葉 菡,王 黎,舒茂琴,蔣周芩,周 楊,周 蓮 (陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科,重慶 400038)
梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一種類型,呈非對(duì)稱性肥厚,常發(fā)生在主動(dòng)脈瓣下區(qū)域,因過(guò)度肥厚的室間隔導(dǎo)致左心室流出道梗阻(left ventricular outlow tract obstruction,LVOTO),引起疲勞、呼吸困難、胸痛、暈厥甚至猝死等[1-2]。大約70%的肥厚型心肌病患者在靜息或運(yùn)動(dòng)激發(fā)中存在LVOTO[3],而靜息時(shí)LVOTO可看作是疾病危險(xiǎn)進(jìn)程和死亡的重要獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)[4]。20世紀(jì)70年代,癥狀明顯且藥物治療不佳或者不能耐受的患者主要治療方法是室間隔切除術(shù)(surgical myectomy,SM),20世紀(jì)90年代開始通過(guò)雙腔起搏植入治療以減輕LVOTO[1]。英國(guó)醫(yī)生Sigwart于1995年首次應(yīng)用乙醇室間隔化學(xué)消融術(shù)(alcohol septal ablation,ASA)治療HOCM,該方法逐漸成為替代SM的非藥物治療手段[5]。這些治療方法的效果各有優(yōu)劣,SM對(duì)術(shù)者技術(shù)水平要求高、需開胸建立體外循環(huán),手術(shù)創(chuàng)傷大,住院時(shí)間長(zhǎng),費(fèi)用高,而ASA常因間隔支動(dòng)脈位置、大小、走行的不同,治療效果存在個(gè)體差異,且二者均可發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯等并發(fā)癥[1,6]。室間隔射頻導(dǎo)管消融術(shù)(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)是近年來(lái)國(guó)內(nèi)外新興的治療方法,其通過(guò)超聲檢測(cè)心包及瓣膜情況,三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)確定消融部位,由導(dǎo)管釋放射頻電流,使組織內(nèi)溫度升高,細(xì)胞內(nèi)外水分蒸發(fā),局部產(chǎn)生細(xì)胞凝固壞死,以減輕LVOTO,改善患者臨床癥狀。心腔內(nèi)超聲可以實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心包、二尖瓣活動(dòng)情況;三維標(biāo)測(cè)指導(dǎo)聯(lián)合壓力消融導(dǎo)管可確定消融具體部位、監(jiān)測(cè)局部壓力和時(shí)間等,合并房顫可同時(shí)行房顫環(huán)肺靜脈消融術(shù),可使HOCM患者左心室流出道壓力階差持續(xù)降低,改善臨床癥狀。 PIMSRA具有精確定位、損傷灶局限、易于控制等優(yōu)點(diǎn),隨著該技術(shù)的陸續(xù)開展應(yīng)用,其安全性與有效性已得到初步驗(yàn)證[7-12]。本文回顧性分析我院收治的7例應(yīng)用PIMSRA治療的HOCM患者的臨床資料,通過(guò)回顧手術(shù)要點(diǎn)、術(shù)后管理重點(diǎn)及隨訪結(jié)果,對(duì) PIMSRA的應(yīng)用和管理策略進(jìn)行了探討和總結(jié)。
