兒童人工耳蝸植入術(shù)殘余聽力保留

李穎鄭軍劉海紅

1首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點實驗室，100045

2首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科100730

兒童人工耳蝸植入術(shù)殘余聽力保留

李穎1鄭軍2劉海紅1

1首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點實驗室，100045

2首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科100730

早期，人工耳蝸植入(Cochlear Implant,CI)的適應(yīng)癥僅為重度、極重度感音神經(jīng)性聾或全聾。目前，CI不僅是全頻重度、極重度聽障患者的首選干預措施，也可面向于低頻聽力較好，而中、高頻聽力重度、極重度聽障患者[1]。2003年制定的人工耳蝸植入工作指南中規(guī)定，CI適應(yīng)癥標準為雙耳純音氣導聽閾>80 dBHL(0.5、1、2、4 kHz聽閾的平均值，WHO，1997)[2]。2013年修訂版人工耳蝸植入工作指南明確指出聽力學入選標準包括：低頻殘余聽力較好，但2 kHz及以上頻率聽閾>80 dBHL。且對于具有低頻殘余聽力而高頻陡降型聽力損失者可采取保留殘余聽力的電極植入方式[3]。國內(nèi)外多項研究顯示，殘余聽力保留可提高CI患者術(shù)后噪聲下言語識別能力、音樂鑒賞能力，能夠令患者獲取更為精細、復雜的聲音信息，同時使所聽到的聲音更為清晰自然[4-7]。此外殘余聽力的有效保留也可作為衡量聽覺感受器官是否受損的一個檢驗標準，殘余聽力的保留是耳蝸功能良好，聽神經(jīng)具有接受更復雜聲電刺激潛力的標志之一[8]。本文將就國內(nèi)外CI術(shù)后殘余聽力保留情況進行綜述，旨在總結(jié)CI術(shù)后殘余聽力研究現(xiàn)狀，為臨床進一步探究殘余聽力對CI患者聽覺言語康復的作用提供相關(guān)依據(jù)。

1　CI術(shù)后殘余聽力研究現(xiàn)狀

近年來CI植入后殘余聽力情況得到國內(nèi)外學者關(guān)注，多項研究證實了CI植入后患者的殘余聽力仍有保留的可能，同時為手術(shù)適應(yīng)癥為有部分殘余聽力的重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者提供了依據(jù)。但由于受手術(shù)植入方式、植入電極類型以及受試者內(nèi)耳情況等因素影響，各研究組所得結(jié)果具有差異。Ber?mardFraysse等人在2006年對27例經(jīng)“輕柔植入(Soft Surgery)”的CI患者術(shù)后殘余聽力保留情況進行研究，患者術(shù)后在0.25、0.5、1k Hz純音聽閾變化≤20 dB的人數(shù)分別為33%、26%和19%[5]。Thomas J.Balkany等對28名患者術(shù)后殘余聽力保留情況進行追蹤分析，發(fā)現(xiàn)了89%的患者可在術(shù)后保留殘余聽力。其中32%患者完全保留殘余聽力（術(shù)后純音聽閾提高0-10 dBHL）；57%患者保留了部分殘余聽力（>11 dB HL）[9]。Ryan F.等人于2010發(fā)表研究，對31例使用標準電極的CI兒童術(shù)后殘余聽力情況進行分析。CI兒童術(shù)后殘余聽力保留者（術(shù)前、術(shù)后0.25、0.5、1k Hz三處純音聽閾差異≤40 dB HL）占90.3%(28/31)，其中殘余聽力完全保留者（術(shù)前、術(shù)后0.25k Hz、0.5k Hz、1k Hz三處純音聽閾差異≤10 dB HL）占45.2% (14/31)[10]。Postelmans等對109例重度或極重度感音神經(jīng)性聾患者行CI植入，術(shù)后平均純音聽閾變化值≤10 dB的病例數(shù)有27例(24.7%)，＞10 dB的病例有77例(70.6%)[11]。

