低體重危重復(fù)雜型先天性心臟病患兒術(shù)后體外膜肺氧合的應(yīng)用

巴宏軍，潘佩珍，彭慧敏，林約瑟，李軒狄，李運泉，王慧深，覃有振

(中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管醫(yī)學(xué)部、心血管兒科，廣州 510080)

體外膜肺氧合(ECMO)是在體外循環(huán)基礎(chǔ)上發(fā)展起來的體外生命支持的重要組成部分[1]。ECMO為各種原因?qū)е碌闹匕Y心肺功能衰竭患者提供暫時性心肺支持，為疾病的恢復(fù)爭取時間。隨著復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)的增多,近年來ECMO支持治療在心臟術(shù)后心肺衰竭患兒中的應(yīng)用逐漸增加,但在高?；純褐袘?yīng)用ECMO的臨床經(jīng)驗尚不足，并發(fā)癥及病死率仍然很高[2]。本研究旨在通過回顧性總結(jié)低體重危重復(fù)雜型先天性心臟病患兒術(shù)后應(yīng)用體外膜肺患兒資料，對ECMO支持治療的臨床應(yīng)用進行分析。

1 臨床資料

以2015年9月至2018年10月在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管兒科就診的危重低體重復(fù)雜型先天性心臟病術(shù)后實施ECMO治療的3例患兒為研究對象。本研究得到本院倫理委員會批準(zhǔn)，并取得患兒家屬知情同意。3例均使用Medtronic ECMO系統(tǒng)，管道、氧合器及離心泵內(nèi)膜均采用全肝素涂抹。3例患兒均采用靜脈到動脈的ECMO輔助方式，1例通過右頸內(nèi)靜脈、頸內(nèi)動脈建立ECMO，2例通過右心房到升主動脈建立ECMO。根據(jù)血管活性藥物使用種類及劑量，計算正性肌力指數(shù)，輔助評估心功能情況，計算方法：正性肌力藥物評分=多巴胺×1+多巴酚丁胺×1+米力農(nóng)×10+腎上腺素×100+異丙腎上腺素×100[3]。

例1，男，3個月齡，體重5.1 kg，因反復(fù)咳嗽13 d、發(fā)現(xiàn)心影增大10 d于2015-09-15入院。查體：SpO298%～99%(吸氧下)，R 78 次·min-1,BP 77/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心前區(qū)隆起，心率165 次·min-1，律齊，心音有力，胸骨L3-4肋間可聞及2—3/6級SM雜音，肢端濕冷。入ICU監(jiān)護治療，予多巴胺、硝酸甘油、速尿等調(diào)整心功能，營養(yǎng)心肌、抗感染及對癥治療。肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)13.31 ng·mL-1，肌鈣蛋白T(TnT)0.290 ng·mL-1，前-腦利尿鈉肽(腦鈉素ProBNP)31 854.0 pg·mL-1，心電監(jiān)護顯示多源性室性早搏，復(fù)查心臟彩超示“左室球形增大(可疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈)，二尖瓣關(guān)閉不全(輕-中度)，左室功能普遍顯著減低”。遂行心導(dǎo)管檢查，降主動脈造影提示“左冠狀動脈異常起源于肺動脈”。在體外循環(huán)下急診行冠狀動脈移植術(shù)，術(shù)中超聲提示嚴(yán)重低心排，射血分?jǐn)?shù)(EF)約25%，予行右頸內(nèi)靜脈、動脈插管ECMO輔助循環(huán)。流量40～60 mL·kg-1·min-1，激活全血凝固時間(ACT)120～223 s，肝素用量5～20 U·kg-1·h-1。ECMO應(yīng)用第1天正性肌力指數(shù)為4，第2天正性肌力指數(shù)為2。ECMO應(yīng)用36 h后因管道血栓形成被迫撤離。撤離后正性肌力指數(shù)為8。2周后撤離呼吸機。因合并嚴(yán)重肺部真菌感染2 d 后再次呼吸機支持1周后撤機。見表1。

例2，男，2個月齡，體重4.4 kg，因氣促一月余于2018-05-11入院。入院查體：R 60～70 次·min-1，未吸氧下SpO290%～92%，點頭呼吸，三凹征陽性，心率185 次·min-1，律齊，心音有力，胸骨L3-4肋間可聞及2/6級SM雜音，P2亢進。超聲心動圖示：完全性肺靜脈異位引流(心內(nèi)型)、房間隔缺損、室間隔缺損。于全身麻醉體外循環(huán)下急診行完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)+房間隔缺損修補術(shù)+室間隔修補術(shù)，術(shù)后因嚴(yán)重低心排血量綜合征停體外循環(huán)困難而安裝建立右房及升主動脈VA-ECMO。流量90～100 mL·kg-1·min-1，ACT 130～180 s，肝素用量5～30 U·kg-1·h-1。ECMO應(yīng)用第1天正性肌力指數(shù)為7，第2天正性肌力指數(shù)為4。ECMO應(yīng)用72 h后按計劃撤離ECMO。撤離后正性肌力指數(shù)為7。撤離ECMO后4 d撤離呼吸機。見表1。