選擇2019年6~8月于我院心血管內(nèi)科行PIMSRA的HOCM患者7例,其中男3例,女4例,年齡49~72歲。合并輕中度冠脈疾病5例,合并心房顫動(dòng)3例,合并糖尿病2例,有暈厥病史6例(6例患者及家屬拒絕ICD治療)。紐約心功能分級(jí)(New York Heart Association,NYHA)Ⅱ級(jí)5例,Ⅲ級(jí)2例。術(shù)前超聲提示:非對(duì)稱性室間隔增厚達(dá)15~28 mm,LVOTO明顯,靜息狀態(tài)下壓力階差30~110 mmHg,所有患者均存在二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolic anterior motion,SAM)現(xiàn)象。
HOCM的診斷依據(jù)參照《2014年ESC肥厚型心肌病診斷及管理指南》[1]:①超聲心動(dòng)圖示非對(duì)稱性室間隔肥厚≥15 mm; ②室間隔與左室后壁厚度之比≥1.5,且有SAM現(xiàn)象;③左室流出道壓力階差靜息狀態(tài)≥30 mmHg,或激發(fā)狀態(tài)≥50 mmHg。
患者在1%普魯卡因局部麻醉下行股動(dòng)脈、股靜脈、橈動(dòng)脈穿刺后置入血管鞘。經(jīng)股靜脈送入10級(jí)電生理導(dǎo)管,記錄冠狀靜脈竇電圖;送入4級(jí)電生理導(dǎo)管至右心室間隔面?zhèn)溆闷鸩?。?jīng)股動(dòng)脈鞘送入豬尾導(dǎo)管行左心室造影,并測(cè)量左心室內(nèi)壓力;經(jīng)橈動(dòng)脈鞘管送入多功能導(dǎo)管到達(dá)主動(dòng)脈竇,測(cè)量主動(dòng)脈內(nèi)壓力,記錄壓力階差。誘發(fā)室性早搏后分別測(cè)量早搏激發(fā)后左心室內(nèi)壓力及主動(dòng)脈內(nèi)壓力,記錄激發(fā)后壓力階差。然后經(jīng)左側(cè)股靜脈送入三維超聲導(dǎo)管至右房,在心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下行左心室建模。再經(jīng)股動(dòng)脈X射線透視下送入冷生理鹽水灌注消融導(dǎo)管至主動(dòng)脈根部,跨主動(dòng)脈瓣進(jìn)入左心室。在左室模內(nèi)標(biāo)注His束、束支電位位置,在超聲下標(biāo)記SAM現(xiàn)象區(qū)域及室間隔最厚部位。應(yīng)用STOCKEKT消融系統(tǒng)ST消融導(dǎo)管,在功率35~40 W、溫度45 ℃、持續(xù)冷生理鹽水30 mL/min灌注下,避開His束、束支等正常傳導(dǎo)部位,在SAM區(qū)域及室間隔最厚區(qū)域進(jìn)行消融,消融大頭壓力5~20 g,每點(diǎn)消融60~90 s。
本組7例患者手術(shù)均獲成功,術(shù)后3~13 d康復(fù)出院?;颊咝g(shù)中測(cè)量激發(fā)后壓力階差70~220 mmHg,消融完成后超聲提示SAM現(xiàn)象明顯減輕,壓力階差降至0~100 mmHg(表1)。合并房顫患者同時(shí)在血管內(nèi)超聲指導(dǎo)下行環(huán)肺靜脈消融術(shù),達(dá)到肺靜脈電隔離目的(圖1)。其中4例患者出現(xiàn)并發(fā)癥,分別予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。出院前評(píng)估患者主訴癥狀、NYHA心功能分級(jí)、心臟超聲等,較術(shù)前均有改善,出院后15 d、2個(gè)月、3個(gè)月門診隨訪,監(jiān)測(cè)血壓、心率、心律、心功能、心臟超聲等,7例患者均生存良好。
表1 HOCM患者手術(shù)前后資料
a:術(shù)前跨左室流出道壓力梯度(靜息和激發(fā)壓差)高;b:在心腔內(nèi)超聲動(dòng)態(tài)實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)結(jié)構(gòu)變化及三維標(biāo)測(cè)指導(dǎo)下行肥厚的室間隔消融(紅點(diǎn));c:與圖a相比,消融室間隔后跨左室流出道壓力梯度(靜息和激發(fā)壓差)明顯縮小;d:合并房顫時(shí)在血管內(nèi)超聲指導(dǎo)下行環(huán)肺靜脈消融術(shù)
圖1 肥厚梗阻性心肌病合并房顫導(dǎo)管消融
