酷似頸內(nèi)動(dòng)脈缺如的右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部閉塞1例

劉 麗 張 余 李 鑫 陳朝洲 李興貴 展群嶺 金 戈

1 病例資料

患者男性，59歲，因“突發(fā)左側(cè)上下肢無(wú)力伴言語(yǔ)不清7 h余”于2017年12月30日入院。既往有高血壓病史3年，無(wú)短暫性腦缺血發(fā)作等缺血性腦卒中病史。入院查體：血壓122/66 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)，神志清，右利手，言語(yǔ)含混，發(fā)音欠清晰，粗測(cè)定向力(時(shí)間、地點(diǎn)和人物)、計(jì)算力、記憶力等高級(jí)認(rèn)知功能均基本正常，腦神經(jīng)檢查可見(jiàn)左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏左。左上肢肌力2級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力均正常，左側(cè)偏身淺感覺(jué)減退，雙側(cè)病理征陰性。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表(national institute health stroke scale，NIHSS)評(píng)分為9分(言語(yǔ)2分，面癱1分，上下肢肌力5分，感覺(jué)1分)。發(fā)病3 h后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)病7 h后轉(zhuǎn)入我院。急診頭顱CT檢查示右側(cè)豆?fàn)詈恕?nèi)囊和側(cè)腦室旁白質(zhì)密度稍減低，骨窗下可見(jiàn)右側(cè)頸動(dòng)脈管發(fā)育完整(見(jiàn)圖1)，Alberta卒中項(xiàng)目早期CT評(píng)分為9分。入院診斷：右側(cè)基底節(jié)及側(cè)腦室旁梗死(急性期)；原發(fā)性高血壓2級(jí)(極高危)。局麻下急診數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查顯示右側(cè)頸總動(dòng)脈-頸外動(dòng)脈移行處狹窄，狹窄程度約為66%，未見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顯影，右側(cè)頸外動(dòng)脈及其分支明顯增粗，通過(guò)細(xì)側(cè)支血管與同側(cè)眼動(dòng)脈交通，大腦中動(dòng)脈M1段及穿支動(dòng)脈未見(jiàn)明顯顯影；右側(cè)大腦前動(dòng)脈A2段以遠(yuǎn)由對(duì)側(cè)大腦前動(dòng)脈通過(guò)前交通動(dòng)脈代償供血，右側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈通過(guò)軟腦膜動(dòng)脈參與右側(cè)大腦半球額顳頂區(qū)代償供血(見(jiàn)圖2)。根據(jù)美國(guó)介入和治療神經(jīng)放射學(xué)學(xué)會(huì)側(cè)支循環(huán)評(píng)估系統(tǒng)分級(jí)為2級(jí)(中等程度的側(cè)支循環(huán)形成)。經(jīng)DSA三維血管重建反復(fù)觀察，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈全程均未顯影。最終診斷：右側(cè)基底節(jié)及側(cè)腦室旁梗死(急性期)、右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(C1段起始部)和原發(fā)性高血壓2級(jí)(極高危)。由于無(wú)法找到頸內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)口位置，故放棄機(jī)械取栓或支架植入，僅給予動(dòng)脈溶栓處理。在右側(cè)頸總動(dòng)脈中段使用5F單彎導(dǎo)管外接微量泵緩慢泵入重組組織型纖溶酶原激活劑 20 mg，速度為1 mg/min。溶栓后仍未見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顯影，但患者言語(yǔ)不清好轉(zhuǎn)，左側(cè)上下肢肌力均恢復(fù)至5-級(jí)，復(fù)測(cè)NIHSS評(píng)分為3分(言語(yǔ)1分，面癱1分，感覺(jué)1分)?；颊呔芙^頸總動(dòng)脈狹窄支架血管成形治療，術(shù)后給予阿司匹林及氯吡格雷雙聯(lián)抗血小板聚集、丁苯酞促進(jìn)新生血管形成、依達(dá)拉奉清除氧自由基、擴(kuò)容和他汀類藥物等治療。發(fā)病1個(gè)月后門診隨訪，頭顱MRI示右側(cè)豆?fàn)詈?、?nèi)囊及側(cè)腦室旁梗死病灶(見(jiàn)圖3)。言語(yǔ)、左側(cè)中樞性面舌癱和上下肢無(wú)力均基本恢復(fù)正常，NIHSS評(píng)分為1分(感覺(jué)1分)，改良Rankin 量表評(píng)分為0分。

