低危險因素肥厚型心肌病心臟驟停復(fù)蘇成功后植入ICD一例

崔銀實 常瑜 金永龍

【關(guān)鍵詞】低危險因素;肥厚型心肌病;心臟驟停

【中圖分類號】R542.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095.6681.2020.3..02

自從第一臺植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter–defibrillator，ICD）植入人體以預(yù)防心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）以來，對肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）的病理生理學(xué)研究取得了顯著進展。ICD已成為HCM治療的基石，具有改變這種復(fù)雜疾病自然進程的能力。美國心臟病學(xué)會/美國心臟協(xié)會的指導(dǎo)方針已經(jīng)制定出來，以幫助風(fēng)險分層無癥狀或最小癥狀的成人HCM，以防止這些人的SCD。

患者女，52歲，2018年7月22日快步時突發(fā)意識喪失，心跳、呼吸停止，立即撥打120送至當?shù)蒯t(yī)院急診，予以心臟胸外按壓、除顫等搶救措施后，患者心跳、呼吸恢復(fù)，意識恢復(fù)，當?shù)蒯t(yī)院初步診斷為“急性心肌梗死、心室顫動”，后為進一步診治于2018年8月1日轉(zhuǎn)入青島阜外心血管病醫(yī)院。入院查體無陽性體征，血清鉀離子、心肌酶及BNP未見明顯異常。入我院心電圖（圖1）提示異常P波，電軸重度右偏，短PR間期，II、III、avF導(dǎo)聯(lián)可見異常q波，V3-V6導(dǎo)聯(lián) 可見異常Q波、R波遞增不良、ST段抬高、T波直立。2018年8月7日復(fù)查心電圖（圖2）提示竇性P波，PR間期約0.12s，電軸及ST-T較入院心電圖變化不大。心臟彩超示：心肌受累疾患，左室壁非對稱性肥厚，室間隔中間段為著（約19mm），左室射血分數(shù)53%，考慮非梗阻性肥厚型心肌病。心臟核磁共振成像示（圖3）：左室流出道未見明顯高速血流信號，延遲所掃描室間隔及右室游離壁連接處示斑片狀強化影，考慮室間隔肥厚型心肌病可能（左房前后徑46 mm、左室橫徑47 mm、左室間隔中段心肌厚度16 mm、前壁厚度18 mm、下壁厚度10 mm、側(cè)壁厚度7 mm）。24小時動態(tài)心電圖示：平均心率52次/分，偶發(fā)房早、室早。2018年8月7日行冠狀動脈造影術(shù)示：冠脈血管未見明顯狹窄。既往體健，否認高血壓病、糖尿病及其他病史。否認藥物嗜好。家族中否認類似患者，無早發(fā)猝死家族史。最后診斷為：肥厚型心肌病 心室顫動 心臟停搏復(fù)蘇成功。綜合分析，患者為ICD二級預(yù)防I類適應(yīng)證。于2018年8月11日行雙腔ICD植入術(shù)（Medtronic Evera S DR DDBC3D1）。術(shù)后給予琥珀酸美托洛爾緩釋片及鹽酸地爾硫卓緩釋膠囊，并在出院前琥珀酸美托洛爾緩釋片劑量調(diào)至95 mg/日，2018年8月18日出院。隨訪7個月，包括定期起搏門診隨訪及電話隨訪，患者一般情況良好，尚未接受ICD的任何治療。

異常P波，電軸重度右偏，短PR間期，II、III、avF導(dǎo)聯(lián)可見異常q波，V3-V6導(dǎo)聯(lián)可見異常Q波、R波遞增不良、ST段抬高、T波直立

竇性P波，電軸重度右偏，PR間期約0.12s，II、III、avF導(dǎo)聯(lián)可見異常q波，V3-V6導(dǎo)聯(lián)可見異常Q波、R波遞增不良、T波直立

