進(jìn)展性下頜骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1例臨床回顧

邱陵

558000貴州省黔南州人民醫(yī)院口腔科，貴州都勻

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥在臨床中較為罕見，臨床中主要分為兩類，即單器官受累與多系統(tǒng)受累[1]。其中單器官受累主要為肺、骨、皮膚等，該類型多見于成年群體，患者預(yù)后較好；多系統(tǒng)受累類型多見于兒童群體，預(yù)后較差。因此需要明確患病類型，才能夠予以良好的治療，以便提升預(yù)后質(zhì)量，保持健康的機(jī)體功能[2]。本文將通過回顧1 例進(jìn)展性下頜骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者的基本資料，在明確該疾病特點(diǎn)基礎(chǔ)上對患者予以良好的治療。

病歷資料

圖1 CT掃描結(jié)果

患者，男，27 歲。因右頭面部疼痛于2 個月入院就診，經(jīng)門診檢查可知，患者頜面部不對稱，右頜面部稍腫脹，膚色正常，右側(cè)下頜體部稍壓痛，口內(nèi)見牙列完整，咬合關(guān)系較好，右下頜前庭溝及牙齦黏膜未出現(xiàn)紅腫與無瘺管現(xiàn)象。進(jìn)一步CT掃描顯示，下頜骨多灶性骨質(zhì)破壞，累及頦部、雙側(cè)下頜體部及雙側(cè)下頜升支部，多個牙根受侵犯(圖1)。通過對家屬及患者的詢問可知，4年前患者因左面部疼痛就診，經(jīng)CT 掃描顯示左下頜骨體部單灶性骨質(zhì)破壞，行頜骨病灶刮除術(shù)。術(shù)后經(jīng)病檢結(jié)果顯示為朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，隨即轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步化療，出院后自覺頜面部無疼痛不適。就診前2 個月患者無明顯誘因出現(xiàn)右頭面部疼痛不適，2 個月后到我科再次就診，進(jìn)行X線掃描顯示，下頜骨多灶性骨質(zhì)破壞，結(jié)合病史，考慮下頜骨朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(圖2)，對病灶部位進(jìn)行病理活檢，結(jié)果顯示為單核樣細(xì)胞增生，伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在細(xì)胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67約10%+?！跋骂M部”符合朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及淋巴結(jié)，免疫組織化學(xué)示：CD1a+，S-100+，生發(fā)中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，濾泡間區(qū)CD3+，CD5+，ki-67 約10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 網(wǎng)存在，CD20 濾泡+。事后將檢查結(jié)果告知患者，醫(yī)生建議將下頜骨切除，同期行植骨重建，術(shù)后到腫瘤科放化療。但患者因考慮創(chuàng)傷大，拒絕切除下頜骨，強(qiáng)烈要求行頜骨病灶刮治術(shù)。在進(jìn)行手術(shù)前，臨床醫(yī)生在晚上進(jìn)行術(shù)前常規(guī)檢查，以便排除手術(shù)禁忌。在征得患者同意情況下，結(jié)合臨床癥狀，在局麻下行右下頜骨病灶清除術(shù)及右頜下淋巴組織切除術(shù)。術(shù)后病檢回示：“右下頜骨及頜下淋巴結(jié)”符合朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，待我科病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步放化療。

圖2 X線掃描結(jié)果

討 論

朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥又被稱之為朗格細(xì)胞病，在臨床中較為罕見，臨床中主要將該疾病分為3 類，即骨嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病與勒-雪病。其中嗜酸性肉芽腫多見于兒童與青少年群體，并且以男性多見，該類型可獨(dú)立發(fā)病，也可為多發(fā)病類型，其中單骨性損害最為常見的受侵犯部位即為顱骨、下頜骨與肋骨等[3]。口腔病變常累及頜骨與牙齦，以下頜最為多見，患者就診的原因多為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛與牙松動。病變主要由增生的朗格漢斯細(xì)胞以及浸潤的嗜酸性粒細(xì)胞與其他炎癥細(xì)胞組成。朗格汗斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集，胞質(zhì)豐富，弱嗜酸性，細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷。電鏡下朗格汗斯細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見特征性的朗格汗斯顆粒，即Birbeck顆粒[4]。

目前國際組織已將朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥定性為組織細(xì)胞克隆性的惡性增殖，臨床中對于發(fā)病機(jī)制與原因并未具有統(tǒng)一定論，但臨床中通過對細(xì)胞增殖的形態(tài)與特征性的炎性浸潤進(jìn)行研究可知，該疾病可被視為一種炎性病變，通常認(rèn)為與吸煙具有較大關(guān)聯(lián)[5]。臨床中對于該疾病的治療仍然存在較大爭議，在現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)條件下手術(shù)治療、激素治療、化療藥物治療、放射治療、免疫治療與造血干細(xì)胞移植等方式是常用的治療方式；對于兒童，可使用長春花堿與依托泊苷等藥物予以治療，若化療后存在殘余病灶，則可采用局部手術(shù)切除或局部放射治療予以有效清除[6]。對于病情較重、進(jìn)展快的難治性朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，使用化療藥物聯(lián)合微小的造血干細(xì)胞移植等方式能夠獲得良好的治療效果。

本例患者經(jīng)再次X 線掃描后顯示為下頜骨多灶性骨質(zhì)破壞，但若單純依靠影像學(xué)的檢測結(jié)果，則較易與造釉細(xì)胞瘤、孤立性骨髓瘤、Ewing肉瘤等疾病發(fā)生混淆，從而延誤治療。造釉細(xì)胞瘤是一種常見的牙源性腫瘤類型，屬臨界瘤，有局部浸潤生長的特點(diǎn)；孤立性骨髓瘤是一種單發(fā)漿細(xì)胞瘤，多發(fā)于中軸骨，對骨髓形成較大的不良損傷，該腫瘤疾病在臨床中較為少見，但經(jīng)活檢聯(lián)合免疫組織化學(xué)檢測后，可與朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥進(jìn)行鑒別；Ewing肉瘤可見于任何骨骼，在X 線下可表現(xiàn)出諸多特點(diǎn)，對于進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢測后可與朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥進(jìn)行鑒別。本研究中，該病例體現(xiàn)了朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥進(jìn)展性生長的過程，從4年前左下頜骨單灶性病變逐漸侵犯整個下頜骨，并累及頜下淋巴結(jié)，說明侵襲性較強(qiáng)。從治療效果來看，患者自覺手術(shù)及放化療效果不錯，故再次要求手術(shù)。其實該患者為單骨損害，若患者同意可以切除下頜骨，采用血管化腓骨肌皮瓣重建，術(shù)后再放化療，這樣效果會更好。由于在生物學(xué)行為上呈浸潤性、進(jìn)展性生長，并向全身播散，因此一般認(rèn)為系網(wǎng)狀造血系統(tǒng)惡性疾病。

綜上所述，朗格汗斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥在臨床中較為罕見，為與其他疾病進(jìn)行有效的鑒別診斷，臨床醫(yī)生需要提升醫(yī)學(xué)知識，獲得更加準(zhǔn)確的檢測結(jié)果，從而為患者予以良好的治療。