試題與答案

顧駿祥 江睿 褚仁遠(yuǎn)

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

1. 關(guān)于von Hippel-Lindau(VHL)病的描述，以下哪項(xiàng)不正確：

A. 為常染色體隱性遺傳；

B. 約50%的VHL病患者可有眼部累及；

C. 眼部病灶的形成與VEGF有關(guān)；

D. 可表現(xiàn)為腎囊腫；

E. 可表現(xiàn)為腎細(xì)胞瘤。

2. 以下哪種黃斑營(yíng)養(yǎng)不良性疾病是常染色體隱性遺傳：

A. Best??； B. Stargardt??；

C. 家族性玻璃膜疣； D. 圖形樣黃斑營(yíng)養(yǎng)不良；

E. Sorsby黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。

3. 以下關(guān)于急性視網(wǎng)膜壞死(ARN)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的：

A. 典型的臨床表現(xiàn)為玻璃體炎、視網(wǎng)膜壞死、血管阻塞，可伴發(fā)視神經(jīng)炎、動(dòng)脈炎；

B. 致病病原可包括單純皰疹病毒(HSV)、水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)；

C. 治療應(yīng)在玻璃體腔注射抗病毒藥物；

D. 預(yù)防性視網(wǎng)膜光凝可顯著改善視力預(yù)后；

E. 僅憑臨床診斷即可起始治療，無(wú)需等待血清或眼內(nèi)液抗體、PCR等輔助檢查。

4. 以下哪項(xiàng)關(guān)于點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)是正確的：

A. 男性、女性發(fā)病率相同；

B. 多見(jiàn)于眼組織胞漿菌病(OHS)患者；

C. 與HLA-DR2抗原有關(guān)；

D. 與多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征(MEWDS)的鑒別點(diǎn)在于：PIC較少導(dǎo)致CNV；

E. 常為雙側(cè)病變。

5. 正常的ERG可見(jiàn)于下列疾病，除了：

A. 卵黃樣營(yíng)養(yǎng)不良； B. 顯性玻璃膜疣；

C. 青少年視網(wǎng)膜劈裂； D. X-連鎖眼白化?。?/p>

E. 圖形樣營(yíng)養(yǎng)不良。

6. 眼弓蛔蟲(chóng)病的臨床表現(xiàn)中，以下哪項(xiàng)最有可能解釋其眼部病灶的起病機(jī)制：

A. 多為單側(cè)發(fā)??；

B. 肉芽腫性病灶多見(jiàn)于周邊及后極視網(wǎng)膜；

C. 眼內(nèi)液及血液中均可測(cè)得抗弓蛔蟲(chóng)抗體；

D. 驅(qū)蟲(chóng)治療對(duì)眼內(nèi)病灶作用較小。

7. 視錐B波的降低與延遲不會(huì)發(fā)生在：

A. 視網(wǎng)膜色素變性； B. 視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞；

C. 視錐細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良； D. 梅毒性脈絡(luò)膜炎；

E. 扇形視網(wǎng)膜色素變性。

8. 對(duì)于原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤(PVRL)，以下哪類藥物對(duì)眼內(nèi)病灶的緩解作用最?。?/p>

A. 甲氨蝶呤(MTX)； B. 糖皮質(zhì)激素；

C. 利妥昔單抗(美羅華)； D. 抗VEGF藥物。

9. 以下哪種白點(diǎn)病灶在熒光血管造影中最不明顯：

A. 匍行性脈絡(luò)膜炎；

B. 點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變(PIC)；

C. 急性后部多病灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)；

D. 鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變。

10. 頻域光學(xué)相干層析成像(SD-OCT)圖像中，橢圓體帶的高反射最有可能來(lái)源于哪個(gè)解剖結(jié)構(gòu)：

A. 光感受器中的視色素；

B. 光感受器的內(nèi)節(jié)/外節(jié)連接點(diǎn)(IS/OS junction)；

C. 光感受器的膜盤(pán)；

D. 線粒體；

E. 與RPE嵌合的光感受器外節(jié)。

(試題答案在本期內(nèi)尋找)

試題1.答案：A。VHL為常染色體顯性遺傳。VHL基因突變可導(dǎo)致HIF滅活異常，繼而導(dǎo)致HIF及其下游生長(zhǎng)因子(如VEGF、EPO等)激活而導(dǎo)致血管性腫瘤[如血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(血管母細(xì)胞瘤)]。VHL的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌及嗜鉻細(xì)胞瘤、腎囊腫、胰腺腫瘤或囊腫等。

試題2.答案：B。Stargardt為常染色體隱性遺傳；其他均為常染色體顯性遺傳疾病。

試題3.答案：D。根據(jù)AAO2017年的ARN診療指南，眼內(nèi)抗病毒治療聯(lián)合全身治療可改善視力預(yù)后(Ⅱ級(jí)證據(jù)+Ⅲ級(jí)證據(jù))；同時(shí)指南指出：雖然有文獻(xiàn)表明接受激光治療的患者視力預(yù)后優(yōu)于未行激光治療的患者(Ⅲ級(jí)證據(jù))，但由于入選研究均存在著選擇性偏倚(可進(jìn)行激光治療患者均為屈光介質(zhì)較清、視力較好、視網(wǎng)膜炎癥程度較輕)，故認(rèn)為預(yù)防性視網(wǎng)膜光凝對(duì)改善視力預(yù)后證據(jù)不足。ARN的診療原則以臨床診斷為準(zhǔn)，勿因等待輔助檢查而延誤治療。

