史蒂文斯-約翰遜綜合征和中毒性表皮壞死松解癥重疊綜合征患兒的護(hù)理1例

龔慕堯 楊 娟

史蒂文斯-約翰遜綜合征(Stevens Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮壞死松解癥(Toxic epidermal necrolysis,TEN)均為嚴(yán)重的藥疹類型疾病,起病至發(fā)展迅速,病情嚴(yán)重可威脅生命[1]，據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)病死率為25%～40%[2-3]。臨床表現(xiàn)為水皰、表皮剝脫和多部位黏膜損害,90% 的患者可伴有黏膜不同程度的損傷,導(dǎo)致胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)、呼吸道和結(jié)膜潰瘍[4]。SJS和TEN 被認(rèn)為是引起嚴(yán)重表皮松解性藥物不良反應(yīng)的同一譜系疾病的不同表型[5],以表皮剝脫程度分類,SJS為表皮剝脫面積<體表面積10% ,TEN為表皮剝脫面積>體表面積30%,SJS/TEN 重疊綜合征表皮剝脫面積為10%～ 30%[4]。2019年12月29日,收治1例SJS/TEN 重疊綜合征的患兒,經(jīng)過(guò)16 d 的精心治療和護(hù)理,患兒病情穩(wěn)定,全身受損的皮膚及黏膜基本愈合,轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)治療?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒男,9歲,因“發(fā)熱咳嗽6 d,皮疹4 d”于2019年12月29日入住PICU。入院前6 d患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高40 ℃,伴有陣發(fā)性咳嗽、咳黃白色黏痰,雙眼瞼結(jié)膜及球結(jié)膜充血紅腫。家屬自行予以“左氧氟沙星滴眼液+阿莫西林+抗病毒口服藥+氨酚黃那敏顆粒”治療。2 d后上訴癥狀未緩解入住外院。經(jīng)外院治療間期患兒小便為淡紅色、解柏油樣大便。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)19.91×109/L,中性粒細(xì)胞比率(N) 95.3%；C反應(yīng)蛋白(CRP)：321.8 mg/L；血清降鈣素原(PCT)1.4 ng/ml；胸部X線示：肺部感染。3 d前患兒反復(fù)發(fā)熱,雙眼瞼結(jié)膜、球結(jié)膜充血紅腫加重且出現(xiàn)顏面部皮膚、黏膜受損,逐轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)厝?jí)甲等醫(yī)院治療。隨后患兒因反復(fù)發(fā)熱、皮膚及黏膜受損進(jìn)行性加重、消化道出血,為求進(jìn)一步治療而入住湖南省某三級(jí)甲等醫(yī)院。入院查體：患兒神志清楚,體溫36.8 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血壓123/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、血氧飽和度(SpO2)94%。全身皮膚可見(jiàn)散在紅斑、丘疹及皰疹伴部分破潰、脫皮,顏面部大片紅斑滲出及水皰,雙眼瞼結(jié)膜及球結(jié)膜充血伴出血、畏光,雙側(cè)耳廓皮膚潮紅、大皰形成伴脫皮,左鼻前庭黏膜潮紅糜爛,口唇潮紅糜爛伴滲液及出血,咽部充血,雙側(cè)扁桃體III度腫大伴有黃色及白色膿血分泌物,頸部淋巴結(jié)腫大,肛周皮膚潮紅,可見(jiàn)破潰及脫皮,尿道口紅腫,小便呈淡紅色,解柏油樣大便。結(jié)合臨床及及影像學(xué)表現(xiàn),初步診斷為“發(fā)熱、皮疹查因”：①史蒂文斯-約翰遜綜合征;②黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征;③川崎病;④膿毒血癥;⑤急性支氣管炎;⑥消化道出血。