隨著CI不斷推廣，二次手術(shù)對殘余聽力的影響日益受到關(guān)注。Francoise S.等人對45例CI兒童（年齡1.1-14.9周歲）行人工耳蝸二次植入后進行跟蹤分析，發(fā)現(xiàn)二次植入對CI兒童聽覺感知及言語理解能力并沒有消極影響[12]。并且有研究顯示二次植入后殘余聽力也可得到部分保留，但與初次植入的患者相比，保留程度稍差[13-14]。

CI患者術(shù)后殘余聽力也會隨時間延長而發(fā)生改變。James等對10例人工耳蝸植入患者分別在術(shù)后1～2個月和6～12個月進行純音聽閾檢測，一部分患者在術(shù)后6～12個月殘余聽力繼續(xù)下降，另一部分患者聽力則有所恢復[15]。Gantz等對87例具有低頻殘余聽力的患者植入Hybrid裝置，術(shù)后1個月內(nèi)有2例患者喪失所有殘余聽力,術(shù)后3～24個月間又有另外6例患者喪失所有殘余聽力，30%的患者在術(shù)后3～36個月后聽力下降超過30 dBHL[16]。蔡蕾等人報道，CI植入對低頻區(qū)殘余聽力的影響較高頻區(qū)小，隨著植入時間延長，殘余聽力有一定程度的恢復[17]。該類研究顯示隨著植入時間的推移并不是所有CI植入患者殘余聽力都持續(xù)下降，相反有部分患者術(shù)后殘余聽力隨著開機時間延長而有所恢復。

2　CI植入對殘余聽力的損害機制

在CI植入手術(shù)中，不可避免地會對內(nèi)耳造成損傷，甚至影響到耳蝸殘余聽力，其最主要原因為急性機械性創(chuàng)傷。電極植入可能會造成螺旋板骨質(zhì)斷裂、基底膜損傷、鼓階骨膜撕裂，影響Corti器的結(jié)構(gòu)與功能；同時還可能影響耳蝸供血系統(tǒng)，造成耳蝸內(nèi)淋巴液平衡紊亂、細菌感染；鼓階開放時外淋巴液大量外漏、血液和骨屑進入鼓階，引起機體排異反應(yīng)，導致耳蝸纖維化甚至骨化；電鉆磨開骨壁時，由于鉆孔會引起聲學創(chuàng)傷[18-21]。電極植入也可能會增加耳蝸內(nèi)機械振動的阻尼，進一步衰減低頻聲在耳蝸內(nèi)的傳導。此外，術(shù)后的非特異性炎癥反應(yīng)也可能會造成一定殘余聽力損失。目前部分研究通過將電極植入尸體標本或動物耳蝸來觀察由于電極植入可能引起的耳蝸損傷機制。此種方法只能獲得立即可現(xiàn)的耳蝸機械性損傷，然而對于隱藏性損傷、與患者殘余聽力相關(guān)的影響機制尚缺少理論證明[22]。

3　CI植入手術(shù)方式對殘余聽力的影響

CI植入后能否保留殘余聽力與多種因素有關(guān)，其中最主要的兩個因素是電極設(shè)計和手術(shù)植入技術(shù)。CI植入手術(shù)技術(shù)，包括傳統(tǒng)耳蝸鼓階開窗途徑和圓窗入路微創(chuàng)植入途徑，目前國際最為公認的是圓窗入路微創(chuàng)植入手術(shù)。國際上多個CI植入中心對圓窗入路耳蝸植入術(shù)開展了積極的探索與研究。結(jié)果顯示，圓窗入路CI植入術(shù)不僅創(chuàng)傷更小，而且其安全性與傳統(tǒng)CI植入術(shù)無明顯差異[23-24]。圓窗入路微創(chuàng)手術(shù)符合保存殘余聽力的手術(shù)原則，即盡可能的減少對耳蝸細微機構(gòu)的破壞，降低耳蝸術(shù)后炎癥纖維化反應(yīng)的機會。相對于成人，兒童面對潛在聽力損失的時間更長，兒童的特殊生理以及聽力損失原因使他們更容易造成進一步聽力損失。微創(chuàng)手術(shù)可保證耳蝸結(jié)構(gòu)完整，有利于CI二次植入，毛細胞殘留也使今后的基因治療成為可能[25]。

