涂曉敏 蘭艷麗 吳雅琴 王慧 時海波 陳正儂*

1 成都市第五人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（611130 成都）2 上海交通大學(xué)附屬上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（200233上海）

單純先天性聽骨鏈畸形的發(fā)生與胚胎發(fā)育密切相關(guān)，導(dǎo)致錘骨、砧骨及鐙骨的形態(tài)缺失或畸變；多見于出生后即一直存在聽力障礙的青年患者，而不伴有外耳及內(nèi)耳的畸形。純音測聽提示傳導(dǎo)性聾，或混合性聾但以傳導(dǎo)性聾為主；高分辨率顳骨CT 檢查顯示聽骨鏈異常；治療以手術(shù)為主。本文擬通過對2014 ～2016 年收治于我科的10 例（14耳）接受MVP 技術(shù)重建聽力的聽骨鏈畸形患者進行分析，其均為砧骨長腳完全或部分缺失或病變、鐙骨畸形發(fā)育不良且底板固定的患者，總結(jié)采用CO2激光輔助下MVP技術(shù)的臨床療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2014-2016年間，10例（14耳）先天性聽骨鏈畸形患者在上海交通大學(xué)附屬上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科接受了中共CO2激光輔助下MVP技術(shù)重建聽力手術(shù)。其中單側(cè)為6例，雙側(cè)為4例，其中雙耳患者手術(shù)間隔時間為3-6個月；男6例，女4 例；年齡10～30 歲，平均19.8 歲；住院5-7天。術(shù)前無中耳病史，無耳部外傷病史，均自出生后一直有聽力下降，呈傳導(dǎo)性或混合性（以傳導(dǎo)性為主）聽力下降。所有患者術(shù)前檢查鼓膜完整，全身檢查無其他異常，均行高分辨率顳骨CT 掃描、純音測聽及聲阻抗檢查。術(shù)前言語頻率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）氣導(dǎo)平均值( 59.58）dB，骨導(dǎo)均＜35dB HL，氣骨導(dǎo)差35-50dB，平均46.5dB。術(shù)前聲導(dǎo)抗檢測，鼓室曲線Ad型2耳，As型12耳。

1.2 手術(shù)方式

10 例（14 耳）患者中，5 耳采用全身麻醉，9 耳采用靜脈麻醉+局部麻醉；均行耳屏間切跡切口，并在耳道后壁6-12 點處作外耳道皮瓣，分離并向前翻起外耳道鼓膜皮瓣，通過鼓環(huán)下進入鼓室，顯露錘骨短突及鼓索神經(jīng)，磨除部分外耳道后壁，充分暴露錘骨柄、砧骨長腳、砧鐙關(guān)節(jié)、面神經(jīng)水平段及鐙骨底板，暴露鼓室內(nèi)壁結(jié)構(gòu)。余詳細資料見表1-2。應(yīng)用CO2激光在鐙骨底板上開窗，將帶關(guān)節(jié)的人工聽骨一端置于鐙骨足板的小窗中，一端固定于錘骨柄靠近錘骨頸的位置(圖1-3)。術(shù)中均保留鼓索神經(jīng)。CO2激光系統(tǒng)為Sharplan，配備數(shù)控掃描系統(tǒng)(Scanner Systems)，與手術(shù)顯微鏡耦合；CO2激光產(chǎn)生模式為CW(continuous wave)，發(fā)射模式為single；鐙骨足板開窗(20 W，0.03 S，圓形光柱開窗)，開窗直徑0.6 mm；參數(shù)設(shè)置見表3。檢查確認人工聽骨位置正確、聽骨鏈活動正常后，復(fù)位耳道鼓膜皮瓣，外耳道內(nèi)填塞，縫合切口，術(shù)耳加壓包扎。術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，加壓包扎3 天，1 周拆線，10天后取出耳道填塞紗條。

圖1 砧骨長腳缺失Fig.1 The anvil bone is missing

圖2 鐙骨底板打孔Fig.2 Stapes floor punching

圖3 帶關(guān)節(jié)的人工聽骨MVP置于小窗固定于錘骨柄上Fig. 3 The artificial bone with joint is placed on the small shaft and fixed on the hammer stem

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

使用SPSS 16.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析，樣本采取配對t 檢驗分析，P＜0.05 差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

表1 10例（14耳）單純性聽骨鏈畸形患者的臨床資料Table 1 Clinical data of 10 patients(14 ears)with simple ossicular chain malformation

所有患者術(shù)后均未發(fā)生持續(xù)性眩暈和感音神經(jīng)性聾，均未出現(xiàn)面癱。1 耳術(shù)后輕度耳鳴，出院前耳鳴已有所緩解；2耳術(shù)后有輕微眩暈、頭昏，均于術(shù)后3 天內(nèi)消失。所有患者術(shù)后1 周均順利出院。術(shù)后10天取出外耳道填塞物后所有患者自覺聽力提高。術(shù)前言語頻率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）骨導(dǎo)平均值為（16.6）dB HI，術(shù)后半年骨導(dǎo)平均值為（17.4）dB HI ，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)；術(shù)前言語頻率（0.25、0.50、1.00、2.00 kHz）平均氣骨導(dǎo)差為46.5dB，術(shù)后6 個月平均氣骨導(dǎo)差為9.71dB，較術(shù)前縮小36.79dB（P＜0.01）；差異有統(tǒng)計學(xué)意義。電話隨訪＞12個月，其中有1耳聽小骨移位后聽力再次下降，其余均無主觀聽力下降及耳鳴眩暈等。手術(shù)前后不同氣骨導(dǎo)差患者的例數(shù)分布見表4。