2 治療及轉(zhuǎn)歸

患兒治療以抗感染、免疫支持療法、抑制消化酶分泌、皮膚護(hù)理及營(yíng)養(yǎng)支持為主。入院后護(hù)理人員通過(guò)對(duì)患兒全身護(hù)理體查、查閱記錄及與患兒、家屬溝通后,對(duì)患兒詳細(xì)的護(hù)理評(píng)估。患兒目前面臨最重要的問(wèn)題為保護(hù)性隔離,預(yù)防與控制感染,大劑量激素及免疫球蛋白沖擊治療及免疫抑制劑的應(yīng)用,消化道出血的管理、加強(qiáng)受損皮膚及黏膜的管理及營(yíng)養(yǎng)支持。經(jīng)過(guò)16 d的積極治療和精心護(hù)理,患兒病情穩(wěn)定,全身皮膚及黏膜基本愈合,轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)治療。

3 護(hù) 理

3.1 保護(hù)性隔離,預(yù)防與控制感染

保護(hù)性隔離的核心理念是通過(guò)單獨(dú)的隔離間切斷外源性微生物的入侵,適用于抵抗力低或極易感染的患者[6],做好保護(hù)性隔離是預(yù)防和控制感染的有效方法。本例患兒因全身廣泛、嚴(yán)重的皮膚/黏膜損害、免疫抑制劑的應(yīng)用導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降,易發(fā)生感染。因此,做好本例患兒的保護(hù)性隔離、預(yù)防與控制感染的要點(diǎn)包括：①將患兒置于潔凈層流床內(nèi),空氣凈化系統(tǒng)不斷過(guò)濾病床內(nèi)被污染的空氣,再以層流的方式持續(xù)不斷地輸送潔凈空氣,保障病床中空氣消毒的質(zhì)量,創(chuàng)造舒適、優(yōu)質(zhì)的治療環(huán)境,有效地降低感染率[7-8]；②室內(nèi)環(huán)境、物表定時(shí)清潔、消毒；③接觸患兒的衣物、床單位等被服用品經(jīng)高壓滅菌處理后再使用。由于患兒全身皮膚壞死物質(zhì)的脫落及皮膚破潰處滲液/出血,每日需更換其床單位及衣物,必要時(shí)隨時(shí)更換；④各項(xiàng)治療和護(hù)理工作相對(duì)集中。醫(yī)護(hù)人員進(jìn)入潔凈層流床內(nèi),處置患兒前需配戴一次性醫(yī)用外科口罩及無(wú)菌帽、穿潔凈工作服,嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生,必要時(shí)更換隔離衣。⑤為患兒修剪指甲,用自制的棉布手套包裹患兒雙手,做好保護(hù)性約束,避免搔抓皮膚和撕扯脫落的壞死表皮。

3.2 受損皮膚及黏膜的管理

3.2.1 眼部 本例患兒雙眼瞼結(jié)膜及球結(jié)膜充血伴出血、畏光、瞼緣糜爛粘連導(dǎo)致睜眼困難,及時(shí)清理眼部的分泌物,避免眼部并發(fā)癥尤為重要。該患兒護(hù)理要點(diǎn)如下：①每6 h使用0.9%的氯化鈉注射液沖洗眼部,用棉簽輕輕拭去分泌物及壞死脫落的痂皮,動(dòng)作輕柔,直至上下眼瞼分開(kāi)、患兒能自主睜眼為止；②每6 h沖洗眼部后,滴聚乙烯滴眼液潤(rùn)滑雙眼,涂典必殊眼膏抗感染；③囑患兒多休息,勿過(guò)度用眼,如有黏連,不強(qiáng)行睜眼。入院第10天,患兒雙眼瞼緣糜爛黏連較前明顯好轉(zhuǎn),患兒能自主睜眼,停典必殊眼膏改為左氧氟沙星滴眼液每2 h 1次、左氧氟沙星凝膠(QN)、小牛血去蛋白眼用凝膠0.2 g與重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子滴眼液0.2 ml 每4 h 1次交替使用,并適當(dāng)調(diào)低房間內(nèi)光線。入院第13天,患兒雙眼瞼緣糜爛及球結(jié)膜充血基本恢復(fù)正常,視物清晰。

