急性輪狀外層視網(wǎng)膜病變1例

李瑞瑞，胡玉章

(成都愛迪眼科醫(yī)院，成都 610000)

急性輪狀外層視網(wǎng)膜病變(acute annular outer retinopathy，AAOR)的病例報道較少，其致病機理、發(fā)展過程中的伴發(fā)癥狀、治療方案及視力預后方面也并不統(tǒng)一。成都愛迪眼科醫(yī)院門診發(fā)現(xiàn)1例如下。

1 臨床資料

患者，女，60歲，因“右眼前黑影飄動1月，視力下降8天”就診。否認外傷、高血壓、糖尿病史。全身查體未見異常。血糖4.6 mmol/L，血壓118/68 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。化驗室檢查無特殊。?？茩z查：視力右眼0.1，不能矯正；左眼0.6，矯正0.9。眼壓：右眼14.0 mmHg，左眼15.3 mmHg。右眼前節(jié)(-)，玻璃體混濁(++)，細胞(++)，眼底見視盤周圍邊界清晰不規(guī)則灰白色區(qū)，并波及中心凹(圖1)。視網(wǎng)膜血管形態(tài)正常，無出血、滲出。光學相干斷層成像術(optical coherence tomography，OCT)顯示灰白色區(qū)域橢圓體帶不規(guī)則、缺失，視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)層見數(shù)個指狀隆起(圖2)。視野檢查：右眼對應眼底病灶的視野缺損(圖3)。左眼正常。

眼底自發(fā)熒光(autofluorescence，AF)示：受影響區(qū)域內(nèi)呈高熒光和部分不規(guī)則低熒光區(qū)(圖4)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)示：早期見熒光滲漏，晚期熒光著染、蓄積(圖5)。吲哚菁綠血管造影(indocyanine green angiography，ICGA)見以視乳頭為中心、邊界清晰的低熒光區(qū)(圖6)。

診斷：右眼AAOR。

治療：強的松30 mg，1次/d，血栓通1.5 g，3次/d，胰激肽原酶腸溶片，3次/d。減輕組織水腫和改善血液供應。

治療4周后復查，自覺視物明顯清晰。?？茩z查：視力：右眼0.4，不能矯正；左眼0.8，矯正0.9。右眼前節(jié)(-)，玻璃體混濁(+)，眼底未見明顯異常，視網(wǎng)膜血管形態(tài)正常，無出血、滲出(圖7)。AF示：視盤周圍不規(guī)則高熒光區(qū)和部分不規(guī)則顆粒狀低熒光(圖8)。OCT顯示中心凹鼻側(cè)橢圓體帶不規(guī)則、缺失(圖9)。診斷同前。繼續(xù)服用藥物。

圖1 右眼眼底視盤周圍見灰白色環(huán)形帶，波及黃斑區(qū)Figure 1 Grey-white annular band was seen around Fundus optic disc, affecting the macular area

圖2 OCT顯示灰白色區(qū)域橢圓體帶不規(guī)則、缺失，RPE層見數(shù)個指狀隆起Figure 2 OCT showed the ellipsoid bands in this region were irregular and absent, and several finger-like ridges were seen in the RPE layer

圖3 與眼底病灶相對應的生理盲點擴大Figure 3 Enlargement of the physiological blind spot corresponding to the fundus lesion

圖4 右眼AF示與病灶相對應的區(qū)域顯示高熒光，其間可見顆粒狀低熒光Figure 4 Right eye AF showed high fluorescence and some irregular low fluorescence in the affected area

圖5 FFA示病灶區(qū)域高熒光，熒光滲漏。晚期熒光著染、蓄積Figure 5 FFA showed fluorescence leakage was seen in the early stage, fluorescence staining and accumulation in the late stage

圖6 ICGA見以視乳頭為中心、邊界清晰的低熒光區(qū)Figure 6 In ICGA, a well-defined low-fluorescence area centered on the optic nipple was observed

圖7 眼底未見明顯異常Figure 7 No obvious abnormality in fundus

圖8 AF示視盤周圍不規(guī)則高熒光區(qū)和部分不規(guī)則顆粒狀低熒光Figure 8 AF showed irregular high fluorescence area and partial irregular granular low fluorescence around optic disc

圖9 OCT顯示中心凹鼻側(cè)橢圓體帶不規(guī)則、缺失Figure 9 Irregular and absent ellipsoid bands on the foveal nasal side

2 討論

1995年Gass和Stern[1]首先對AAOR作了描述，認為此病是急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變(acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR)的一種亞型，病因尚不明確，推測病灶可能是應對病毒感染介導的免疫反應。而后的幾例個案報道[2-3]中也強調(diào)了病毒感染及自身免疫反應對此病的重要性。因此，有人認為視網(wǎng)膜對病毒感染的免疫反應會導致視網(wǎng)膜形成一個肉眼可見的白環(huán)。還有作者[4]發(fā)現(xiàn)該病發(fā)展過程中可伴發(fā)腦膜炎、聽力下降等全身癥狀。目前此病發(fā)病機理仍不十分明確。

AAOR在已經(jīng)報道的病例中，常見特征主要是：單眼發(fā)病，癥狀性視野缺損，眼底為一種特征性不規(guī)則的灰白色、深層視網(wǎng)膜不透明的環(huán)形帶，環(huán)內(nèi)視網(wǎng)膜動脈和靜脈變窄。病灶內(nèi)橢圓體帶結(jié)構(gòu)紊亂，RPE層結(jié)構(gòu)受損[5]。頻域光學相干斷層掃描(spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT)示：病灶區(qū)視網(wǎng)膜外核層(outer nuclear layer，ONL)變薄，光感受器復合體(外界膜，橢圓體帶，RPE尖端)模糊不清。眼底視網(wǎng)膜灰白色環(huán)形帶對應區(qū)域為高反射率的ONL和Henle纖維層(Henle fiber layer，HFL)[6]。FFA中視網(wǎng)膜循環(huán)時間延長，受影響區(qū)域內(nèi)普遍高熒光，散在椒鹽狀、顆粒狀或斑片狀低熒光。這個環(huán)所包圍的視網(wǎng)膜區(qū)域與它的絕對視野缺損相對應。眼底自發(fā)熒光顯示病灶區(qū)域高熒光。ICGA晚期像見邊界清晰的低熒光區(qū)[7]。視網(wǎng)膜電圖(electroretinogram，ERG)檢查視網(wǎng)膜振幅降低，表明病變部位應當在視網(wǎng)膜層面[4]。

AAOR在疾病發(fā)展過程中，一般1～2周后眼底病灶會逐步消失[5]，個別病例可延緩到2年，部分患者眼底病灶可完全消失，而部分患者的RPE脫色素環(huán)可能會遺留。Gass和Stern[1]假設，如果感光細胞恢復其功能，就不會有眼科檢查的后遺癥。然而，如果感光細胞永久失去功能，可能會出現(xiàn)進行性視網(wǎng)膜外層變性和色素上皮萎縮。目前尚無明確治療方案?；加写瞬〉难劬Σ唤?jīng)治療也可自行緩解，視力改善[6-7]。經(jīng)過藥物治療的眼睛可能也會出現(xiàn)RPE層色素環(huán)遺留，無明顯視力改善[8-9]。本例患者給予抗炎和改善血循環(huán)4周，眼底灰白色環(huán)狀帶消失，視力明顯好轉(zhuǎn)。

目前為止，AAOR的病例報道較少，其致病機理、發(fā)展過程中的伴發(fā)癥狀、治療方案及視力預后方面也并不統(tǒng)一。