試題4.答案：E。PIC為雙眼病變，較常發(fā)生于年輕患者，或輕中度近視的健康女性。CNV為PIC患者中視力損傷的主要原因之一。

試題5.答案：C。組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，青少年視網(wǎng)膜劈裂主要表現(xiàn)為內(nèi)層神經(jīng)纖維及內(nèi)層Müller細(xì)胞異常，從而導(dǎo)致明適應(yīng)、暗適應(yīng)B波改變。盡管卵黃樣營(yíng)養(yǎng)不良、顯性玻璃膜疣(家族性玻璃膜疣)、蝴蝶樣營(yíng)養(yǎng)不良等疾病可影響RPE及感光視網(wǎng)膜，但通常不會(huì)引起顯著的電生理學(xué)改變。眼白化病的中心凹雖然發(fā)育異常，但其明適應(yīng)、暗適應(yīng)B波可以是正常的(少部分是超常的)。

試題6.答案：B。眼弓蛔蟲(chóng)病主要由犬弓蛔蟲(chóng)(T. canis)的幼蟲(chóng)移行至眼內(nèi)造成，其主要途徑為經(jīng)血移行。眼弓蛔蟲(chóng)病中，周邊肉芽腫多位于鼻、顳側(cè)子午線，與睫狀長(zhǎng)動(dòng)脈進(jìn)入前葡萄膜的入口位置相符；而后段肉芽腫病變多位于后極，與睫狀短動(dòng)脈進(jìn)入后葡萄膜的入口位置相符，故可解釋其移行途徑。抗弓蛔蟲(chóng)抗體可從血滲透入眼內(nèi)液，故需要計(jì)算G-W系數(shù)方可幫助判斷眼內(nèi)病灶是否為弓蛔蟲(chóng)引起；眼內(nèi)肉芽腫中的幼蟲(chóng)蟲(chóng)體已死亡，故驅(qū)蟲(chóng)治療對(duì)病灶作用較小。A、C、D為該病的臨床特征，但無(wú)法用來(lái)解釋幼蟲(chóng)移行途徑。

試題7.答案：E。視錐B波(明適應(yīng)B波)降低與延遲反映了全視網(wǎng)膜彌漫性的細(xì)胞損傷，可見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良性疾病(如視網(wǎng)膜色素變性)、大范圍缺血性疾病(如CRVO)、彌漫的炎癥性或感染性疾病(如梅毒)。扇形視網(wǎng)膜色素變性(sectoral retinitis pigmentosa)以常染色體顯性遺傳多見(jiàn)，亦可有常染色體陰性遺傳、性連鎖遺傳等，臨床表現(xiàn)為視網(wǎng)膜局限性損傷，故ERG波形與時(shí)相多正常(正常波形由健康部分視網(wǎng)膜產(chǎn)生)。

試題8.答案：D。PVRL被歸為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNSL)中的亞類，其病理類型以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)多見(jiàn)，故MTX、利妥昔單抗均可對(duì)病灶起到治療作用。糖皮質(zhì)激素對(duì)淋巴細(xì)胞具有廣譜抑制作用(誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞DNA降解、影響淋巴細(xì)胞代謝、誘導(dǎo)凋亡、抑制NF-κB活性)，故亦可一定程度減輕PVRL眼內(nèi)病灶，因此，在對(duì)疑似PVRL患者行診斷性玻切前需停用糖皮質(zhì)激素以避免影響病理學(xué)診斷。

試題9.答案：D。鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的血管熒光造影表現(xiàn)并不始終如一，而與病灶的病程相關(guān)，其早期病灶可表現(xiàn)為造影早期弱熒光及輕度的晚期著染，但熒光造影無(wú)法特異性地顯示病灶本身，而是反應(yīng)了炎癥反應(yīng)的激活(如視網(wǎng)膜血管炎、CME、視乳頭滲漏等)。APMPPE病灶則表現(xiàn)為早期弱熒光+晚期著染；PIC病灶早期弱熒光+晚期著染；匍行性脈絡(luò)膜炎病灶表現(xiàn)為早期脈絡(luò)膜充盈受阻+晚期病灶邊緣強(qiáng)熒光。

試題10.答案：D。在SD-OCT中，圖像的信號(hào)強(qiáng)度取決于該部分組織對(duì)特定波長(zhǎng)的入射光的反射率。因此，縱向纖維狀的組織多為低反射，而顆粒狀組織多為高反射。橢圓體帶曾被稱為IS/OS層，但根據(jù)進(jìn)一步對(duì)組織學(xué)及電鏡下超微結(jié)構(gòu)的研究表明，橢圓體帶的位置并非IS與OS的交界處，而是對(duì)應(yīng)了光感受細(xì)胞橢圓體中包裹的線粒體。故2014年《IN·OCT共識(shí)》中停用IS/OS的舊稱，改為橢圓體帶(ellipsoid zone)。