及右室游離壁連接處示斑片狀延遲強化影

討論：HCM是一種由基因決定的心肌疾病，最常見的原因是一種肌球蛋白基因突變，它具有非常多樣的自然史[1-3]。中國HCM患病率為80/10萬[4]，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，超過90%的HCM患者有心電圖改變，多表現(xiàn)為復(fù)極異常[5]。釓對比劑延遲強化（late gadolinium enhancement，LGE）是識別心肌纖維化最有效的方法，約65%的HCM患者出現(xiàn)LGE，多表現(xiàn)為肥厚心肌內(nèi)局灶性或斑片狀強化，以室間隔與右心室游離壁交界處局灶狀強化最為典型。本例患者心電圖特點為異常P波，電軸重度右偏，下壁及側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)可見異常Q波，QRS-T形態(tài)類似于心肌梗死，但缺乏心肌梗死心電圖動態(tài)演變過程，超聲心動圖、冠狀動脈造影及心臟磁共振成像進一步證實HCM診斷。

對于大多數(shù)HCM患者來說，預(yù)后良好，與正常壽命相符，而一部分患者有可能出現(xiàn)一些與疾病相關(guān)的不良并發(fā)癥。其中，SCD是HCM中最具破壞性的并發(fā)癥。事實上，HCM是青少年和受過訓(xùn)練的運動員發(fā)生SCD的最常見原因[6-8]。目前認為安裝ICD是預(yù)防 HCM 患者 SCD 的唯一可靠的方法[9-10]。ICD被廣泛接受為預(yù)防SCD的明確治療方法。與ICD指征為冠狀動脈疾病的患者相比，HCM患者更年輕，通常無癥狀，通常具有保留的射血分數(shù)并且具有更少的合并癥。由于這些原因，HCM患者常年暴露于猝死風(fēng)險。因此，盡管HCM患者的年適當干預(yù)率低于冠狀動脈疾病患者，但鑒于年齡較小的人群通常沒有其他合并癥，這些干預(yù)率確實很重要。

HCM的臨床結(jié)果范圍很廣，大多數(shù)患者的年死亡風(fēng)險較低，死亡率為1.3%，猝死風(fēng)險為每年0.7%[11]。為了改進并提供個體化風(fēng)險評估，一項針對3675名患者的多中心、回顧性和縱向隊列研究提出了一種新的SCD風(fēng)險預(yù)測模型[12]，即HCM Risk-SCD模型，為植入ICD預(yù)防猝死和延長HCM患者壽命提出更科學(xué)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。HCM Risk-SCD模型已將年齡、左心房內(nèi)徑和左心室流出道梯度納入了患者的風(fēng)險分層，以及傳統(tǒng)的SCD家族史、最大左心室壁厚度、不明原因暈厥和非持續(xù)性室性心動過速的風(fēng)險因素。在沒有明顯危險因素的HCM患者中，SCD發(fā)生率僅低于每年1%。患者的多個危險因素會直觀地提示SCD風(fēng)險更大，但絕大多數(shù)存在一種以上危險因素的患者不會發(fā)生SCD，由于每個危險因素的相對權(quán)重不確定，單純添加危險因素是不精確的。盡管如此，根據(jù)患者年齡、危險因素強度和終生ICD治療的風(fēng)險效益，即使存在單一危險因素也足以保證ICD的植入。存在3種以上危險因素的患者SCD發(fā)生率每年接近5%，而先前SCD幸存者再發(fā)SCD為每年10%。臨床上，對于合并高危因素的HCM患者可考慮積極植入ICD作為SCD一級預(yù)防[13]。本例HCM患者沒有傳統(tǒng)的危險因素，但發(fā)生心臟驟停并復(fù)蘇成功，隨后通過植入ICD進行SCD的二級預(yù)防。因該患者基礎(chǔ)心率慢，在ICD植入前未予任何抗心律失常藥物，術(shù)后給予β受體阻滯劑預(yù)防性抗心律失常治療。

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