鞍區(qū)原發(fā)性多形性橫紋肌肉瘤1例

危春容，張夢梅，馮瑤杰，瞿 姣，者光玲，楊亞英

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650032)

圖1 鞍區(qū)原發(fā)性多形性橫紋肌肉瘤 A.平掃M(jìn)RI示鞍內(nèi)不規(guī)則腫塊(箭)； B.增強(qiáng)MRI示腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭)； C.軸位增強(qiáng)圖像示腫塊侵犯雙側(cè)海綿竇(箭)； D.病理圖(HE,×40)

患者女，77歲，因“左眼瞼下垂伴左眼視力下降9月余，加重伴雙眼視力下降1個(gè)月”入院。眼科檢查：雙側(cè)瞳孔大小不等，左側(cè)約2.5 mm，對光反射消失，右側(cè)約3 mm，對光反射遲鈍。MRI：平掃矢狀位圖像見蝶鞍擴(kuò)大、鞍底下陷，鞍內(nèi)及鞍上見不規(guī)則稍長T1、稍長/長T2信號腫塊，破壞鞍底進(jìn)入蝶竇，向前突入后組篩竇，大小約3.4 cm×2.8 cm×2.9 cm(圖1A)，DWI呈混雜等/稍低信號，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化；鄰近硬腦膜增厚強(qiáng)化(圖1B)，病灶侵犯雙側(cè)海綿竇，呈“圍血管現(xiàn)象”，垂體及視交叉顯示不清(圖1C)。行經(jīng)鼻及蝶竇入路活檢術(shù)，術(shù)中見蝶竇及鞍內(nèi)實(shí)性腫物充填，色灰白，質(zhì)韌，血運(yùn)中等，與周圍組織粘連。病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞由大圓形細(xì)胞、多邊形細(xì)胞和梭形細(xì)胞混合構(gòu)成(圖1D)。免疫組化：Des(+)，MSA(+)，Myogenin(+)，MyoD1(+)，Ki-67(45%+)，EMA(-)，S-100(-)，P53(-)。診斷：(鞍區(qū))多形性橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

討論RMS起源于不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞或具有向橫紋肌細(xì)胞分化潛能的原始間葉細(xì)胞，為高度惡性軟組織腫瘤，2013年WHO將其分為胚胎型、腺泡狀、多形性及梭形細(xì)胞/硬化性。多形性RMS發(fā)病率低，常見于中老年男性，好發(fā)于軀干及四肢，亦可見于甲狀腺、胰腺、睪丸等部位，原發(fā)于鞍區(qū)者少見。RMS影像學(xué)表現(xiàn)為單發(fā)實(shí)性軟組織腫塊，易囊變壞死，鈣化、出血少見，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化。RMS具有“圍血管現(xiàn)象”特征，即病灶區(qū)血管散在圍繞腫瘤組織，T2WI表現(xiàn)為腫塊內(nèi)多發(fā)紆曲流空血管影。本例RMS位于鞍區(qū)，包繞雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段，具典型“圍血管現(xiàn)象”特征，呈T1WI稍低信號、T2WI高信號， T2WI高信號區(qū)域可能為囊變壞死，而非黏液成分。鞍區(qū)RMS需與垂體瘤相鑒別，后者常有激素分泌異常表現(xiàn)，而最終確診需依靠病理學(xué)檢查。