脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例MRI、病理表現(xiàn)并文獻復習

張斌 續(xù)晉銘

同濟大學附屬楊浦醫(yī)院醫(yī)學影像科，上海 200090

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendo thelioma，EHE)是一種介于血管瘤與血管內(nèi)皮肉瘤間的血管內(nèi)皮源性惡性腫瘤[1]，具有上皮細胞和內(nèi)皮細胞同時表達的組織學特征。脾臟的EHE極為罕見[2-4]，我院近期收治脾臟EHE 1例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男性，40歲，因反復間斷性上腹部疼痛在外院就診，行胃鏡檢查，病理胃竇部潰瘍伴周圍黏膜腺體低級別上皮內(nèi)腫瘤（輕度不典型增生）；腹部CT檢查示：脾內(nèi)單發(fā)占位，肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮脾占位伴肝多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，未經(jīng)治療。入我院接受進一步診治，完善相關(guān)檢查，超聲造影示脾內(nèi)富血供占位，血管源性腫瘤考慮，肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。

1.2 MR 增強

脾臟腫大，脾門處一類圓形囊實性腫塊，邊界清，邊緣分葉狀改變，大小約6.0cm*6.4cm，實質(zhì)部分呈T1WI低信號，局部小片狀高信號，T2WI等低信號，囊性部分呈T1WI低信號，T2WI高信號（圖1），DWI等低信號，局部高信號（圖2），ADC高信號，增強后實性部分漸進性延遲強化；囊性部分未見強化（圖3）；脾臟邊緣包膜局部向內(nèi)牽拉、皺縮；肝實質(zhì)內(nèi)多枚大小不等實性結(jié)節(jié)灶，邊界清，邊緣光整，呈T1WI低信號，T2-FS高信號，DWI高信號，最大約2.8cm*2.4cm，部分病灶內(nèi)見小囊性區(qū)；增強后病灶實質(zhì)部分呈漸進性強化。診斷：1.脾內(nèi)惡性占位，考慮血管肉瘤可能。2.肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。

圖1 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

1.3 手術(shù)與病理

圖2 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

圖3 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

行脾臟切除并肝左葉部分切除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于脾門處，與周圍組織無侵犯黏連，肝左葉見結(jié)節(jié)灶。病理所見：肝部分組織切面見灰白色結(jié)節(jié)，大小約0.7cm*0.5cm*0.3cm；脾門切面見囊性灶，大小約3.5cm*3.5cm*1cm，內(nèi)容物流失，囊壁灰白，囊壁旁見白色結(jié)節(jié)，大小約2cm*1cm*1cm。病理診斷:脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤，肝轉(zhuǎn)移。注：腫瘤生長活躍。免疫組化結(jié)果脾臟：D2-40(+)、CD34少 量(+)、Vim(+)。肝 臟：AFP(-)、D2-40(+)、CD34(-)、Vim(+)、S-100部分(+)。

術(shù)后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治療，針對肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤行PRFA術(shù)治療。3個月后行介入手術(shù)注入碘油栓塞。目前病人在隨訪中。

2 討論

EHE 是一種少見的血管內(nèi)皮源性腫瘤，WHO 2000年消化系統(tǒng)腫瘤組織學分類將其定為是介于血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性間質(zhì)腫瘤，WHO 2002年軟組織腫瘤的組織學分類將其定為低度惡性血管腫瘤[5]，最新文獻報道EHE 為完全惡性腫瘤[6-7]。據(jù)報道平均發(fā)病年齡約39.6歲，男女比例為1∶1.91。具體病因目前不明確，起病較隱襲，臨床表現(xiàn)無特異性。生化檢查往往沒有特異性表現(xiàn)，腫瘤標志物一般不高，有個別病例報道有CA125的升高?？稍谌砀鞑课话l(fā)生,尤以軟組織多見,主要在四肢,其次頭皮和軀干；除軟組織外,肝、肺、骨等也較多見[8]。脾臟EHE 罕見，相對以兒童和青少年多見[9]，具體發(fā)病原因不清，有報道可能與先天性組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常相關(guān)[10]。20%～30% 的脾EHE可發(fā)生淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。

有關(guān)脾臟EHE影像僅有CT個案報道[9-10]，病灶可見斑點狀及簇狀鈣化。目前尚沒有脾 EHE MR表現(xiàn)的文獻，本例MR表現(xiàn)較為復雜，脾臟腫塊呈囊實性改變；囊性區(qū)T1WI低信號，T2WI高信號；實質(zhì)部分T1WI低信號，T2WI等低信號，DWI低信號，ADC高信號，腫塊合并出血，T1WI小片高信號改變；脾臟EHE內(nèi)主要含腫瘤細胞、粘液及纖維成分，腫瘤所占成分比例的不同，MR表現(xiàn)也有其相應的變化，主要取決于其結(jié)構(gòu)組成，生長時間、出血及細胞分化程度等。本例脾臟內(nèi)原發(fā)腫瘤及肝臟轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)均可見囊變區(qū)；并且腫塊在靠近脾門區(qū)出現(xiàn)包膜皺縮征[11]，對診斷脾 EHE 有一定幫助。

文獻報道脾臟EHE腫瘤細胞呈上皮樣或梭狀樣，空泡核，可聚集成巢塊或排列成條索狀，有豐富的黏液狀或透明狀基質(zhì)包裹，胞質(zhì)呈粉紅色，偶可見紅細胞；超微結(jié)構(gòu)具有吞飲小泡和內(nèi)皮細胞基板及特征性Weibel-Palade小體[12]。血管內(nèi)皮細胞標記CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少1 項陽性。但CD34 的陽性率是100 %，多數(shù)病例還同時表達CK或Vim[5]。本例與文獻描述相符。亦有作者發(fā)現(xiàn)，EHE的上皮樣瘤細胞對CK陽性的少數(shù)腫瘤具有不典型組織學表現(xiàn)[8]。

脾臟EHE主要以手術(shù)切除為主，但是對于多發(fā)病灶無法進行手術(shù)切除的患者，可行介入栓塞、微波射頻消融、氬氦刀冷凍消融、伽瑪?shù)斗派渲委煛⑷盱o脈化療等[5]。