腎惡性外周神經(jīng)鞘瘤伴靜脈癌栓1例

彭媛媛，任翠萍，陳 晨，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 腎惡性神經(jīng)鞘瘤伴靜脈癌栓 A.MR T1WI； B.MR T2WI(箭示右腎靜脈，箭頭示下腔靜脈)； C.延遲增強(qiáng)冠狀位示下腔靜脈下段(箭)管壁增厚、強(qiáng)化，中下段(五角星)可見(jiàn)擴(kuò)張； D.病理圖(HE，×200)

患者男，28歲，2周前運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)右側(cè)下腹部陣發(fā)性疼痛并伴有惡心、腹脹，無(wú)發(fā)熱，無(wú)肉眼血尿。入院查體：右側(cè)下腹部可觸及質(zhì)硬腫塊，無(wú)隆起，活動(dòng)度差。MR平掃示右腎體積明顯增大，可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、脂肪抑制T2WI高及稍高信號(hào)(圖1A、1B)，約10.4 cm×11 cm×15.5 cm，內(nèi)見(jiàn)片狀T1WI高信號(hào)，DWI(b=1 000 s/mm2)呈不均勻高信號(hào)，病灶與腎實(shí)質(zhì)分界不清，右腎靜脈曲張，內(nèi)流空信號(hào)消失；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期右腎病灶呈不均勻強(qiáng)化，約2.9 cm×3.7 cm×7.4 cm，下腔靜脈及右腎靜脈內(nèi)病變多發(fā)線樣明顯強(qiáng)化；延遲期示下腔靜脈下段管壁增厚、強(qiáng)化，中下段可見(jiàn)擴(kuò)張，管腔內(nèi)流空信號(hào)消失(圖1C)；病變與鄰近肝臟分界尚清，局部肝實(shí)質(zhì)受壓、推移；T12左半椎體T2W脂肪抑制序列呈高信號(hào)。診斷：①考慮右腎癌伴腎靜脈及下腔靜脈癌栓形成；②T12左半椎體轉(zhuǎn)移可能。行右腎根治性切除+下腔靜脈癌栓取出術(shù)+血管成形術(shù)+腸粘連松解術(shù)，術(shù)中見(jiàn)癌栓侵犯下腔靜脈壁及右腎靜脈壁。大體病理：右腎皮質(zhì)萎縮，右腎內(nèi)充滿腫物，切面灰白灰紅，質(zhì)軟，腎門(mén)靜脈處腫物質(zhì)脆，輸尿管斷端及腎周脂肪未見(jiàn)腫瘤。鏡下見(jiàn)Antoni甲型區(qū)及Antoni乙型區(qū)，后者所占比例多于前者(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD34(-)，CD57(-)，CK(-)，Des(-)，EMA(-)，Ki-67(約40%+)，Nes(+)，P63(-)，Vim(+)，S-100(-)，SMA(-)。病理診斷：(右腎)惡性外周神經(jīng)鞘瘤伴靜脈癌栓。

討論神經(jīng)鞘瘤起源于外周神經(jīng)施萬(wàn)細(xì)胞，極少發(fā)生于內(nèi)臟器官；其多見(jiàn)于女性，臨床可表現(xiàn)為腹部包塊、腰背部隱痛、肉眼血尿及轉(zhuǎn)移相關(guān)癥狀。腎外周神經(jīng)鞘瘤CT平掃呈囊實(shí)性腫塊，可有完整或不完整包膜；增強(qiáng)后實(shí)性成分持續(xù)性強(qiáng)化，但低于腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度，囊性成分無(wú)強(qiáng)化。MRI常表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)；強(qiáng)化特點(diǎn)與Antoni甲型區(qū)和Antoni乙型區(qū)所占比例及排列順序相關(guān)，Antoni甲型區(qū)細(xì)胞排列緊密，血供豐富；Antoni乙型區(qū)多為囊性，強(qiáng)化不明顯。本例患者可見(jiàn)脂肪抑制T2WI高及稍高信號(hào)，考慮繼發(fā)囊性變，并侵犯至下腔靜脈，惡性程度大。腎惡性神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)且缺乏典型臨床影像表現(xiàn)，明確診斷需依靠病理檢查。本病需與腎癌、腎盂癌及乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤相鑒別。