裴 蕾
(江蘇省南通市婦幼保健院超聲科 江蘇 南通 226018)
永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)是最常見(jiàn)的體循環(huán)靜脈畸形,在正常人群中的發(fā)生率約為0.3% ~0.5%[1-3],在先天性心臟畸形的人群中發(fā)生率約為12%[2]。大部分患者不伴有其他心血管畸形,無(wú)血流動(dòng)力學(xué)改變,故無(wú)臨床癥狀。但少部分患者因有靜脈血液匯流入左房、臨床上出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺,并且常使心臟手術(shù)復(fù)雜化,加劇了心臟起搏器植入、心導(dǎo)管檢查以及心臟外科手術(shù)的困難。而且可伴發(fā)其他心血管畸形,因此術(shù)前應(yīng)明確診斷。本文通過(guò)彩色多普勒超聲檢查對(duì)32 例PLSVC 的胎兒及隨訪至其新生兒期的資料進(jìn)行分析研究,總結(jié)胎兒期和新生兒期的PLSVC 的聲像圖特征以及臨床應(yīng)用價(jià)值。
2015 年1 月—2019 年6 月在本院產(chǎn)前超聲篩查中診斷為PLSVC 的胎兒32 例,孕周20 ~38 周,孕婦年齡22~38 歲。隨訪胎兒至出生后新生兒期,年齡1 ~42 天。
采用西門子S2000 型彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2 ~5MHz、5 ~7MHz。胎兒期:四腔心切面上左房室交界處觀察有無(wú)冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)擴(kuò)張,三血管切面上觀察有無(wú)除 “右上腔靜脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈” 三血管外新增添的大血管,其位于肺動(dòng)脈左側(cè),并追蹤走向、匯入心腔的位置,同時(shí)觀察是否合并其他心內(nèi)、外畸形。新生兒期:經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查于胸骨旁左心長(zhǎng)軸或四腔心切面觀察左房室交界處有無(wú)CS 擴(kuò)張。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面觀察降主動(dòng)脈左外側(cè)有無(wú)一藍(lán)色血流信號(hào)與降主動(dòng)脈平行走行,并觀察其匯入心腔的位置。同時(shí)需仔細(xì)檢查是否存在心內(nèi)、外其他畸形。
產(chǎn)前超聲共診斷PLSVC32 例,后經(jīng)生后新生兒超聲心動(dòng)圖證實(shí)。產(chǎn)前超聲表現(xiàn):(1)四腔心切面上左房室交界處見(jiàn)CS 擴(kuò)張。(2)三血管切面顯示肺動(dòng)脈左側(cè)新增一血管(見(jiàn)圖A),多普勒示該血管為靜脈血流頻譜。(3)追蹤該血管,顯示匯入CS。生后新生兒期超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為:(1)胸骨旁左心長(zhǎng)軸或四腔心切面左房室交界處顯示CS 擴(kuò)張(圖B),胸骨上窩切面在主動(dòng)脈弓左外側(cè)顯示一根向心引流的藍(lán)色血流信號(hào)(圖C)。
圖:超聲聲像圖特征。(A)肺動(dòng)脈左側(cè)新增一血管。(B)左房室交界處顯示CS 擴(kuò)張。(C)主動(dòng)脈弓左外側(cè)顯示一根向心引流的藍(lán)色血流信號(hào)。
胎兒期共檢出PLSVC32 例,單純PLSVC26 例,合并其他心內(nèi)畸形5 例,合并心內(nèi)、外畸形1 例。合并心內(nèi)畸形的5 例中,室間隔缺損1 例,法洛氏四聯(lián)癥2 例,心內(nèi)膜墊缺損1 例,主動(dòng)脈縮窄1 例。合并心內(nèi)、外畸形的1 例同時(shí)存在法洛氏四聯(lián)癥及雙側(cè)股骨改變。
PLSVC 是左前主靜脈退化異常所導(dǎo)致的一種腔靜脈回流異常。根據(jù)左上腔靜脈回流入心腔不同位置分為四型:Ⅰ型:經(jīng)CS 回流入右心房;Ⅱ型:雖經(jīng)CS 回流入右心房,但由于與左心房之間有短路存在;Ⅲ型:直接回流入左心房;Ⅳ型:合并CS 閉鎖,PLSVC 連接于左肺靜脈,經(jīng)左肺靜脈引流入左心房[4]。Ⅰ型最多見(jiàn),因其回流途徑不發(fā)生血液動(dòng)力學(xué)改變,故無(wú)臨床癥狀。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于靜脈血匯入左房,導(dǎo)致靜脈血與氧合血混合,臨床上生后出現(xiàn)不同程度的紫紺[5]。PLSVC 的預(yù)后主要取決于是否合并其他心內(nèi)、心外畸形。Ⅰ型不影響患兒生存;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型存在血流動(dòng)力學(xué)改變,生后需手術(shù)矯治。因此,追蹤左上腔靜脈的引流部位,據(jù)此對(duì)PLSVC 分型,對(duì)臨床評(píng)估及處理很有必要性。
為了盡量減少PLSVC 的漏診、誤診,應(yīng)當(dāng)熟練掌握其聲像圖特征及鑒別診斷。發(fā)現(xiàn)CS 擴(kuò)張時(shí),首先考慮是否存在PLSVC,但需考慮其他因右房壓增高而導(dǎo)致的CS 擴(kuò)張,如心內(nèi)型肺靜脈異位引流、CS 口閉鎖、冠狀動(dòng)靜脈瘺等。肺靜脈異位引流時(shí)CS 也可擴(kuò)張,但左心房頂壁無(wú)肺靜脈分支開(kāi)口,且垂直靜脈的血流方向?yàn)殡x心血流;而PLSVC時(shí)左上腔靜脈的血流方向?yàn)橄蛐难?。與房間隔缺損鑒別的要點(diǎn)是PLSVC 時(shí)可以顯示完整的房間隔回聲,而房間隔缺損時(shí)有房間隔的明顯的回聲失落,擴(kuò)張的CS 易誤認(rèn)為此回聲失落,旋轉(zhuǎn)探頭多切面掃查可避免誤診。
綜上所述,超聲具有無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性高、便捷等優(yōu)點(diǎn),可作為PLSVC 的初篩檢查。檢查中應(yīng)注意追蹤左上腔靜脈匯入心臟的部位,重視鑒別診斷從而避免漏診及誤診,提高檢查率,為臨床評(píng)估及處理提供可靠的依據(jù)。
影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用2019年23期