兒童先天性室間隔肌部發(fā)育不良超聲表現(xiàn)及術(shù)后轉(zhuǎn)歸2例

黃 微，彭格紅

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，貴州 遵義 563000)

圖1 病例1超聲表現(xiàn) A.術(shù)前超聲聲像圖示室間隔膜周部大缺損(箭)； B.第2次術(shù)后封堵器處無明顯分流(粗箭)， 肌部心室水平多束分流(細(xì)箭) 圖2 病例2超聲表現(xiàn) 室間隔補(bǔ)片處無分流(粗箭)，肌部心室水平多束分流(細(xì)箭)

病例1 患兒女，6歲，因“反復(fù)活動(dòng)氣促3年余，加重6天”入院。查體：心界增大，胸骨左緣3、4肋間聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖：室間隔膜部29 mm缺損，累及肌部，心室水平雙向分流(圖1A)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型)動(dòng)脈水平左向右分流，肺動(dòng)脈增寬，三尖瓣輕度反流，肺動(dòng)脈瓣中度反流，肺動(dòng)脈收縮壓約80 mmHg。超聲診斷：室間隔缺損(簡稱室缺)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流，肺動(dòng)脈高壓。行室間隔缺損(簡稱室缺)修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后1周及2、6個(gè)月復(fù)查超聲，間隔補(bǔ)片周圍無明顯裂隙，肌部未見明顯異常，心室水平未見明顯分流，肺動(dòng)脈收縮壓為70～79 mmHg。術(shù)后1年復(fù)查超聲：室間隔補(bǔ)片周圍無明顯裂隙，肌部結(jié)構(gòu)疏松呈“海綿狀”，多處不規(guī)則缺損，最大約7 mm，心室水平多處左向右為主雙向分流，肺動(dòng)脈收縮壓70 mmHg。再次行室間隔肌部缺損封堵術(shù)，術(shù)后4天、3個(gè)月及1年復(fù)查超聲，封堵器周圍無分流，室間隔肌部結(jié)構(gòu)疏松呈“海綿狀”，伴多處2 mm缺損，心室水平雙向分流，以左向右分流為主(圖2B)，肺動(dòng)脈收縮壓50～65 mmHg。

病例2 患兒女，2歲，因“反復(fù)肺部感染1年余”入院。查體：心界增大，胸骨左緣2、3肋間聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖：室間隔膜部15 mm缺損，累及肌部，心室水平雙向分流，肌部多束細(xì)小分流束，房間隔缺損(繼發(fā)孔-中央型)心房水平雙向分流；肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈收縮壓約70 mmHg。超聲診斷：室缺、房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓。行室缺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后10天、6個(gè)月及1年分別復(fù)查超聲，室間隔近心尖部結(jié)構(gòu)疏松，不規(guī)則回聲脫失最寬處分別約3、4、6 mm，心室水平多束雙向分流，室間隔補(bǔ)片周圍無分流(圖2)，肺動(dòng)脈收縮壓32～53 mmHg。

討論先天性心肌發(fā)育不良患者心肌組織結(jié)構(gòu)疏松，呈“網(wǎng)狀”多發(fā)缺損，病因不詳。病例1術(shù)前及術(shù)后1年內(nèi)未見肌部缺損，1年后見肌部多發(fā)缺損，與術(shù)前合并較大室缺和肺動(dòng)脈高壓有關(guān)：重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心室間壓力差減小，導(dǎo)致室間隔肌部多發(fā)過隔血流難以顯示；室缺修補(bǔ)術(shù)后，隨著心室間壓力變化，術(shù)后1年于肌部出現(xiàn)多束分流；再行肌部缺損封堵術(shù)，因室間隔肌部發(fā)育不良，放置封堵器處無明顯分流，其余肌部見多發(fā)缺損。病例1術(shù)后發(fā)現(xiàn)肌部室缺，而病例2術(shù)前膜周部大室缺并肌部多發(fā)室缺，考慮與肺動(dòng)脈收縮壓及室缺大小有關(guān)。先天性室間隔肌部發(fā)育不良合并大室缺伴重度肺高壓時(shí)，術(shù)前超聲易漏診肌部心室水平分流，應(yīng)仔細(xì)觀察心肌部結(jié)構(gòu)是否致密以及是否合并肌部多發(fā)室缺。