椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃建睿，門學(xué)忠，王衍廷，王小剛，李 博，趙振宇

椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma，MPE）為罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率極低，起源于椎管內(nèi)終絲，發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，目前相關(guān)報道較少，現(xiàn)總結(jié)筆者所在科收治2例該病患者資料，并復(fù)習(xí)既往文獻(xiàn)，現(xiàn)將體會報告如下。

1 病例資料

病例1：女，23歲，因“腰痛1年，加重伴鞍區(qū)麻木3個月”就診。入院查體：脊柱發(fā)育正常無畸形，L1棘突右側(cè)壓痛伴右下肢放射痛。鞍區(qū)淺感覺減退，肛門反射正常。雙下肢肌力、肌張力正常。下肢抬高試驗(yàn)（-）。 腰椎 MR：T12～L2椎管內(nèi)占位性病變，強(qiáng)化均勻。術(shù)前診斷：脊膜瘤。完善檢查后全身麻醉下行腰椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于髓外硬膜下，附著于終絲，色灰，質(zhì)軟易吸除，血供一般，無明顯包膜，與馬尾神經(jīng)無粘連，全切腫瘤。術(shù)后患者臨床癥狀完全緩解，無并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查腰椎MR示腫瘤全切。術(shù)后病理示：黏液乳頭型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%）。

病例2：男，23歲，因“腰骶部疼痛不適2年余”就診。查體：脊柱形態(tài)正常無畸形，S1～2棘突壓痛及叩擊痛。鞍區(qū)淺感覺正常，肛門反射正常。雙下肢肌力、肌張力正常。下肢抬高試驗(yàn)（-）。腰椎 MR：S1～2椎管內(nèi)占位性病變，強(qiáng)化均勻。術(shù)前診斷：神經(jīng)鞘瘤。全身麻醉下行骶管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤起源于終絲。術(shù)后患者臨床癥狀明顯緩解，術(shù)后復(fù)查MR示腫瘤全切。術(shù)后病理：黏液乳頭型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%+）。

圖2見封三。

圖1 2例患者術(shù)前及術(shù)后MRI檢查影像圖

2 討論

椎管內(nèi)室管膜瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率約為0.2/百萬，常見于兒童及青少年，男性多見［1］。椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤為室管膜瘤的一種變異，1932年由Kernohan首先報道，其通常位于馬尾和終絲，形態(tài)特征為腫瘤形成黏蛋白和乳頭型凸起［2］。該研究兩例腫瘤均位于終絲，和前述報道一致。黏液乳頭型室管膜瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，占所有室管膜瘤約0.5%，2016版WHO分級將其歸為為Ⅰ級，根據(jù)WHO統(tǒng)計該病1年和10 年生存率分別為 100%和 93%［3，4］。 目前認(rèn)為椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤起源于終絲的室管膜細(xì)胞巢。該病僅憑影像學(xué)資料診斷困難，需與星形細(xì)胞腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、脊膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別［5］，該組病例術(shù)前診斷考慮神經(jīng)鞘瘤？室管膜瘤？脊膜瘤？轉(zhuǎn)移瘤？術(shù)中見腫瘤來源于終絲，故考慮為室管膜瘤，術(shù)后病理診斷證實(shí)術(shù)中猜想。目前關(guān)于椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤的研究較少，其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，現(xiàn)有證據(jù)表明腫瘤細(xì)胞是由不正常的并列骨膠原直接與正常的絲狀終端的室管膜細(xì)胞接觸形成，以黏液樣的物質(zhì)為代表的過量的細(xì)胞膜底層物質(zhì)在腫瘤細(xì)胞周圍沉積［1］。

椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤的典型臨床癥狀包括疼痛、肌力減弱和感覺異常，雖然是一種良性腫瘤，但其具有多種生長及轉(zhuǎn)移模式。有學(xué)者認(rèn)為，年齡較小、腫瘤分級較高且未能達(dá)到肉眼下全切是室管膜瘤患者預(yù)后不良的因素［6，7］。但是基于流行病學(xué)的調(diào)查和檢測結(jié)果卻顯示年齡較大組預(yù)后相對較差［8］。最近研究已開始結(jié)合病理分型判斷預(yù)后。一項(xiàng)研究表明，細(xì)胞有絲分裂指數(shù)和細(xì)胞質(zhì)內(nèi)容物的增加、Ki-67的存在和細(xì)胞周期蛋白D1的存在是判斷室管膜瘤死亡率的獨(dú)立標(biāo)志物［9］。黏液乳頭型室管膜瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的情況并不少見，往往是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)往頭側(cè)轉(zhuǎn)移［10］。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移是該病最常見的轉(zhuǎn)移部位，有文獻(xiàn)報道了19例此類病例并發(fā)現(xiàn)了多個顱內(nèi)轉(zhuǎn)移部位，涉及端腦，腦干和小腦，而且時間跨度也比較大，自原發(fā)腫瘤首次手術(shù)后1個月到13年均有發(fā)現(xiàn)［11］。此前罕有黏液乳頭型室管膜瘤種植轉(zhuǎn)移的病例，有報道提及原發(fā)腫瘤與種植轉(zhuǎn)移灶同時被發(fā)現(xiàn)的病例［12，13］。黏液乳頭型室管膜瘤術(shù)后長期隨訪非常重要，有的轉(zhuǎn)移病灶隨訪長達(dá)40年［14］。病例1患者術(shù)后1月出現(xiàn)間斷性右上肢麻木不適感，行頸部MRI檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，經(jīng)局部理療后癥狀消失，此兩例術(shù)前均未出現(xiàn)其他部位不適感，術(shù)后有待于長期隨訪。對于術(shù)后是否需要化療，有報道認(rèn)為對于成年患者，術(shù)中全切除腫瘤后不建議化療；對于腫瘤未能全切除、病理檢查有惡性傾向以及可能發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者，術(shù)后化療可抑制腫瘤生長，提高患者生存率［15］。

椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤雖然是發(fā)病率較低的良性腫瘤，但其病因不清，術(shù)前僅憑影像學(xué)診斷困難，術(shù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也較高，這些提示我們此類腫瘤有待于更深入的研究，也更需要重視術(shù)后的隨訪及后續(xù)的治療。