IABP和ECMO治療危重癥圍生期心肌病1例報告*

謝家和，丁榮明，胡育華，李青瑞，蘇 強，廖永玲，周愛琴，劉子由，鐘一鳴，謝東明

(贛南醫(yī)學(xué)院 1.第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科；2.心腦血管疾病防治教育部重點實驗室；3.2017級碩士研究生；4.2018級碩士研究生，江西 贛州 341000)

圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指既往無心臟病史女性在妊娠最后1個月至產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生左心功能減退或心力衰竭，超聲心動圖EF<45%為主要表現(xiàn)的一種特發(fā)性心肌病[1]。目前對PPCM的病因及發(fā)病機制認(rèn)識不足，其重癥患者預(yù)后差，死亡率高?，F(xiàn)將我院運用主動脈球囊反搏(Intra-aortic balloon pump,IABP)及體外膜肺氧合(Extra-Corporeal Membrane Oxygenation, ECMO)輔助治療后成功救治1 例重癥PPCM病例報道如下，以期為重癥PPCM的救治提供臨床經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1臨床資料患者女性，28歲，孕3產(chǎn)3，因產(chǎn)后第4天突發(fā)氣促伴心悸2小時就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。心臟彩超提示：LA 43 mm，LV 59 mm， RA 56 mm，RV 25 mm，EF 25%，(1)全心增大；(2)室壁活動低平，不協(xié)調(diào)；(3)心包積液；(4)二尖瓣、三尖瓣中-重度反流；肺動脈瓣輕度反流；(5)肺動脈高壓(輕度)；(6)左室收縮功能減退。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷考慮“圍生期心肌病？”，給予對癥處理，癥狀無明顯改善，于當(dāng)日轉(zhuǎn)入我院繼續(xù)治療?；颊呒韧眢w健康，否認(rèn)高血壓、糖尿病、器質(zhì)性心臟病病史?；橛罚?0歲結(jié)婚，育1男2女，最近一胎產(chǎn)于發(fā)病前4天，子女健康狀況良好。查體：體溫 36.5 ℃，脈搏 158 次/min, 呼吸頻率22次/min, 血壓103/86 mmHg，神志清楚，半臥位，貧血貌，左肺呼吸音增強，右肺呼吸音減弱，未聞及明顯干濕性啰音；叩診心界增大，心率158次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音；余查體未見明顯異常。入院初步診斷：氣促查因：圍生期心肌??？急性心力衰竭？

1.2治療經(jīng)過入院后給予患者吸氧、心電監(jiān)護、強心、利尿等對癥支持治療，但病情仍持續(xù)惡化，入院后3小時患者突然出現(xiàn)呼吸困難、頭暈、不能平臥，伴輕微冒汗，血壓67/48 mmHg，心率110次/min，考慮心源性休克，立即予多巴胺、去甲腎上腺素、西地蘭等藥物治療，患者癥狀無明顯緩解，血壓上升不理想，考慮抗休克藥物治療效果不佳。立刻給予床旁IABP置入，心電觸發(fā)模式，反搏壓在90～100 mmHg之間，并聯(lián)合β阻滯劑控制心率，延長舒張期時限，增加心肌灌注時間。持續(xù)IABP輔助循環(huán)第4天，患者血壓平穩(wěn)(90～110/60～70 mmHg)，心率下降，心功能較前改善，予撤除IABP，繼續(xù)給予抗感染，糾正心衰等治療?；颊呷朐旱?天晚訴右下肢IABP置管處疼痛，急查下肢動脈彩超及CTA，提示右側(cè)股動脈及髂外動脈血栓形成、周圍側(cè)枝循環(huán)豐富，考慮患者目前心功能不全，手術(shù)風(fēng)險大，暫保守治療治療。入院第7天，患者再次出現(xiàn)全身乏力，面色蒼白，呼吸急促，端坐呼吸，給予多巴胺持續(xù)泵入后仍低血壓(86/54 mmHg)，高中心靜脈壓(30 cmH2O)，快心率(121次/min)，少尿，心臟超聲示EF：16%(見圖1)?；颊咴俅纬霈F(xiàn)心源性休克，病情惡化，給予大劑量多巴胺泵入治療后CVP仍高，循環(huán)難以穩(wěn)定，考慮患者心肌收縮力嚴(yán)重受損，病情較幾天前休克病情更為嚴(yán)重，科室討論后擬用ECMO行心肌替代治療，于入院第7天開始行ECMO(V-A模式)輔助治療。術(shù)后患者血壓逐漸回升，并逐漸下調(diào)血管活性藥物，同時予輸血糾正貧血，改善攜氧能力及凝血功能。ECMO輔助循環(huán)第10天，患者生命體征平穩(wěn)，血壓123/59 mmHg，逐漸下調(diào)ECMO流量，隨后撤除ECMO，繼續(xù)予抗感染，糾正心衰等治療。 患者撤除ECMO后第2天復(fù)查心臟彩超示LADd：28 mm，LADs：35 mm，LVDd：48 mm，RADs：30 mm，RVDd：21 mm，EF：42%; (1)左室壁運動彌漫性減弱。(2)二尖瓣反流(輕度)。(3)心包腔少量積液。(4)左室舒張功能減退，收縮功能受損(見圖2)?；颊咝呐K結(jié)構(gòu)及功能較入院時明顯好轉(zhuǎn)， 40天后康復(fù)出院，隨訪4個月，病情較平穩(wěn)，生活基本可以自理，偶有呼吸困難。