行耳蝸造孔術(shù)時，電鉆噪聲可能會對耳蝸造成聲學創(chuàng)傷，尤其是當膜迷路暴露時。Fishman AJ等人對動物模型進行試驗，發(fā)現(xiàn)當電鉆接觸耳蝸后，記錄不到任何聽覺誘發(fā)動作電位，顯示電鉆產(chǎn)生的聲學刺激對耳蝸功能造成了極大損傷[26]。Hong Yu等人在尸體標本上記錄電鉆磨骨產(chǎn)生的聲壓級，結(jié)果顯示利用耳科電鉆行耳蝸造孔術(shù)時，產(chǎn)生的聲壓級峰值達100-120 dB SPL，平均110.9 dB SPL[27]。不同型號的鉆頭會產(chǎn)生不同強度的聲壓級，在Pau HW等人的研究中發(fā)現(xiàn)，使用1mm電鉆產(chǎn)生的聲壓級平均為103.8 dB SPL，而使用2mm電鉆產(chǎn)生的聲壓級平均值則為107.2 dBSPL[28]。建議使用1mm金剛鉆以低轉(zhuǎn)速（3000-5000轉(zhuǎn)/分）磨出骨質(zhì)。

電極植入時應(yīng)輕柔緩慢地推進，盡量沿耳蝸外側(cè)壁滑行，從后上向前下植入，保證電極的刺激點始終面向蝸軸。植入過程中若遇到阻力，可能是電極接觸到了基底膜、骨螺旋板或是耳蝸側(cè)壁的脈管系統(tǒng)。切勿強制插入電極，應(yīng)立即停止推進，將電極撤出一些并調(diào)整電極位置，再緩慢植入。電極植入后應(yīng)及時用筋膜封閉并以藥物輔助處理。術(shù)前、術(shù)后可用抗生素預防和減少感染幾率，并使用固醇類藥物抑制機體排異反應(yīng)[29-30]。

總結(jié)已有研究，CI植入術(shù)中保護殘余聽力的技巧應(yīng)包括：（1）采用“輕柔植入”，最大限度減小耳蝸造孔直徑，避免外淋巴液外漏，密閉耳蝸造孔；（2）采用低轉(zhuǎn)速型號電鉆；（3）采用圓窗入路代替?zhèn)鹘y(tǒng)耳蝸造孔術(shù)，減少電鉆使用次數(shù)，盡最大可能防止外淋巴液、骨屑及血液進入鼓階；（4）有效利用固醇類、抗生素類藥物，預防感染及機體排異反應(yīng)。