室間隔射頻導(dǎo)管消融術(shù)(PIMSRA)是繼乙醇室間隔化學(xué)消融術(shù)(ASA)后另一個(gè)非外科治療梗阻性肥厚型心肌病的新方法,尤其是對(duì)藥物療效不佳及靶間隔支血管解剖結(jié)構(gòu)異常的患者可考慮行PIMSRA。首先,術(shù)者經(jīng)股動(dòng)脈送入豬尾導(dǎo)管,跨瓣膜進(jìn)入左心室行流出道測(cè)壓;經(jīng)橈動(dòng)脈鞘管送入多功能導(dǎo)管達(dá)主動(dòng)脈竇,測(cè)量主動(dòng)脈內(nèi)壓力;然后,經(jīng)左側(cè)股靜脈送入三維超聲導(dǎo)管至右房,在三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)下行左室建模,結(jié)果示室間隔明顯增厚,可見(jiàn)SAM現(xiàn)象,對(duì)SAM對(duì)應(yīng)的室間隔部位標(biāo)注壓力差位置。再經(jīng)股動(dòng)脈X射線透視下送入冷生理鹽水灌注消融導(dǎo)管到主動(dòng)脈根部,送過(guò)瓣膜,進(jìn)入左心室內(nèi)標(biāo)注HIS束及左前分支、左后分支傳導(dǎo)束。在心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下,以SAM對(duì)應(yīng)的室間隔部位作為消融靶點(diǎn),避開His、束支位置行消融。消融功率為35~40 W、溫度45 ℃、冷生理鹽水灌注速度為30 mL/min,每次消融時(shí)間60~90 s。消融結(jié)束后行左室連續(xù)測(cè)壓,可見(jiàn)左室流出道壓差下降。該術(shù)式術(shù)中、術(shù)后的并發(fā)癥主要包括傳導(dǎo)束損傷、心室顫動(dòng)、消融部位組織水腫和腹膜后出血等[7,9-12],這些并發(fā)癥的發(fā)生可能導(dǎo)致需植入永久性起搏器、再次手術(shù)甚至死亡。因此,術(shù)中精細(xì)的操作和術(shù)后的嚴(yán)密管理經(jīng)驗(yàn)都需要逐步探索和總結(jié)。
在操作中,PIMSRA需要將導(dǎo)管頭端進(jìn)行跨瓣膜操作、定位消融,導(dǎo)管在狹窄的左心室流出道內(nèi)操作、操作時(shí)間過(guò)長(zhǎng)以及消融本身對(duì)心肌的損傷等,都會(huì)增加正常瓣膜結(jié)構(gòu)損傷以及心室顫動(dòng)發(fā)生的概率。術(shù)中應(yīng)使用心腔內(nèi)超聲實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心包、二尖瓣活動(dòng)情況等以確保術(shù)中安全。應(yīng)用三維標(biāo)測(cè)指導(dǎo)聯(lián)合壓力消融導(dǎo)管可精準(zhǔn)確定消融具體部位、監(jiān)測(cè)局部壓力,以達(dá)到左心室流出道壓力階差持續(xù)降低、患者臨床癥狀改善的目的[12]。此外,術(shù)中應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)活化凝血時(shí)間,將其維持在250~350 s。房室傳導(dǎo)阻滯是術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥,且術(shù)后24~48 h為炎性水腫最嚴(yán)重的時(shí)期,應(yīng)該嚴(yán)密監(jiān)測(cè)以渡過(guò)危險(xiǎn)期。術(shù)后48 h內(nèi)要加強(qiáng)對(duì)心電圖波形的觀察,主動(dòng)關(guān)心患者是否感覺(jué)不適,出現(xiàn)惡性心律失常時(shí),及時(shí)啟動(dòng)應(yīng)急處置程序。本組有1例患者圍手術(shù)期出現(xiàn)嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩,應(yīng)用臨時(shí)起搏器提升心率至80~100次/分鐘,起搏心室以改善心臟除極順序,減輕左室流出道梗阻,48 h后心率恢復(fù)正常即停用臨時(shí)起搏;1例患者發(fā)生了間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯,1例患者發(fā)生了不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,2例患者均給予激素治療后恢復(fù)正常。