2 討論

頸內(nèi)動(dòng)脈缺如是臨床上一種罕見(jiàn)的先天發(fā)育異常，發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能由于胚胎時(shí)期受外界因素影響導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育中斷[1]。部分頸內(nèi)動(dòng)脈缺如患者由于存在良好的側(cè)支循環(huán)代償，可無(wú)明顯臨床癥狀。影像學(xué)檢查如同時(shí)滿足：①CT血管造影、磁共振血管成像或DSA提示頸內(nèi)動(dòng)脈全程未顯影；②CT骨窗顯示頸動(dòng)脈管發(fā)育不全或缺如。即可確診頸內(nèi)動(dòng)脈先天缺如[2]。本例患者DSA下可見(jiàn)右側(cè)頸外動(dòng)脈及其分支異常增粗，其主干管徑基本與對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈一致，考慮與其承擔(dān)側(cè)支代償機(jī)制有關(guān)。反復(fù)多角度觀察及三維成像均未見(jiàn)有頸內(nèi)動(dòng)脈起始部閉塞殘端，極易誤診為頸內(nèi)動(dòng)脈先天缺如，仔細(xì)觀察CT骨窗后發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管發(fā)育良好，故排除頸內(nèi)動(dòng)脈缺如，考慮為頸內(nèi)動(dòng)脈起始部完全閉塞，由于顱底未見(jiàn)明顯煙霧狀異常血管網(wǎng)，故不考慮單側(cè)煙霧病[3]。根據(jù)其側(cè)支循環(huán)代償情況，分析原因可能為頸內(nèi)動(dòng)脈起始部慢性完全閉塞，或在頸內(nèi)動(dòng)脈C7段慢性閉塞的基礎(chǔ)上，由于血栓負(fù)荷量逐步增加，血栓一直延續(xù)到頸內(nèi)動(dòng)脈起始部。此外，尚不能完全排除頸內(nèi)動(dòng)脈起始部或C7段重度狹窄的基礎(chǔ)上急性血栓形成或發(fā)生栓塞的可能。由于夾層動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的頸內(nèi)動(dòng)脈急性閉塞很難在短期內(nèi)形成較好的側(cè)支代償而經(jīng)常出現(xiàn)大面積梗死，故該患者為頸內(nèi)動(dòng)脈夾層后發(fā)生缺血性卒中的可能性小。

本例患者DSA下可見(jiàn)有多重血管側(cè)支循環(huán)機(jī)制形成，其中右側(cè)大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支通過(guò)軟腦膜動(dòng)脈由同側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支進(jìn)行代償，故未導(dǎo)致該供血區(qū)域大面積梗死。但大腦中動(dòng)脈M1段及其發(fā)出的穿支豆紋動(dòng)脈無(wú)較好的代償機(jī)制，導(dǎo)致豆?fàn)詈?、?nèi)囊和側(cè)腦室旁白質(zhì)發(fā)生分水嶺梗死，不排除與入院前血壓波動(dòng)或陣發(fā)性心律失常等原因?qū)е卵鲃?dòng)力學(xué)障礙加重有關(guān)。雖然動(dòng)脈溶栓后頸內(nèi)動(dòng)脈未能再通，但在溶栓和擴(kuò)容等治療后神經(jīng)缺損癥狀明顯改善，考慮動(dòng)脈溶栓仍可改善微血管床、挽救部分缺血半暗帶；擴(kuò)容治療后也可改善右側(cè)皮質(zhì)下分水嶺區(qū)的灌注，從而減輕神經(jīng)功能缺損；此外由于側(cè)支循環(huán)代償較好，故在超時(shí)間窗下動(dòng)脈溶栓也可以取得較好效果，且發(fā)生高灌注綜合征風(fēng)險(xiǎn)較小。Nogueira等[4]研究證實(shí)，對(duì)于前循環(huán)大動(dòng)脈閉塞的急性缺血性腦卒中患者，經(jīng)嚴(yán)格篩選后血管內(nèi)治療時(shí)間窗延長(zhǎng)至24 h內(nèi)仍可獲益。但是對(duì)于酷似頸內(nèi)動(dòng)脈缺如實(shí)為閉塞的患者，一旦側(cè)支循環(huán)代償差且溶栓治療無(wú)效，是否可以嘗試使用導(dǎo)絲或?qū)Ч芴讲轭i內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)口并進(jìn)行機(jī)械取栓、碎栓或支架治療,目前尚無(wú)確切充分依據(jù)，需要在臨床實(shí)踐中進(jìn)一步探討。