表2 患者術(shù)前及術(shù)后聽力對照表Table 2 Preoperative and postoperative hearing comparison table

表3 智能CO2激光人工鐙骨手術(shù)不同部位常用參數(shù)設(shè)置Table 3 Common parameters of different parts of intelligent CO2 laser artificial humerus surgery

表4 手術(shù)前后不同氣骨導(dǎo)差患者例數(shù)分布(耳)Table 4 Distribution of cases of patients with different airbone conduction difference before and after operation(ear)

3 討論

先天性聽骨鏈畸形，即在出生后就表現(xiàn)為聽力障礙，但檢查時鼓膜完整，無中耳病史及耳部外傷病[1]，其發(fā)生與胚胎發(fā)育密切相關(guān)。目前很多觀點認為胚胎發(fā)育早期軟骨胚基受到抑制，從而導(dǎo)致聽小骨發(fā)育畸形；不同軟骨胚基發(fā)育異常將導(dǎo)致不同形式的聽骨畸形[2]。其中錘骨頭、砧骨體來源于第一鰓弓Meckel軟骨，錘骨柄、砧骨長腳、鐙骨上結(jié)構(gòu)來源于第二鰓弓Reichart軟骨，而鐙骨足板及迷路由迷路囊形成。有國內(nèi)學(xué)者[3]從胚胎發(fā)育學(xué)上對100耳先天性聽骨鏈畸形患者進行統(tǒng)計學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)單純的聽骨鏈畸形以第二鰓弓發(fā)育障礙最為常見（占34.6%）。Teunissen 等[4](1993 年)將先天性聽骨鏈畸形分為4 型:1型為先天性鐙骨固定；2型為先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形；3型為先天性聽骨鏈畸形，但鐙骨底板活動；4型為先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異常。本次入組的患者中2耳為單純的鐙骨足板固定，屬于第1型畸形，為迷路囊發(fā)育障礙所致。2耳屬于第4型畸形，砧骨、鐙骨結(jié)構(gòu)缺失，卵圓窗封閉，屬于混合型畸形。其余10耳均屬于第2型畸形，為第二鰓弓發(fā)育障礙所致。

本病在臨床上容易誤診、漏診，因此術(shù)前診斷主要依靠以下幾個方面進行：①病史：出生后一直存在聽力障礙的青少年患者，但鼓膜完整，無中耳病史及耳部外傷史，且不伴有外耳及內(nèi)耳的畸形；②聽力學(xué)檢查：純音測聽示傳導(dǎo)性聾或者混合性聾（以傳導(dǎo)性為主），氣骨導(dǎo)差一般在35dB以上；鼓室圖呈As或者Ad型，提示聽骨鏈中斷或固定[5]；③顳骨薄層高分辨率CT：顯示聽骨鏈異常，中耳無炎性病變，內(nèi)耳無畸形，但CT未見異常者也不能完全否認聽骨鏈畸形[6]。

本病治療以手術(shù)為主，術(shù)中需根據(jù)聽骨鏈畸形的不同類型采用不同的聽骨鏈重建術(shù)，國內(nèi)外學(xué)者常用以下幾種手術(shù)方法[7-9]：①鐙骨底板活動，鐙骨上結(jié)構(gòu)完整，行PORP重建術(shù)；②鐙骨底板活動，鐙骨上結(jié)構(gòu)缺失或者發(fā)育不良，行TORP 重建術(shù)；③鐙骨底板固定，行人工鐙骨植入術(shù)；④聽骨鏈完整，但聽骨鏈不活動，需松解異常連接。而本組14 耳均為鐙骨底板固定或前庭窗封閉，無法采用PORP及TORP技術(shù)重建聽力，同時因伴有砧骨不同程度的發(fā)育異常，亦無法采用常規(guī)人工鐙骨技術(shù)。我們采用MVP 技術(shù)，將帶關(guān)節(jié)的人工聽骨一端植入前庭窗，另一端固定在錘骨柄上，則解決了上述難題，患者術(shù)后聽力明顯提高。

同時，我們將CO2激光技術(shù)應(yīng)用到聽骨鏈畸形手術(shù)中。國內(nèi)外多項研究報道應(yīng)用CO2激光進行鐙骨足板開窗治療耳硬化癥的技術(shù)，并取得了良好的臨床療效[10-12]，而在聽骨鏈畸形手術(shù)中應(yīng)用的報道卻很少。CO2激光輔助鐙骨開窗技術(shù)由Fisch 教授首創(chuàng)，我們將Fisch 技術(shù)進行改良后運用到聽骨鏈畸形手術(shù)，術(shù)中將鐙骨足板開窗功率調(diào)至20 w，可在鐙骨足板上一次打出直徑為0.6 mm 的小窗，而激光作用時間僅需0.03 S。相對于傳統(tǒng)的鉆孔方式，尤其是在伴有面神經(jīng)走形異常、低垂或遮蓋前庭窗等特殊情況下，CO2激光輔助鐙骨開窗技術(shù)具有定位精確、創(chuàng)傷小等優(yōu)點；其鐙骨造孔更接近圓形，邊緣更規(guī)整，便于后續(xù)人工聽骨的植入；另外，對于鐙骨足板未發(fā)育的患者，激光在安全性方面更具優(yōu)勢可進一步降低內(nèi)耳損傷的發(fā)生率。本組資料14 耳患者術(shù)后均未出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾、面癱等手術(shù)并發(fā)癥，且術(shù)后聽力明顯提高。因此，CO2激光輔助MVP 技術(shù)用于治療此類型的聽骨鏈畸形患者療效肯定，安全可靠，值得臨床推廣。