全身間變性淋巴瘤激酶陽性大B細胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT顯像1例

王永生

(東南大學附屬中大醫(yī)院核醫(yī)學科，江蘇 南京 210009)

患者男，46歲，因“全身乏力、活動后加重2周”入院，偶伴干咳，夜間間斷畏寒發(fā)熱，體溫最高達38.7℃。查體：體溫36.8℃，未觸及腫大淺表淋巴結。實驗室檢查：血紅蛋白62.00 g/L，神經元特異性烯醇化酶33.31 ng/ml，血清鐵蛋白>1 500.00 μg/L，乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase， LDH)653.00 IU/L，促紅細胞生成素93.85 mIU/ml。18F-FDG PET/CT全身顯像(圖1)見全身多發(fā)骨/骨髓彌漫性FDG攝取增高，最大標準攝取值(maximum standardized uptake value， SUVmax)10.81；雙側臀大肌結節(jié)，F(xiàn)DG攝取增高(SUVmax=8.30)；雙側頸部、頜下、雙側鎖骨區(qū)、腋窩、腸系膜、腹膜后多發(fā)大小不等淋巴結，部分 FDG攝取增高(SUVmax=2.00～3.50)；診斷：淋巴瘤多發(fā)浸潤可能。行骨髓穿刺活檢，病理：光鏡下見腫瘤細胞呈竇隙樣生長，細胞增大，細胞質豐富、淡染，核大、部分偏位，核染色質呈顆粒狀，可見核膜、核仁(圖2)。免疫組織化學：Ki-67(>90%+)，CD20(-)，CD79a(-)，PAX5(-)，EBER(-)，CD30(+)，ALK(漿+)，LCA(+)。特殊染色：網(wǎng)狀纖維(+++)。病理診斷：全身間變性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase， ALK)陽性大B細胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma， LBCL)。

討論ALK陽性LBCL約占彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL)的1%，是較罕見的侵襲性亞型，主要累及頸部及縱隔淋巴結，可累及鼻咽、舌、胃腸、骨及軟組織等，以無痛性淋巴結腫大為主要癥狀，偶伴發(fā)熱、肝脾大、貧血及LDH升高，18F-FDG PET/CT顯像表現(xiàn)主要以淋巴結高代謝為主。本例，CT未見骨質密度改變，PET示骨/骨髓彌漫性高代謝，部分淋巴結稍大、FDG攝取增高，但相對骨/骨髓明顯偏低，與典型DLBCL以淋巴結受累為主且呈高代謝表現(xiàn)有所不同。鑒別診斷：①骨轉移瘤常有明確原發(fā)灶及骨質破壞表現(xiàn)；②繼發(fā)性骨髓瘤彌漫性骨髓浸潤可有不同程度骨質破壞、軟組織腫塊及骨膜反應等；③多發(fā)性骨髓瘤可見溶骨性骨質破壞，呈“蟲噬”樣，常伴輕度FDG濃聚；④結節(jié)病累及骨較罕見，多表現(xiàn)為骨溶解。最終確診主要依靠病理學檢查。