例3，患兒，男，1個月25 d，體重4.3 kg，因氣促、發(fā)紺一月余，咳嗽2周于2018-09-13入院。查體：未吸氧下SpO282%～88%，精神差，面色蒼灰，口唇發(fā)紺，呼吸60 次·min-1，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少許細濕啰音，心率150 次·min-1，律齊，心音尚有力，P2增強，L2—4可聞及2/6級吹風(fēng)樣雜音，肝肋下4 cm可觸及。入院后查心臟CT：先天性心臟?。煌耆苑戊o脈異位引流(心上型)；房間隔缺損；肺動脈高壓；考慮雙肺炎癥。心臟彩超：紫紺型先天性心臟?。煌耆苑戊o脈異位引流(心上型)，小房間隔缺損，肺動脈高壓(重度)，左房、左室明顯偏小，左室收縮功能減低(EF 56%)。患兒病情危重，入ICU，予氣管插管、呼吸機輔助呼吸，多巴胺、腎上腺素調(diào)整心功能。急診在全身麻醉體外循環(huán)下行完全型肺靜脈異位引流矯治術(shù)+ECMO置入術(shù)，為右房-升主動脈VA-ECMO。流量60～80 mL·kg-1·min-1，ACT 150～180 s，肝素用量10～40 U·kg-1·h-1。ECMO應(yīng)用第1天正性肌力指數(shù)為37，第2天正性肌力指數(shù)為25，第3天正性肌力指數(shù)為13，第5天正性肌力指數(shù)為4。ECMO應(yīng)用132 h后按計劃撤離ECMO。撤離后當(dāng)天正性肌力指數(shù)為35，補充容量后逐漸減為8。因左側(cè)氣道血栓堵塞，行纖維支氣管鏡下取栓后2 d撤離呼吸機。術(shù)后合并血液肺炎克雷伯菌感染。見表1。

表1 3例患兒ECMO情況

ALCAPA:左冠狀動脈起源于肺動脈;TAPVC:完全性肺靜脈異位引流；JV：頸內(nèi)靜脈；JA:頸內(nèi)動脈；RA:右心房；AA:升主動脈。

2 討論

術(shù)后低心排綜合征(LCOS)是小兒復(fù)雜先心手術(shù)非常嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,也是導(dǎo)致術(shù)后死亡的最常見原因[4]。ECMO在術(shù)后LCOS治療中的作用越來越被心臟外科所重視[5]。本組3例患兒均為小年齡低體重復(fù)雜先心患兒，術(shù)前已存在嚴(yán)重心功能不全，且術(shù)前已具備安裝ECMO指征。3例患兒術(shù)后均存在嚴(yán)重LCOS，按計劃安裝ECMO，最終順利撤離。提示對于低體重復(fù)雜先天性心臟病患兒，如果術(shù)前存在嚴(yán)重心功能不全，或并左心發(fā)育不良術(shù)后盡早使用ECMO支持，以提高治愈率。因此，需要ECMO循環(huán)支持的重癥患兒，對開始ECMO時機的正確把握，是成功救治此類重癥患兒的關(guān)鍵。

ECMO使用過程復(fù)雜，需做好抗凝、流量、容量、呼吸機等一系列管理，如管理不當(dāng)易導(dǎo)致出血、血栓形成、低血壓或容量超負荷等并發(fā)癥[6-7]，影響ECMO效果?？鼓芾硎荅CMO安全運行的基本保障，同時需全面合理平衡ACT與流量的關(guān)系，尤其是謹(jǐn)慎使用血液制品[8-9]。本組例1在ECMO運行中因在低流量的情況下使用冷沉淀而導(dǎo)致管道血栓形成，被迫撤離ECMO。相對抗凝不足，抗凝過度也會導(dǎo)致嚴(yán)重出現(xiàn)風(fēng)險，本組病例3在術(shù)后第1天曾出現(xiàn)傷口滲血，合理調(diào)整肝素用量后改善。ECMO使用在為心肺功能恢復(fù)爭取時間的同時也會導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，如腦損傷、肢體缺血壞死等，除昂貴的費用外，并發(fā)癥是限制其臨床應(yīng)用的主要原因之一[10-12]。因此，合理的管理是預(yù)防ECMO并發(fā)癥的重要保障。

當(dāng)臨床判斷心肺功能達預(yù)期目的時，應(yīng)及時撤離ECMO。撤離ECMO前需制定合理的過渡策略，包括液體管理及血管活性藥物使用[13-14]。因小兒循環(huán)血量較少，尤其是停止ECMO后血容量急劇減少，導(dǎo)致嚴(yán)重低血壓，容易誤認(rèn)為心功能惡化。因VA-ECMO的應(yīng)用使心臟得到充分休息，不需要使用大劑量血管活性藥物。因此，在使用ECMO期間血管活性藥物使用劑量一般較低，但在撤離ECMO后，或在準(zhǔn)備撤離ECMO時應(yīng)給予必要的正性肌力藥物支持。本組例3在撤離ECMO后血壓一度不穩(wěn)定，給予補充血容量及大劑量血管活性藥物后方可糾正低血壓。因此，制定科學(xué)的ECMO撤離策略至關(guān)重要。

撤離ECMO并非已達到治療終點。撤離ECMO后往往需經(jīng)過一段時間調(diào)整，再評估后方可撤離呼吸機支持。撤離呼吸機支持的時機與患兒撤離ECMO時的心肺功能，以及全身感染狀況有密切關(guān)系[15]。本組例1因非計劃撤離ECMO，在撤離時心功能并未達到預(yù)期目的，因此在撤離ECMO后長達2周方可撤離呼吸機。而例2、3均為按計劃撤離ECMO，其呼吸機撤離時間較病例1明顯縮短。因此，良好的ECMO管理，以及治療策略是減少ICU時間，提高療效的重要保障。

綜上所述，ECMO是低體重復(fù)雜型先心患兒術(shù)后嚴(yán)重低心排血量綜合征救治的有力手段，合理的時機選擇、管理以及科學(xué)的撤離策略對提高療效、減少并發(fā)癥具有重要意義。