宣瑞紅，劉小麗

患者男性，76歲，左眉弓上方皮下小動(dòng)脈外膜腫物伴瘙癢1年余，為明確診斷，行手術(shù)活檢。體檢未見明顯異常。術(shù)中見左眉弓上方皮下腫物呈梭形，手術(shù)完整切除。

病理檢查眼觀：送檢皮下組織1塊，大小2.2 cm×0.5 cm×0.3 cm，腫物界限清楚，未見明顯包膜，切面灰紅色，實(shí)性質(zhì)中。其內(nèi)可見2處直徑小于0.1 cm的管腔樣結(jié)構(gòu)，與周圍組織黏連。鏡檢：多處直徑0.05～0.1 cm的小動(dòng)脈周圍淋巴組織增生(圖1)，淋巴濾泡形成(圖2)，破壞小動(dòng)脈外膜；毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，形成肉芽腫樣結(jié)構(gòu)(圖3)；嗜酸性粒細(xì)胞浸潤形成嗜酸性微膿腫(圖4)，并伴不同程度的纖維化(圖5)。免疫表型：生發(fā)中心及少量套區(qū)細(xì)胞CD20陽性(圖6)，生發(fā)中心濾泡樹突細(xì)胞CD21陽性，生發(fā)中心B細(xì)胞CD79a弱陽性，濾泡其余細(xì)胞陽性，濾泡生發(fā)中心Ki-67高表達(dá)，其余區(qū)域Ki-67增殖指數(shù)均較低，均顯示濾泡結(jié)構(gòu)存在。

病理診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫。

討論木村病是一種特殊的淋巴組織增生性疾病，也稱為嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，最早由中國學(xué)者金顯宅提出，1948年日本學(xué)者Kimura再次報(bào)道。該病好發(fā)于亞洲人，通常累及頭頸部皮下組織、淋巴結(jié)、口腔、腋窩、腹股溝、四肢和軀干等部位，眼眶、眼瞼和眼外肌發(fā)病文獻(xiàn)報(bào)道較少[1]。該病病程較長，中青年男性占主導(dǎo)地位，男女比為3.5 ∶1，可單發(fā)也可多發(fā)，常伴瘙癢及外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高及免疫球蛋白IgE水平升高[2]，無其他不良反應(yīng)，病因尚不明確，可能的因素包括過敏、感染、節(jié)肢動(dòng)物咬傷、T細(xì)胞調(diào)控異常、嗜酸性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)異常和IgE合成異常。手術(shù)切除常有復(fù)發(fā)，非甾體消炎藥、類固醇激素、冷凍療法、化療、放療、激光治療可作為術(shù)后輔助治療[3]。

病理學(xué)檢查是診斷該病的關(guān)鍵，表現(xiàn)為大量淋巴細(xì)胞浸潤，形成淋巴濾泡，大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，形成嗜酸性微膿腫，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，形成肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，不同程度的纖維膠原組織增多[4]。

鑒別診斷：木村病需與其他淋巴組織增生性病變鑒別，主要是血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(angiolym-phoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)，又稱上皮樣血管瘤，該病更少見，常見部位是頭頸部，屬于良性血管腫瘤[5]，主要組織學(xué)特征是大小不等的血管增生，且內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)豐富、腫脹，形成上皮樣或組織細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)，周圍浸潤的炎細(xì)胞以T淋巴細(xì)胞為主，淋巴濾泡形成較少，其本質(zhì)為良性血管瘤，免疫組化標(biāo)記CD3、CD34均陽性，CD20陰性。木村病毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，形成肉芽腫結(jié)構(gòu)，增生的是薄壁血管，且非腫瘤性增生；炎癥細(xì)胞主要是B淋巴細(xì)胞為主，免疫組化標(biāo)記CD20、CD79a陽性，伴有嗜酸性粒細(xì)胞，且可形成淋巴濾泡，免疫組化標(biāo)記能清楚顯示濾泡結(jié)構(gòu)。

圖1 小動(dòng)脈周圍可見淋巴細(xì)胞廣泛浸潤 圖2 淋巴濾泡形成 圖3 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，形成肉芽腫樣結(jié)構(gòu) 圖4 大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，形成嗜酸性微膿腫 圖5 伴不同程度的纖維化 圖6 生發(fā)中心及少量套區(qū)細(xì)胞CD20陽性，顯示濾泡結(jié)構(gòu)存在，EnVision法

另外，有文獻(xiàn)報(bào)道木村病可導(dǎo)致腎病綜合征，誘發(fā)可逆性的繼發(fā)性膜性腎病，單純激素治療效果不明顯，隨著腫塊增大，蛋白尿和氮質(zhì)血癥均加重。手術(shù)切除腫塊后，腎臟功能可恢復(fù)正常。該表現(xiàn)可能由未知的分泌分子引起[6-7]。系膜增生、嗜酸性細(xì)胞浸潤和足突融合是這類患者的顯著組織學(xué)特征。患者對(duì)強(qiáng)的松治療敏感，但易復(fù)發(fā)。局部切除術(shù)有助于防止復(fù)發(fā)[6]。

有學(xué)者對(duì)木村病的細(xì)胞學(xué)進(jìn)行分析，其鏡下表現(xiàn)與組織學(xué)檢查結(jié)果相關(guān)。細(xì)胞學(xué)特征包括：大量淋巴細(xì)胞、大量嗜酸性粒細(xì)胞、膠原組織碎片、內(nèi)皮細(xì)胞、偶見的多核細(xì)胞。但此類細(xì)胞學(xué)特征并非木村病特有，其他腫瘤可能有類似的疾病表現(xiàn)及細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)。在診斷木村病之前必須排除這些因素。探討木村病的細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)需緊密結(jié)合臨床病理學(xué)特征[8]。