3.2.2 顏面部 本例患兒顏面部大片紅斑滲出及水皰,雙側(cè)耳廓皮膚潮紅、大皰形成伴脫皮,左鼻前庭黏膜潮紅糜爛；口唇潮紅糜爛,伴有滲液/出血及部分結(jié)痂,上、下唇易粘連導(dǎo)致張口困難,無(wú)法進(jìn)行語(yǔ)言表達(dá)。及時(shí)清理分泌物,促進(jìn)受損皮膚及黏膜的愈合非常重要。該患兒護(hù)理要點(diǎn)如下：每3 h用0.9%氯化鈉注射液棉簽輕輕拭凈顏面部及耳廓壞死脫落物質(zhì)后,均勻涂抹一層約0.2 mm厚濕潤(rùn)燒傷膏,耳廓處用經(jīng)濕潤(rùn)燒傷膏浸透的紗布敷于患處,外加一次性透明薄膜固定保持濕潤(rùn)。美寶濕潤(rùn)燒傷膏為膏狀,為創(chuàng)面?zhèn)谟蠣I(yíng)造良好的濕潤(rùn)環(huán)境,有效減輕疼痛[3,9-10]。(2)以魚肝油滴劑徹底濕潤(rùn)黏連的上、下唇后,用0.9%氯化鈉注射液棉簽輕輕分離上、下唇,囑患兒慢慢張口,以免用力過(guò)大引起局部疼痛及出血；每4 h予以0.5%～1% 碳酸氫鈉漱口液進(jìn)行口腔護(hù)理,動(dòng)作輕柔,濕潤(rùn)口腔,預(yù)防真菌感染；(3)持續(xù)予以含有維生素E紗布外敷上、下唇。入院第9天,患兒顏面部滲出及口唇糜爛滲液較前好轉(zhuǎn)；入院第14天,患兒顏面部受損皮膚基本愈合,上、下唇光滑,無(wú)滲血、滲液。

3.2.3 會(huì)陰部 本例患兒肛周及陰囊處皮膚破損,加之治療初期使用紙尿褲不透氣,導(dǎo)致會(huì)陰部皮膚潮濕。根據(jù)患兒的情況,每6 h用0.9% 氯化鈉注射液沖洗患處,待干后,局部均勻噴涂造口粉及3M液體敷料。3M 液體敷料在皮膚表面可形成無(wú)色透明的皮膚保護(hù)膜,具有防水、透氣、防摩擦的作用,造口粉治療潮濕相關(guān)性皮膚損傷有一定的療效[11-12]。本例患兒取消使用紙尿褲后,采用尿壺收集小便,保持會(huì)陰部皮膚干燥,每次大便后用溫水清洗肛周皮膚。入院第7天會(huì)陰部受損皮膚基本愈合。

3.3 預(yù)防壓瘡

該患兒Braden壓瘡危險(xiǎn)評(píng)分為16分,有發(fā)生壓瘡危險(xiǎn)的可能。降低患兒局部皮膚壓力是預(yù)防壓瘡的關(guān)鍵,最基本、最有效的方法就是定期翻身[13]?；純荷裰厩宄?能有效配合,每2 h協(xié)助患兒翻身,在肩胛、骶尾部、足踝、足跟等容易受壓的完整皮膚處,覆蓋愛(ài)立敷粘性敷料。愛(ài)立敷粘性敷料能有效減輕受壓部位局部皮膚的壓力、剪切力和摩擦力[14]。為患兒建立翻身卡,每班護(hù)士動(dòng)態(tài)評(píng)估患兒的壓瘡風(fēng)險(xiǎn)。