4　電極類型對殘余聽力的影響

4.1電極長度對殘余聽力的影響

自上世紀90年代起，國內(nèi)外多項研究表明聲-電聯(lián)合模式(Electric and Acoustic Stimulation,EAS)可提高CI患者術(shù)后噪聲下言語識別能力，同時使聲音更為清晰自然[31]。EAS的作用原理為使患者中、高頻借助CI電刺激產(chǎn)生聽覺，低頻則應(yīng)用助聽器聲學刺激來獲得聽覺。然而EAS前提條件是患者具有較好的低頻聽力，因此在行CI植入術(shù)后保留殘余聽力至關(guān)重要。目前EAS的優(yōu)勢已成為發(fā)展短電極的最大動力，已有研究顯示，CI植入及耳蝸電極電刺激對殘余聽力并非完全破壞，電極長短不同會對殘余聽力會造成不同程度的損害。根據(jù)“Bekesy’s部位學說”，不同的刺激聲頻率引起最大刺激的毛細胞不同，低頻刺激引起靠近蝸頂部的毛細胞興奮，高頻刺激引起靠近蝸底部的毛細胞興奮。即CI植入電極越長，植入耳蝸的部位越深，對低頻殘余聽力損傷越明顯。由于短電極植入位置較淺，減少電極植入對蝸頂基底膜及毛細胞造成損傷，因此尤其對低頻殘余聽力的保留十分有效。Skarzynski等人的研究提示電極植入深度對殘余聽力的影響，研究表明采用聲電聯(lián)合刺激的短電極植入者，術(shù)后低頻殘余聽力保留率高達90%[4]。MarieCharlot于2014年發(fā)表研究，分別對97例植入Hybrid-L24電極（電極長度15mm）患者與100例植入CI422電極（電極長度20mm）患者術(shù)后殘余聽力進行比較。結(jié)果顯示，使用Hy?brid-L24電極的患者術(shù)后初始階段殘余聽力損失中位數(shù)為10 dBHL，術(shù)后24個月后殘余聽力損失中位數(shù)為15 dBHL[32]；使用CI422電極患者術(shù)后初始階段殘余聽力損失中位數(shù)為14 dBHL，術(shù)后24個月后殘余聽力損失中位數(shù)為30 dBHL[33]。由此可見，植入電極越短，對殘余聽力的保護效果越好。

然而針對CI兒童，受多方面環(huán)境影響，其低頻殘余聽力的發(fā)展充滿風險，較之成人更易發(fā)生變化甚至喪失[9]。對于術(shù)前具有一定低頻殘余聽力的兒童是否采用短電極植入尚存在爭議，有學者建議仍舊使用標準電極植入，保證一旦其低頻聽力發(fā)生改變，CI使用成效依舊較好。

4.2彎電極與直電極對殘余聽力的影響

理論上CI彎電極更靠近蝸軸和螺旋神經(jīng)節(jié)細胞因此具有減少刺激電流、節(jié)省電池、降低閾值與潛伏期、提高動態(tài)范圍等優(yōu)點[28]。然而有研究表明，使用彎電極患者與標準直電極患者的言語識別能力并無顯著性差異，且患者術(shù)后對頻率的辨別能力也與植入電極距蝸軸的距離無線性關(guān)系[34-35]。Antonio Soda-Merhy等對22例植入彎電極與28例植入標準電極患者術(shù)后殘余聽力進行分析對比。結(jié)果顯示，植入兩種電極的患者，其術(shù)后殘余聽力保留情況并無顯著性差異，彎電極并非比直電極更具有保護殘余聽力的作用[18]。

4.3軟電極對殘余聽力的影響

近年來已研發(fā)出了軟電極，該類電極尖端纖細柔軟、彈性更大，使得在手術(shù)中能夠減少對耳蝸造成的機械創(chuàng)傷[36]。2004年Nikolopoulos TP等人發(fā)表研究，對FLEXsoft超軟電極減少耳蝸損傷及保留殘余聽力的效果進行驗證[37]，然而該項研究的病例選擇并非隨機化，且報道案例較少，無法準確證實軟電極的優(yōu)越性。此后國際上相繼報道對使用FLEXsoft超軟電極的患者術(shù)后殘余聽力保留情況的研究，表明軟電極的確可在術(shù)后至少一年內(nèi)有效保留患者殘余聽力，尤其是低頻聽力[38-39]。然而并未有研究將軟電極與標準電極做比較，軟電極對耳蝸損傷減免的效果究竟如何，有待商榷。

5　殘余聽力與術(shù)后言語識別能力的關(guān)系

優(yōu)化CI植入手術(shù)方式及電極設(shè)計，可有效保留術(shù)后殘余聽力，目前國內(nèi)外研究多著重于CI手術(shù)植入路徑、電極設(shè)計以及EAS成效優(yōu)勢。多項研究顯示，EAS可提高CI患者聽力表現(xiàn)，主要改善患者對低頻聲頻率分辨能力，使得其噪聲下言語識率提高；優(yōu)化患者對低頻范圍精細結(jié)構(gòu)處理，可提高音樂旋律欣賞能力，并使得音色更為清晰自然[40-43]。然而對于使用標準電極，單純使用CI的患者，其低頻殘余聽力的有效保留是否對聽覺言語能力有益，相關(guān)研究較少，且結(jié)果不一。