最后診斷：(1)圍生期心肌病，心力衰竭，心功能IV級；(2)心源性休克；(3)肺部感染；(4)下肢動脈血栓形成。

圖1入院時心功能情況圖 圖2出院前心功能情況圖

2 討 論

圍生期心肌病是一種較罕見的心肌病，在不同國家和地區(qū)其發(fā)病率和死亡率差異較大；最近全球流行病學(xué)調(diào)查，PPCM發(fā)病率在0.006%～0.995%，孕產(chǎn)婦死亡率在0.004%～0.814%，并且PPCM已成為導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡的主要原因[2-3]。高齡妊娠、多胎妊娠、妊娠期高血壓、多產(chǎn)、非洲裔人群、吸煙是PPCM較明確的危險因素[4]。我國是一個人口大國，并且國家二胎政策開放后，涌現(xiàn)出大量的高危孕產(chǎn)婦，可能導(dǎo)致PPCM發(fā)生率升高。目前對PPCM病因及發(fā)病機制尚不清楚。認(rèn)為PPCM發(fā)病是由病毒感染、自身免疫因素、炎癥、基因突變及氧化應(yīng)激等多種因素共同作用的結(jié)果[5]。PPCM患者無特異性臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為心力衰竭癥狀，其主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)發(fā)生在妊娠最后1個月至產(chǎn)后5個月內(nèi)；(2)既往無器質(zhì)性心臟病史；(3)超聲心動圖證實為收縮性心力衰竭；(4)排除其他原因?qū)е碌男乃ァ３曅膭訄DEF值<45%和BNP/NT-proBNP水平顯著升高對PPCM診斷有重要輔助作用，并且有報道指出在疾病早期給予及時有效治療可使超過50%的患者心功能好轉(zhuǎn)甚至完全恢復(fù)正常[6]。因此對懷疑PPCM的患者應(yīng)盡早行超聲心動圖檢查，對危重PPCM患者進行及時有效治療是改善其預(yù)后的關(guān)鍵。

目前對PPCM治療主要是改善患者心衰癥狀及抑制心肌重構(gòu)等抗心衰治療方法，缺乏特異性的治療手段，尤其是對危重PPCM患者，病情變化迅速，短期內(nèi)可發(fā)展為心源性休克，預(yù)后差，死亡率高。因此，對危重PPCM患者進行積極有效器械輔助治療，是挽救患者生命及改善預(yù)后的重要手段[7]。IABP置入操作簡單，能增加心輸出量程度約0.5～1.0 L·min-1，也可改善心肌血供及減輕心臟負(fù)荷；ECMO置入相對復(fù)雜，增加心輸出量程度>4.5 L·min-1，但會增加心臟后負(fù)荷。ECMO是心肺替代治療的重要手段，可以改善PPCM患者預(yù)后。本例患者入院時心臟收縮功能受到損傷，通過IABP增加患者冠脈灌注，改善心肌缺血，減少心臟做功，術(shù)后4天，患者生命體征平穩(wěn)，成功脫機?；颊呷朐旱?天時再次出現(xiàn)急性心力衰竭并發(fā)休克(CVP 30 cmH2O，血壓 86/54 mmHg)，考慮患者心肌收縮功能嚴(yán)重受損，病情危重，需要更強的心臟輔助支持，故選用ECMO。IABP本身并不能代替心臟做功，心輸出量的增加仍依賴于心臟功能及穩(wěn)定的心電活動，當(dāng)心肌嚴(yán)重受損時IABP效果往往不佳，故予行ECMO輔助循環(huán)，短暫心臟替代治療，讓心肌休息，促進恢復(fù)，幫助患者度過危險期，ECMO術(shù)后10天患者生命體征平穩(wěn)，血壓123/59 mmHg，成功撤除ECMO。術(shù)后患者心功能明顯好轉(zhuǎn)，超聲心動圖EF值由16%上升至42%，各心室腔大小恢復(fù)正常。也有學(xué)者認(rèn)為，由于IABP可以降低心臟后負(fù)荷，理論上有助于降低V-A模式ECMO增加心臟后負(fù)荷導(dǎo)致的肺水腫風(fēng)險，建議心源性休克患者應(yīng)用V-A模式ECMO的同時應(yīng)用IABP。綜上所述，重癥PPCM合并心源性休克患者及時予IABP、ECMO機械輔助治療，必要時聯(lián)和使用ECMO與IABP對糾正危重癥PPCM患者心衰及休克，搶救患者生命，改善患者預(yù)后具有重要作用，值得積極推廣應(yīng)用。