1例鈣化防御病例報告

張雯 馮穎 劉瑞婷 張慧英

（菏澤醫(yī)學?？茖W校 山東 菏澤 274000）

1.病例資料

患者為40歲男性，目前規(guī)律血液透析7年。2016年10月，雙下肢脛骨前開始出現(xiàn)小范圍皮膚潰爛，直徑約1cm?；颊咴谘和肝鐾肝銎陂g出現(xiàn)高磷血癥（血磷2.1～3.2mmol/L），血鈣維持在2.0～2.5mmol/L。間斷服用“碳酸鈣、醋酸鈣”，效果欠佳。2017年12月—2018年12月全段甲狀旁腺素（in serum parathyroid hormone，iPTH）逐漸顯著升高，在1714～2476pg/ml之間波動。先后使用“骨化三醇”沖擊治療3次（2.0ug，每周2次，各1個月），同時適當增加透析次數(shù)、低鈣透析液、高通量透析、限制飲食中鈣磷的攝入量等，效果欠佳，iPTH仍維持在2000pg/ml左右。2018.10雙下肢潰爛部位范圍擴大，出現(xiàn)疼痛、麻木、皮溫低。否認糖尿病、血管炎等病史。

查體：BP155/80mmHg，肥胖體型，體質(zhì)量指數(shù)（body mass index，BMI）31.5kg/m2，中度貧血貌，心肺（-），腹部軟，無壓痛。雙下肢脛骨前及腓腸肌片狀皮膚潰瘍，皮溫低，發(fā)黑，觸痛（圖1）

圖1（術前1月）

輔助檢查：血紅蛋白84g/L，磷2.81mmol/L，鈣2.34mmol/L,iPTH 2082pg/ml，血白蛋白43.7g/L。甲狀腺旁超聲：考慮甲狀旁腺增生。放射X線提示：雙手、雙側脛腓骨、腰椎均提示骨質(zhì)疏松，符合繼發(fā)性甲狀旁亢骨病改變。診斷：慢性腎功能衰竭（CKD5期）腎性貧血，腎性高血壓，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，周圍血管鈣化

治療：患者完善相關檢查后于2019年1月，在上級醫(yī)院行“甲狀旁腺大部分切除術”。術中可見：左上甲狀旁腺大小2×1.5×1cm；左下甲狀旁腺大小2×1×1cm；右上甲狀旁腺大小2×1.8×1cm；右下甲狀旁腺大小2×1.5×1cm。病理診斷為：左上甲狀旁腺、左下甲狀旁腺、右上甲狀旁腺病變符合繼發(fā)性甲狀旁腺增生，伴腺瘤樣增生。右下甲狀旁腺送檢脂肪組織，檢見淋巴結3枚，淋巴組織反應性增生。術后多次復查iPTH400～600pg/ml，鈣2.1～2.3mmol/L，磷0.7～1.5mmol/L。給與鈣爾奇D 0.6g，每日3次；骨化三醇2.0ug qd每周3次（透析日），0.25ug qd每周4次（非透析日）。根據(jù)血鈣水平隨時調(diào)整藥物用量，預防低鈣血癥。患者術后潰爛皮膚逐漸愈合，疼痛消失。（圖2、圖3）

圖2（術后2月）

圖3（術后9月）

2.討論

鈣化防御為一種比較少見的但較易導致死亡的鈣化綜合征，可出現(xiàn)在肝病、糖尿病、惡性腫瘤、類風濕關節(jié)炎、慢性腎功能不全等疾病中，累及皮膚、內(nèi)臟及生殖器官、四肢等部位。也有一些抗凝藥物使用引起鈣化防御[1]。有報道發(fā)現(xiàn)鈣化防御可造成內(nèi)臟器官出現(xiàn)病變，一名尿毒癥患者，在血液透析治療期間，反復發(fā)作急性重癥胰腺炎[2]。而對于維持性血液透析患者容易出現(xiàn)鈣、磷、甲狀旁腺激素、維生素D3代謝紊亂，動脈血管壁組織由于鈣鹽沉積引起血管鈣化。維持性血液透析期患者的血管鈣化大多發(fā)生在動脈的中膜層，當皮膚小動脈血管出現(xiàn)鈣化后可逐漸導致小動脈腔高度狹窄引起閉塞，缺血從而使皮膚組織出現(xiàn)潰瘍、壞疽，被稱為鈣化性尿毒癥性小動脈病或鈣化防御[3]。鈣化防御較少見，但近幾年常有鈣化防御病例的報道。在臨床上典型表現(xiàn)為：皮膚潰瘍、動脈血管鈣化、組織缺血壞死，嚴重時四肢、軀干可出現(xiàn)壞疽。對患者的生命健康產(chǎn)生極大的威脅，需引起臨床的高度重視。本病例患者主要臨床特征為皮膚損害，表現(xiàn)為潰瘍、暗紅色斑塊、壞死性結痂。甲狀旁腺切除后患者的皮膚損害很快得到改善。目前根據(jù)臨床治療效果來看，甲狀旁腺切除是治療甲旁腺激素亢進、愈合潰瘍、緩解患者疼痛、改善患者生活質(zhì)量的一種有效的方法。需要高度警惕的是在甲狀旁腺切除術后會導致低鈣血癥，使用大量鈣劑可導致鈣化防御再次發(fā)生[4]。除此之外有研究稱硫代硫酸鈉在臨床上治療鈣化防御效果顯著[5]。

綜上所述，維持性血液透析患者鈣化防御的早診斷、早治療尤其關鍵，積極治療及預防鈣、磷、甲狀旁腺激素等代謝紊亂是重中之重。對于維持性血液透析鈣化防御患者，積極干預及治療，早期可采取增加透析頻率、低鈣透析、采取高通量透析、限制飲食中鈣磷的攝入，預防感染等，也可采用硫代硫酸鈉藥物治療，必要時行甲狀旁腺切除術，可取得良好的治療效果。部分維持性透析患者在治療上存在抵觸心理，醫(yī)患需要充分溝通，盡快采用積極有效的治療方法，避免病情惡化。