Balkany等人2006年報道，對28例CI患者術(shù)后殘余聽力情況開展研究，同時對比了低頻殘余聽力保留組與低頻殘余聽力未保留組間言語識別率差異，結(jié)果顯示，在僅依靠CI助聽模式下，患者術(shù)后言語識別率并不受殘余聽力影響[9]。與之相反，在Carlson ML等人研究中，僅CI助聽模式下，殘余聽力保留的患者術(shù)后言語識別率明顯高于術(shù)后殘余聽力喪失的患者[8]。王翠翠、戴樸等人2011年對29例有殘余聽力的患者行微創(chuàng)CI植入術(shù)，對其術(shù)后低頻殘余聽力及聽覺言語能力進行隨訪1-2年。29例患者術(shù)后一周殘余聽力保留率100%，完全保留率（125、250、500Hz處純音平均聽閾較術(shù)前升高≤10 dBHL）72.4%(21/29)，部分保留率27.5%(8/29)（125、250、500Hz處純音平均聽閾較術(shù)前升高>10 dBHL）。25例患者接受隨訪，平均隨訪時間為18.8個月，低頻殘余聽力保留率100%，完全保留率72.0%(18/25)，部分保留率28.0%(7/25)。同時，分別對術(shù)后殘余聽力保留較好組（125、250、500Hz處純音平均聽閾≤60 dB HL）與較差組（125、250、500Hz處純音平均聽閾>60 dBHL）進行言語評估，結(jié)果雖無統(tǒng)計學意義，但顯示術(shù)后殘余聽力保留較好組其言語識別率優(yōu)于術(shù)后殘余聽力保留較差組[44]。此結(jié)論進一步提示，對于存在殘余聽力的患者，行CI植入時都應(yīng)采用微創(chuàng)技術(shù)，最大限度保留耳蝸結(jié)構(gòu)功能。

6　展望

國際上目前對殘余聽力的保留研究多為回顧性研究，即通過對患者術(shù)后殘余聽力保留情況進行聽力學評估、記錄，從而發(fā)現(xiàn)可能影響殘余聽力的因素與殘余聽力對患者術(shù)后聽覺辨識能力的影響。由于該項研究需準確獲得患者行CI植入術(shù)前后的純音聽閾和言語識別率，因而大量研究多針對成人患者和較大年齡兒童。然而隨著聽力篩查、診斷技術(shù)日益發(fā)展，越來越多的低齡兒童接受CI植入。由此我們提出疑問，CI電極植入對于低齡兒童造成的耳蝸損傷和殘余聽力影響是否與成人相同？有意思的是針對此項疑問，分別有學者提出相互對立的看法：（1）年齡和耳聾持續(xù)時間并不會影響殘余聽力保留程度；（2）小兒比成人更易保留殘余聽力[45]。可見國際上對于小兒殘余聽力保留研究尚存在爭議，由此進一步提問，對于術(shù)后存在殘余聽力而未采用EAS模式的CI兒童，殘余聽力的有效保留是否益于其聽覺言語發(fā)育？若可以，那么能否于術(shù)前對兒童術(shù)后殘余聽力保留情況進行估測，并以此作為CI術(shù)后康復成效的預估指標？上述問題值得我們進一步對低齡CI兒童術(shù)后殘余聽力保留情況進行探索。

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R318.18

A

1672-2922（2015）03-407-05

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.006

國家自然科學基金(81300838)；北京市醫(yī)院管理局臨床醫(yī)學發(fā)展專項經(jīng)費(XMLX201514)；北京市科技新星計劃(xx2014B059)

李穎，初級技師，研究方向：聽力學

劉海紅，Email:liuhaihong@bch.com.cn

2015-8-31)