系[30],個體化調整切口。當存在視野暴露不清、常規(guī)操作困難時,可預切除1~2肋,待腫瘤切除后再原位固定。對于瘤體巨大、解剖不清,預計難以一次性切除者,多數(shù)學者認為可先切除部分瘤體以減小體積,逐步分塊切除腫瘤。由于腫瘤血運豐富,分塊切除時腫瘤斷面會有較多滲血,術前可以常規(guī)行增強CT了解腫瘤滋養(yǎng)血管,并對其進行預栓塞以減少術中出血[31],同時術中需做好輸血準備,嚴密監(jiān)測生命體征,維持循環(huán)穩(wěn)定,盡快完成腫瘤的分塊切除。

    4 預后與隨訪

    患者的預后情況跟腫瘤切除的完整性有關。一項大樣本研究[32]數(shù)據(jù)顯示,胸膜孤立性纖維瘤術后預后一般良好,十年生存率為97.5%,無瘤生存率可達90.8%。胸膜孤立性纖維瘤是具有潛在惡性的腫瘤,不能排除徹底手術切除后病灶復發(fā)或惡變的可能。良性帶蒂腫瘤復發(fā)的可能性約為2%,良性無蒂性腫瘤約為8%,惡性帶蒂腫瘤為14%左右,惡性無蒂腫瘤約為63%[33]。故胸膜孤立性纖維瘤術后仍需長期隨訪,推薦每半年復查一次胸部CT,復發(fā)的胸膜孤立性纖維瘤仍有希望通過再次手術達到治愈。

    5 展望

    目前,根治手術仍為胸膜孤立性纖維瘤首選治療方式,一般預后良好。但對于巨大胸膜孤立性纖維瘤往往需要行開胸手術,創(chuàng)傷相對較大,隨著對該疾病的深入研究及微創(chuàng)技術的發(fā)展,相信胸腔鏡下胸膜孤立性纖維瘤切除術等微創(chuàng)手術將會逐步取代傳統(tǒng)開胸手術。

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