容量管理在PIMSRA術(shù)后的管理中非常重要,尤其對(duì)于LVOTO患者,因?yàn)榈脱萘?、擴(kuò)血管藥物或β-受體激動(dòng)劑等會(huì)加重梗阻,所以臨床中應(yīng)充分?jǐn)U容,避免應(yīng)用擴(kuò)血管藥物;低血壓的患者可用間羥胺或去甲腎上腺素等縮血管藥物提升血壓。為增加左心室容量,減輕梗阻,術(shù)后要早期積極靜脈補(bǔ)液,液體選擇以晶體為主,補(bǔ)液速度70~80 mL/h為宜。血壓和尿量是反映容量狀態(tài)的2個(gè)重要指標(biāo),如果收縮壓低于90 mmHg或平均動(dòng)脈壓低于65 mmHg,則提示容量不足;結(jié)合末梢皮膚顏色與溫度、足背動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱等評(píng)估全身循環(huán)灌注狀況,及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液速度。尿量維持在0.5~1 mL·kg-1·h-1為宜,關(guān)注患者有無(wú)惡心、嘔吐、心悸、心累、氣促等主觀癥狀,聽(tīng)診雙下肺有無(wú)濕啰音以輔助識(shí)別容量不足或者容量負(fù)荷過(guò)重,必要時(shí)可使用中心靜脈壓測(cè)定、脈搏輪廓?jiǎng)用}壓波形分析法等高級(jí)監(jiān)測(cè)手段。通過(guò)精細(xì)的容量管理,本組患者均未出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)紊亂的情況。
PIMSRA手術(shù)方式經(jīng)血管入路多,且置入鞘管型號(hào)偏大(如超聲引導(dǎo)選用11 F鞘管),應(yīng)加強(qiáng)患者穿刺血管的管理。密切觀察傷口局部有無(wú)出血、血腫發(fā)生,腹膜后血腫是嚴(yán)重的并發(fā)癥,臨床中需提高警惕[11]。結(jié)合術(shù)中穿刺順利程度、血管質(zhì)量及凝血功能評(píng)估壓迫器壓迫時(shí)間及患者的術(shù)側(cè)肢體制動(dòng)時(shí)間,以及早恢復(fù)自主活動(dòng),增加患者舒適性。臥床期間需預(yù)防下肢靜脈血栓的形成,手術(shù)當(dāng)日給予低分子肝素鈉4 500 U皮下注射,并指導(dǎo)患者緩慢行踝關(guān)節(jié)的跖屈運(yùn)動(dòng)、下肢的等長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)。本組有1例患者術(shù)后第2天出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤,經(jīng)超聲引導(dǎo)下行凝血酶注射術(shù)后恢復(fù)。
綜上所述,應(yīng)用室間隔射頻消融術(shù)治療梗阻性肥厚型心肌病是近年來(lái)新興的一種安全、有效的介入治療手段,該方法對(duì)心肌細(xì)胞損傷較小,術(shù)后恢復(fù)快,癥狀改善明顯,并發(fā)癥較少且可控。從目前的研究結(jié)果來(lái)看,雖然相關(guān)數(shù)據(jù)皆由較大的中心研究和發(fā)布,但此技術(shù)的應(yīng)用病例數(shù)相對(duì)較少,仍缺乏長(zhǎng)期的隨訪數(shù)據(jù),且未見(jiàn)與其他治療方法的病例進(jìn)行對(duì)照研究[6],還將繼續(xù)追蹤遠(yuǎn)期的效果和安全性,以期形成更加完善的標(biāo)準(zhǔn)化治療方案。