缺血性腦卒中有15%~20%為心源性腦栓塞[1],心房粘液瘤的并發(fā)癥主要是粘液瘤脫落導(dǎo)致器官栓塞,以腦栓塞多見,是青年卒中的重要原因之一。心房粘液瘤引起的栓塞較卵圓孔未閉、陣發(fā)性房顫等更容易發(fā)現(xiàn),早期發(fā)現(xiàn)并積極治療可取的較好效果,但需急診手術(shù)治療。有時被誤以為普通腦梗死,未發(fā)現(xiàn)真正原因,延誤病人診治。現(xiàn)介紹1例反復(fù)腦栓塞的心房粘液瘤病例。
病人,女,45歲,廣東揭陽人,因“反復(fù)頭暈7月余,再發(fā)伴右上肢麻木乏力10 d”入院?;加懈哐獕翰?年,血壓最高180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平素服用尼群地平(每次1片,每日3次)降壓治療,血壓控制在140/90 mmHg左右,于我院風(fēng)濕科確診強(qiáng)直性脊柱炎1年,平素服用潑尼松5 mg,每日1次,洛索洛芬鈉片(樂松)60 mg,每日1次,正清風(fēng)痛寧片每次1片,每日2次治療。否認(rèn)糖尿病、冠心病及其他疾??;否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史;否認(rèn)外傷、手術(shù)、輸血史、食物、藥物過敏史。預(yù)防接種史不詳。個人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史均無特殊?,F(xiàn)病史:入院前7個月余(2016年1月23日)病人激動時突發(fā)頭暈,非視物旋轉(zhuǎn)性,伴有視物雙影,持續(xù)約20 min后可自行緩解,無視物模糊、吞咽困難、飲水嗆咳、言語含糊、肢體無力麻木、大小便失禁、四肢抽搐、頭痛等,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行頭顱CT考慮腦血管病,住院治療一段時間無再發(fā)作后出院。1個月前(2016年8月17日)與人聊天時上述癥狀再發(fā),性質(zhì)及程度大致同前,持續(xù)約20 min后自行緩解,再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,具體診治欠詳。10 d前(2016年9月12日)病人逛超市時再次突發(fā)頭暈及視物雙影,且伴有右上肢麻木乏力感,表現(xiàn)為右上肢持物欠靈活,癥狀持續(xù)約1 h自行緩解,就診于我院,門診以“頭暈、肢體麻木乏力待查”收住院。發(fā)病以來,精神、食欲、睡眠一般,家人發(fā)現(xiàn)記憶力較前減退,經(jīng)常無法回憶起東西放在哪里,大小便正常,體重?zé)o明顯改變。查閱病人在其他醫(yī)院的輔助檢查結(jié)果:頭顱CT(2016年1月23日)顯示胼胝體及左側(cè)丘腦低密度影;頭顱MRI(2016年2月4日)顯示右側(cè)側(cè)腦室旁、胼胝體及左側(cè)丘腦異常信號影;頭顱CT(2016年2月15日)顯示胼胝體及左側(cè)丘腦低密度影;頭顱CT(2016年8月17日)顯示胼胝體及左側(cè)丘腦低密度影;頭顱CT(2016年9月13日)顯示胼胝體及左側(cè)丘腦低密度影。入院查體:意識清楚,時間、地點、人物定向力正常,計算力正常,近記憶力下降。右側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌偏左,四肢肌力、肌張力正常,左側(cè)霍夫曼征陽性,病理征未引出,左側(cè)腱反射較右側(cè)稍活躍,深淺感覺正常。共濟(jì)檢查正常。入院診斷:頭暈,肢體麻木乏力待查,高血壓病(3級,極高危),強(qiáng)直性脊柱炎。
完善輔助檢查,凝血常規(guī):纖維蛋白原(Fbg)5.53 g/L;血脂:低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)3.66 mmol/L;尿、便常規(guī)正常。甲狀腺組合Ⅱ在正常范圍。人類免疫缺陷病毒(HIV)抗體陰性。風(fēng)濕病組合I:C反應(yīng)蛋白(CRP) 27.50 mg/L,血清淀粉樣蛋白A(SAA)22.10 mg/L;8項腫瘤篩查均在正常范圍。腦脊液常規(guī)、生化均正常。急診生化組合:葡萄糖(GLU)8.1 mmol/L;產(chǎn)前IgM五項:巨細(xì)胞病毒抗體(CMV-IgG) 216.90 U/mL,風(fēng)疹病毒抗體RVB-IgG 32.90 U/mL;腦脊液蛋白組合Ⅰ正常。腦脊液蛋白組合Ⅱ:免疫球蛋白G(IgG)16.10 g/L;腦脊液未檢出隱球菌、抗酸桿菌及細(xì)菌。產(chǎn)前IgM五項:弓形蟲抗體(Toxo-IgM)0.92;肝炎系列陰性??怪行粤<?xì)胞胞漿抗體(ANCA)組合:陰性。腦脊液培養(yǎng):無菌生長。胸片:心肺膈未見異常。