4 SJS/TEN治療

患兒停用一切可能致敏的藥物后,予以大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白沖擊治療,增強(qiáng)機(jī)體免疫力,提高患兒生存率[15]。同時(shí),予以美羅培南、利奈唑胺抗感染,生長(zhǎng)抑素抑制消化酶分泌,環(huán)孢素抑制免疫功能等治療。護(hù)理上密切觀察藥物可能引起的過(guò)敏反應(yīng),嚴(yán)格按照血液制品操作規(guī)范及要求使用免疫球蛋白,監(jiān)測(cè)環(huán)孢素濃度及血糖,記錄24 h出入水量。

5 營(yíng)養(yǎng)支持管理

本例患兒出現(xiàn)消化道出血癥狀,治療上采取階梯性營(yíng)養(yǎng)支持的策略：①入院第1～2天,禁食、持續(xù)胃腸減壓、生長(zhǎng)抑素抑制消化液分泌、靜脈補(bǔ)液,讓胃腸道得到充分休息；②入院第3～4天加用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持,提供滿足患兒自身需求所需的熱量和蛋白質(zhì)；③入院第5天,每3 h予以0.9%氯化鈉注射液5 ml鼻飼管注入,啟動(dòng)胃腸道功能；④入院第6天,每3 h予以恩敏舒水解蛋白質(zhì)奶粉5 ml鼻飼管注入聯(lián)合全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN),入院第7～13天逐漸增加恩敏舒奶量,減少TPN量,患兒無(wú)腹瀉、嘔吐等胃腸道不耐受的現(xiàn)象；⑤入院第14天停用TPN,全部過(guò)渡為恩敏舒重力喂養(yǎng)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)遵循濃度由低到高、容量由少到多、重力喂養(yǎng)的原則,逐步調(diào)整腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的方案,促進(jìn)患兒胃腸道功能的恢復(fù),滿足患兒營(yíng)養(yǎng)的需求；⑥入院第16天,患兒腸道功能基本恢復(fù),經(jīng)口進(jìn)食少量流質(zhì)。

6 個(gè)體化的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜策略

皮膚創(chuàng)面換藥及各種有創(chuàng)治療都是疼痛刺激的來(lái)源,加之患兒長(zhǎng)期臥床,與家屬分離,導(dǎo)致患兒依從性逐漸降低,產(chǎn)生焦慮與不配合。本例患兒予以小劑量芬太尼與右美托咪定交替泵入,減輕患兒的疼痛與焦慮,提高了治療和護(hù)理的依從性。對(duì)患兒運(yùn)用疼痛等級(jí)臉譜圖(NRS)及Ramsay鎮(zhèn)靜量表進(jìn)行鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜評(píng)估,疼痛程度由0～10的數(shù)字表示,疼痛評(píng)分由最初的6～8分降到0分,無(wú)疼痛感受；鎮(zhèn)靜評(píng)分2分,患兒合作,能安靜入睡。芬太尼能有效緩解疼痛反應(yīng),具有一定的鎮(zhèn)靜作用[16]；右美托咪定無(wú)明顯的呼吸抑制作用,達(dá)到鎮(zhèn)靜舒適、降低躁動(dòng)發(fā)生率的目的[17]。

