105例肥厚型心肌病患者心律失常特征分析

顏玲玲, 郝 晶, 宋 寧, 周 芳, 張海峰, 夏 耘, 徐東杰

(南京醫(yī)科大學(xué), 江蘇 南京, 211100)

紐約心功能分級(jí)肥厚型心肌病(HCM)是一種主要因編碼肌小節(jié)收縮蛋白相關(guān)的基因突變所致的遺傳性疾病，是以心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征的一種原發(fā)性心肌病[1]，心肌肥厚部位主要發(fā)生在室間隔及心尖部。HCM易出現(xiàn)多種心律失常，快速性室性心律失?？芍骡赖陌l(fā)生[2]，房性心律失常也極為常見，心房顫動(dòng)引起的血栓事件及充血性心力衰竭也是導(dǎo)致該病死亡的重要原因[3]。本研究探討HCM發(fā)生心律失常的危險(xiǎn)因素，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2009年7月—2010年6月確診為HCM的105例患者，簽署知情同意書。HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)參照心肌病診斷與治療建議2007中國指南[4]，具體如下: ① 超聲心動(dòng)圖左心室壁或(和)室間隔厚度超過15 mm; ② 組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂; ③ 臨床表現(xiàn)為胸痛、胸悶、心慌、心悸、氣短、暈厥、呼吸困難、活動(dòng)后耐力下降等。排除標(biāo)準(zhǔn): ① 系統(tǒng)疾病、高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟病(房間隔、室間隔缺損)及代謝性疾病導(dǎo)致的心肌肥厚; ② 運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚。按心肌肥厚部位分為心尖肥厚(AHCM)、室間隔肥厚非梗阻性(HNCM)以及室間隔肥厚梗阻性(HOCM)，進(jìn)行紐約心功能分級(jí)。105例患者一般資料見表1。

1.2 DCG檢查

采用美國太空動(dòng)態(tài)心電圖分析系統(tǒng)，記錄24 h后進(jìn)行分析，由固定的心電圖醫(yī)師分析報(bào)告。心律失常診斷標(biāo)準(zhǔn)為：室性早搏≥400次/d，非持續(xù)性室性心動(dòng)過速≥1陣/d，房性心動(dòng)過速≥1陣/d, 心房顫動(dòng)為持續(xù)性心房顫動(dòng)。超聲心動(dòng)圖由2位有經(jīng)驗(yàn)的超聲心電圖醫(yī)師執(zhí)行，超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁或(和)室間隔厚度超過15 mm, 或發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚。

表1 105例HCM患者一般資料

2 結(jié) 果

105例患者中動(dòng)態(tài)心電圖伴有心律失常者103例，其中伴有室性早搏≥400次/d者77例(74.8%), 伴有非持續(xù)性室性心動(dòng)過速≥1陣/d者32例(31.1%), 伴有房性心動(dòng)過速≥1陣/d者40例(38.8%), 伴有持續(xù)性心房顫動(dòng)者19例(18.4%)。

NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ級(jí)與NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)患者動(dòng)態(tài)心電圖心律失常表現(xiàn)見表2。

表2 NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ與NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ患者心律失常表現(xiàn)比較[n(%)]

比較不同類型HCM患者動(dòng)態(tài)心電圖心律失常表現(xiàn)，結(jié)果顯示HOCM組室性早搏發(fā)生率分別與HNCM、AHCM組比較有顯著差異(P<0.05), HOCM組非持續(xù)性室性心動(dòng)過速發(fā)生率分別與HNCM、AHCM組比較有顯著差異(P<0.05), AHCM組心房顫動(dòng)發(fā)生率分別與HNCM、HOCM組比較有顯著差異(P<0.05)。見表3。

表3 不同類型HCM患者心律失常發(fā)生率的比較[n(%)]

將室性早搏、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)分別與年齡、性別、NYHA心功能分級(jí)、不同肥厚類型、室間隔厚度、左室后壁厚度、左室舒張末期內(nèi)徑、射血分?jǐn)?shù)(EF)作多因素回歸分析結(jié)果提示，室性早搏發(fā)生的獨(dú)立相關(guān)因素為HOCM(P=0.006), CI 12.28[2.05,73.69]。非持續(xù)性室性心動(dòng)過速的發(fā)生的獨(dú)立相關(guān)因素為HOCM(P<0.001), CI 11.08[3.19,38.40]。心房顫動(dòng)的獨(dú)立相關(guān)因素為心尖肥厚型心肌病(AHCM)(P<0.001), CI 16.24[3.43,76.98]。

3 討 論

肥厚型心肌病自然病程差異很大，預(yù)后不定，臨床癥狀出現(xiàn)越早，預(yù)后越差。一般成人病例10年存活率80%，小兒病例為50%。HCM易出現(xiàn)各種心律失常，常見心房顫動(dòng)、室性心律失常等。心房顫動(dòng)雖不會(huì)增加猝死危險(xiǎn)，但可促進(jìn)心力衰竭，增加腦梗死及總死亡率。室性心律失常常為室性早搏、非持續(xù)性室速，部分患者出現(xiàn)室性心動(dòng)過速及室顫，是HCM心源性猝死發(fā)生的主要原因。20世紀(jì)70年代Savage等[5]就認(rèn)為HCM左室肥厚程度與惡性心律失常的發(fā)生呈正相關(guān)，即左室肥厚越嚴(yán)重，引發(fā)致命性室性心律失常的可能性越大。本研究也提示HCM患者發(fā)生室性心律失常與患者心肌肥厚部位及心功能分級(jí)相關(guān)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)HOCM患者、心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)患者室性心律失常發(fā)生率高，由于非持續(xù)性室速是影響HCM患者預(yù)后的危險(xiǎn)因素，因此在臨床實(shí)踐中對(duì)符合上述條件的患者要特別注意預(yù)防猝死的發(fā)生。心尖肥厚型心肌病(AHCM)由日本學(xué)者Yamaguchi等[6]于1976年最早報(bào)道，肥厚主要局限于左室乳頭肌以下的心尖部肥厚，心尖部肥厚型心肌病早期癥狀少，預(yù)后相對(duì)較好。既往研究[7-8]表明，心房顫動(dòng)是影響AHCM患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，心房顫動(dòng)雖不會(huì)增加猝死的危險(xiǎn)，但會(huì)增加腦梗死、心力衰竭發(fā)生率及總病死率。本研究結(jié)果表明，AHCM患者更易發(fā)生心房顫動(dòng)，估計(jì)與HCM患者心臟舒張功能減退相關(guān)，但與HOCM與HNCM組患者相比，是否血流動(dòng)力學(xué)上存在獨(dú)特之處，還是有其他的可能性有待進(jìn)一步研究。

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