心電圖提示ST-T改變。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)+磁敏感加權(quán)成像(SWI)+磁共振腦血管成像(MRA):①左側(cè)丘腦、右側(cè)額葉側(cè)腦室周圍、胼胝體體部及膝部多發(fā)異常信號(見圖1~圖3),考慮陳舊性梗死灶,部分周圍膠質(zhì)增生;②DWI未見明顯異常信號(見圖4);③SWI序列上雙側(cè)額葉、左側(cè)頂葉、左側(cè)枕葉、胼胝體膝部、左側(cè)丘腦異常信號,考慮多發(fā)微出血灶(見圖5)④腦萎縮;⑤MRA未見異常(見圖6)。心臟彩超報告:左房粘液瘤,左房稍增大,彩色多普勒未見明顯異常,左心室收縮及舒張功能正常,左心房內(nèi)徑稍增大,左心房腔內(nèi)見一個不規(guī)則形實性回聲,大小59 mm×19 mm(見圖7 a),邊緣清晰,有蒂附于房間隔卵圓窩附近,隨血液而規(guī)律運動(見圖7 b),舒張期進(jìn)入二尖瓣口,收縮期返回左心房。二尖瓣開放正常,彩色多普勒血流顯像(CDFI)顯示舒張期瓣口瘤周可見加速彩流,收縮期輕微反流。
入院后給予改善腦循環(huán)(血栓通注射液)、營養(yǎng)腦神經(jīng)(奧拉西坦注射液)、抗炎(樂松)、抗血小板(阿司匹林)、強(qiáng)化降血脂(瑞舒伐他汀鈣片)治療,頭暈癥狀稍好轉(zhuǎn),心臟彩超明確診斷后,立即轉(zhuǎn)入心臟外科手術(shù)治療。
圖1腦MRI增強(qiáng)示:雙側(cè)丘腦病灶,左側(cè)明顯
圖2腦MRIT2WI示:雙側(cè)丘腦病灶,左側(cè)明顯
圖3腦MRIFLAIR示:見多發(fā)脫髓鞘病灶
圖4腦MRIDWI未見明顯異常信號
圖5腦MRISWI未見多發(fā)微出血灶
圖6腦MRA未見明顯異常
圖a:左心房腔內(nèi)見一個不規(guī)則形實性回聲;圖b:邊緣清晰,有蒂附于房間隔卵圓窩附近,隨血液而規(guī)律運動
圖7心臟彩超結(jié)果
2.1 病因和病理 粘液瘤占所有良性心臟腫瘤的30%~50%[2],極個別出現(xiàn)于肺動脈、主動脈、下腔靜脈等,以30~60歲最常見。心房粘液瘤形成的栓子成分為粘液組織或瘤體表面碎片,或因局部血流的改變,導(dǎo)致血小板黏附聚集,在腫瘤表面逐漸形成血栓性物質(zhì)。粘液瘤瘤體或血栓脫落,可造成動脈栓塞。病理:瘤體均有蒂附著于房間隔,呈息肉狀、膠凍樣,質(zhì)脆易脫落;表面被復(fù)單層扁平或立方上皮樣細(xì)胞;在大量粘液樣基質(zhì)中分散,大小不一,形態(tài)多樣[3]。
2.2 臨床特點和診治 心房粘液瘤好發(fā)于30~60歲女性[4],故左心房粘液瘤是青年腦梗死病因之一,心房粘液瘤發(fā)生男女比例1∶3。腦栓塞病灶多分布在前循環(huán),但本例心房粘液瘤導(dǎo)致的腦栓塞多分布在后循環(huán),這可能與不同常規(guī)血栓的栓子類型栓塞機(jī)制不同有關(guān),有類似報道[5]。部分心房粘液瘤表面的絨毛經(jīng)過心臟血流的強(qiáng)大沖擊會發(fā)生脫落,導(dǎo)致栓塞。此例病人2016年1月23日頭顱CT:胼胝體及左側(cè)丘腦低密度影;2016年2月4日頭顱MRI:右側(cè)側(cè)腦室旁、胼胝體及左側(cè)丘腦異常信號影??梢姴≡铍S著反復(fù)發(fā)病在增加,本次再發(fā)伴右上肢麻木乏力10 d入院,前后循環(huán)均有受累,考慮再次栓塞入院。心房粘液瘤病人身體各部位均可栓塞,其中腦栓塞最為常見[3],粘液瘤引起的腦栓塞與普通血栓形成腦梗死的表現(xiàn)有時相差無幾,病灶無強(qiáng)化。粘液瘤合并腦動脈硬化危險因素的老年病人,臨床上可能誤診為普通腦動脈硬化性血栓形成(如本例病人)。本例病人排除了房顫,MRA未見明顯異常,排除煙霧病或動靜脈畸形,診斷心房粘液瘤引起的腦栓塞比較合理。當(dāng)頭MRI發(fā)現(xiàn)同時或近期有不在同一動脈分布區(qū)的多發(fā)病灶,就要考慮栓塞,心房粘液瘤就需排除,此時經(jīng)胸壁心臟彩超就能發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤。超聲心動圖是診斷心房粘液瘤的首選,可了解粘液瘤的大小、活動度、蒂的附著位置及血流動力學(xué)影響等,能為臨床診斷提供可靠依據(jù)。腦栓塞早期可考慮靜脈溶栓或動脈取栓治療,應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療,第一是避免再次栓塞,第二是粘液瘤生長快。心房粘液瘤手術(shù)切除成功率高,復(fù)發(fā)率和病死率均很低[6],但有報道術(shù)后出現(xiàn)房顫[7],本例確診后立即轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)治療。