7 高流量氧療的護(hù)理

本例患兒入院第8天出現(xiàn)氣促伴輕度三凹征,SpO2下降至88%,PaO273 mmHg,停鼻導(dǎo)管給氧改為經(jīng)鼻高流量濕化呼吸治療,調(diào)節(jié)氧濃度為50%,氧流量35 L/min。高流量氧療可有效改善氧合狀態(tài),減少呼吸肌做功[18]。該患兒因顏面部皮膚受損,增加了高流量氧療護(hù)理難度,總結(jié)護(hù)理要點(diǎn)如下：①改變傳統(tǒng)高流量鼻塞固定的方法,選擇一種既滿足氧療需求,又不造成醫(yī)源性皮膚損害的固定方法。該患兒選取美皮康無(wú)粘性泡沫敷料覆蓋于顏面部受壓部位,避免局部皮膚受壓。美皮康無(wú)粘性泡沫敷料能有效吸收傷口滲液,維持滲出傷口的濕性平衡,為傷口創(chuàng)造一個(gè)適度濕潤(rùn)的環(huán)境,促進(jìn)傷口愈合[19]；②根據(jù)患兒年齡及鼻孔大小選擇合適的鼻塞,逐步清潔鼻孔及鼻腔周圍的皮膚。依據(jù)鼻腔的外形,修剪美皮康無(wú)粘性敷料并覆蓋于鼻中隔及鼻翼兩側(cè),將高流量鼻塞及導(dǎo)管妥善固定于美皮康無(wú)粘性敷料上,松緊度適宜,杜絕了鼻塞及導(dǎo)管直接與受損的皮膚創(chuàng)面接觸；③調(diào)節(jié)合適的氧濃度及流量,保持管路通暢；④適當(dāng)保護(hù)性約束患兒,避免非計(jì)劃性拔管；⑤該患兒鼻腔分泌物多,易產(chǎn)生鼻痂堵塞鼻腔,影響高流量氧療的效果。每6 h用石蠟油棉簽徹底濕潤(rùn)鼻痂1次后,動(dòng)作輕柔取出鼻痂,保持鼻腔的通暢；⑥根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果及時(shí)調(diào)整高流量氧療的參數(shù),適時(shí)撤機(jī)。入院第14天,患兒呼吸平穩(wěn),PaO2123 mmHg,停高流量氧療改鼻導(dǎo)管給氧,評(píng)估患兒面部受壓部皮膚無(wú)壓瘡產(chǎn)生及醫(yī)源性皮膚損害,紅斑區(qū)及滲液較前好轉(zhuǎn)。

8 心理護(hù)理

患兒9歲,有較強(qiáng)自主意識(shí),容易對(duì)自己不愿意接受的事情說(shuō)“不”,加之與家人分離、睜眼及張口困難、創(chuàng)面換藥帶來(lái)的不良感受等因素,患兒情緒波動(dòng)較大,甚至出現(xiàn)禁食期間叫嚷需求進(jìn)食、非計(jì)劃性拔管及拒絕治療等情況。對(duì)此,護(hù)理人員應(yīng)給予心理疏導(dǎo),通過(guò)聊天的方式取得患兒信任后,運(yùn)用敘事護(hù)理模式讓患兒主動(dòng)敘說(shuō)疾病及痛苦經(jīng)歷,幫助其重新認(rèn)識(shí)疾病中的自己,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心[20]。為了應(yīng)對(duì)該患兒張口困難階段的實(shí)際情況,科室為患兒準(zhǔn)備了精美的記錄本,讓患兒用筆記錄下自己的內(nèi)心感受傳遞給護(hù)理人員。同時(shí),通過(guò)床旁播放患兒愛(ài)聽(tīng)的舒緩音樂(lè)[21]、護(hù)理人員為患兒念家書及家屬床旁探視等方式搭建患兒與家屬溝通的橋梁,幫助患兒渡過(guò)睜眼/張口困難階段,緩解其緊張心理；后期適當(dāng)?shù)赝ㄟ^(guò)觀看動(dòng)畫片、閱讀課外書本、橙子水濕潤(rùn)口唇等方式轉(zhuǎn)移患兒注意力。通過(guò)一系列心理護(hù)理,患兒依從性提高。

9 小 結(jié)

SJS/TEN是一種罕見(jiàn)但十分危急的疾病,患兒出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚及黏膜損害伴有消化道出血,護(hù)理難度大。有效控制感染,促進(jìn)全身受損皮膚、黏膜的愈合及防止并發(fā)癥是護(hù)理的重點(diǎn)和難點(diǎn)。通過(guò)密切觀察病情,從保護(hù)性隔離,預(yù)防和控制感染,加強(qiáng)受損皮膚及黏膜的管理,合理的營(yíng)養(yǎng)支持及個(gè)性化的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜策略,護(hù)理人員為患兒提供了全程無(wú)縫隙的護(hù)理,促進(jìn)了患兒康復(fù)。