10 年隨訪淋巴瘤樣丘疹病1 例

陽 眉，李 芬，路永紅

（1.成都市第二人民醫(yī)院皮膚科，四川 成都 610017；2.成都市第二人民醫(yī)院病理科，四川 成都 610017）

1 臨床資料

患者，男，47 歲，反復(fù)軀干及雙下肢紅斑、斑塊、結(jié)節(jié)、潰瘍10 年，于2016 年6 月29 日來我院就診。10 年前，患者無明顯誘因出現(xiàn)下肢紅斑、結(jié)節(jié)，瘙癢不明顯，無疼痛。2007 年出現(xiàn)紅斑，且紅斑逐漸擴(kuò)大變硬，形成斑塊，能自行消退，但反復(fù)發(fā)生。結(jié)節(jié)斑塊可破潰結(jié)痂，愈合形成大小不一萎縮性瘢痕?；颊邿o乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、消瘦及淋巴結(jié)腫大。2007年患者曾在“西南醫(yī)院”皮膚科經(jīng)皮損活檢及免疫組化確診為“淋巴瘤樣丘疹病”，后每6 個(gè)月隨訪1次，偶有新發(fā)皮損時(shí)，曾使用鹽酸米諾環(huán)素膠囊0.1，每晚一次，重組人干擾素α-1b 注射液50μg，每周肌注1 次治療。10 年來無明顯自覺癥狀。個(gè)人史無特殊，家族中無類似疾病患者。

系統(tǒng)查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大及壓痛。專科查體：軀干和四肢可見數(shù)十個(gè)拇指大斑塊，部分表面糜爛，無壓痛，大量陳舊性萎縮性瘢痕（圖1 ～圖3）。口腔和生殖器未累及。

圖1 ～圖3 軀干和四肢可見數(shù)十個(gè)拇指大斑塊，部分表面糜爛，無壓痛，大量陳舊性萎縮性瘢痕

2016 年右大腿皮損組織病理：潰瘍邊緣鱗狀上皮瘤樣增生，表皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮內(nèi)散在或簇狀分布大小不等的異型細(xì)胞，部分異型細(xì)胞呈R-S 樣。周圍伴淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。皮下組織未見確切異型細(xì)胞，（圖4 ～圖6）。

圖4 ～圖6 HE：表皮增生、表皮與真皮分離，真皮內(nèi)中性粒細(xì)胞、異型淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4 ×100，圖5 ～圖6 ×400）

圖7 免疫組化：CD30陽性細(xì)胞（棕色信號(hào)）散在或簇狀分布（En-Vision 法×200）

免疫組化：CD30（+，陽性細(xì)胞呈簇狀或散在小片狀分部）、CD3（個(gè)別+，背景中部分小淋巴細(xì)胞+）、GranzymeB（+）、TIA-1（+）；CD20（-）、CD56（-）、ALK（-）、EMA（-）、S100（-）、HMB45（-）、PCK（-）；Ki67 陽性率約80%，（圖7）。

TCRG 基因重排檢測(cè)：在目標(biāo)片段范圍內(nèi)查見克隆性擴(kuò)增。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化診斷：淋巴瘤樣丘疹?。ˋ 型），基因重排檢測(cè)提示腫瘤細(xì)胞有克隆性增生，建議長(zhǎng)期隨訪復(fù)查。

本次治療予以“咪喹莫特乳膏、夫西地酸軟膏”外用。電話隨訪，患者病情穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)。

2 討論

淋巴瘤樣丘疹?。↙ymphomatoid papulosis）是一種慢性復(fù)發(fā)性、自愈性、丘疹壞死性或丘疹結(jié)節(jié)性皮膚病，臨床上類似急性痘瘡樣苔癬樣糠疹，組織病理表現(xiàn)為CD30陽性的低度惡性淋巴瘤[1]。皮損好發(fā)于軀干和四肢，臨床表現(xiàn)為紅棕色丘疹結(jié)節(jié)，中央可發(fā)生出血、壞死和結(jié)痂，（3 ～8）周皮損可自然消退，消退后遺留色素斑或色素沉著斑，偶爾遺留淺表萎縮性瘢痕。病程長(zhǎng)短不一，可數(shù)月甚至40 余年[1]。診斷需要結(jié)合臨床、病理、免疫表型，以及必要的長(zhǎng)期隨訪。本病有自限性，預(yù)后良好，5 年生存率100%，但有5%～20%患者可發(fā)展為其他類型淋巴瘤。不同治療對(duì)病程轉(zhuǎn)歸無明確意義，故大多數(shù)患者無需特殊治療，但長(zhǎng)期的定期隨訪十分重要[2]。

本例患者病史10 年余，軀干、四肢皮損反復(fù)發(fā)作，可自行消退，臨床表現(xiàn)和病情發(fā)展過程較典型，結(jié)合組織病理學(xué)特征和免疫組化檢查，診斷淋巴瘤樣丘疹病（A 型），在長(zhǎng)達(dá)10 余年的隨訪觀察中，病情穩(wěn)定，仍宜長(zhǎng)期隨訪。