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    高頻超聲對(duì)肝外囊腫型膽道閉鎖與膽總管囊腫的鑒別診斷

    2019-09-26 00:47:02趙佳寶陳慧敏
    關(guān)鍵詞:肝門性病變內(nèi)徑

    趙佳寶,陳慧敏,馮 云,王 丹

    (鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科,河南 鄭州 450000)

    膽道閉鎖(biliary atresia,BA)作為一種進(jìn)行性硬化性病變,常累及肝內(nèi)外膽管,是新生兒黃疸的重要致病原因[1],其病因不明,有學(xué)者[2]認(rèn)為與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。囊性膽道閉鎖(cystic biliary atresia,CBA)是膽道閉鎖的特殊類型,占嬰幼兒膽道閉鎖的8%~11%[3];膽總管囊腫(choledochal cyst,CC)是膽道系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致的膽總管的梭形或囊狀擴(kuò)張,兩者臨床癥狀相似,但手術(shù)方式和預(yù)后截然不同,因此需對(duì)以黃疸為臨床癥狀且肝門部囊性病變的患兒進(jìn)行鑒別診斷?;仡櫺苑治?2例肝門部囊性病變患兒的超聲資料,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 收集我院2014年1月至2018年6月經(jīng)手術(shù)治療的32例肝門部囊性病變患兒的臨床資料;其中男20例,女12例;首次就診日齡20~145 d,平均(58.0±24.5)d。根據(jù)手術(shù)及病理結(jié)果分為CBA組10例和CC組22例,CBA組均行肝門-空腸吻合術(shù),CC組行囊腫切除+Roux-en-Y膽管-空腸吻合術(shù)治療。納入標(biāo)準(zhǔn):①年齡≤6個(gè)月;②有病理性黃疸病史;③接受手術(shù)治療,術(shù)后病理學(xué)檢查確診為CBA或CC[4];④愿意接受超聲檢查及術(shù)后隨訪者。排除標(biāo)準(zhǔn):①未經(jīng)病理學(xué)檢查確診;②病歷資料不完整,不能堅(jiān)持隨訪者。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)審查批準(zhǔn),所有患兒家屬簽署知情同意書。

    1.2 儀器與方法 采用Philips IU22超聲診斷儀,線陣探頭頻率為7.5~10 MHz,患兒空腹,取仰臥位,水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后對(duì)右上腹部行連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查,觀察膽囊形態(tài),測(cè)量膽囊長徑、前后徑;測(cè)量肝門區(qū)囊腫大小,觀察囊內(nèi)是否有膽泥沉積,門靜脈右前支前方是否有纖維塊(≥4.0 mm),是否伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張;測(cè)量肝動(dòng)脈內(nèi)徑,以>1.5 mm為肝動(dòng)脈擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)。

    1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析,2組囊腫大小、肝動(dòng)脈內(nèi)徑以表示,組間比較行t檢驗(yàn),肝門部纖維塊、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、囊內(nèi)膽泥沉積比較行χ2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    高頻超聲示CBA組膽囊長徑為(13.4±3.7)mm,CC組(23.4±5.9)mm;CBA組膽囊前后徑為(5.5±1.0)mm,CC組(12.6±3.0)mm,組間比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-38.574,-29.176;均P<0.01);CBA組90.0%(9/10)囊壁厚度>1.0 mm,CC組9.1%(2/22),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=21.983,P<0.01);CBA組膽囊形態(tài)異常與肝門部纖維塊(≥4.0 mm)的發(fā)生率均為100.0%(10/10),CC組均為0(0/22),差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.01);CBA組均未發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,囊內(nèi)亦無膽泥沉積,CC組肝內(nèi)膽管擴(kuò)張發(fā)生率為72.7%(16/22),膽泥沉積發(fā)生率為54.6%(12/22),差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.01);CBA組肝動(dòng)脈內(nèi)徑為(2.5±0.5)mm,CC組(1.8±0.4)mm,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=27.325,P<0.01)。CBA與CC的典型超聲圖像見圖1,2。

    圖1 男,2個(gè)月 圖1a,1b肝門部厚壁囊性病變,膽囊體積小,形態(tài)僵硬呈串珠樣,手術(shù)證實(shí)為肝外囊腫型膽道閉鎖圖2 男,4個(gè)月,膽總管呈囊狀擴(kuò)張,并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,膽囊形態(tài)正常,手術(shù)證實(shí)為膽總管囊腫

    3 討論

    BA是一種新生兒特發(fā)性膽汁瘀積性疾病,以肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性炎癥、纖維化為特征,最終導(dǎo)致肝硬化甚至死亡[5]。BA的病因不明,近年研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者可合并十二指腸前門靜脈、多脾、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、染色體異常等;CBA是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻,臨床上可有不同名稱,如膽道閉鎖合并膽總管囊腫、囊腫型BA、BA合并囊腫和膽道囊性發(fā)育畸形[6]。CBA是膽道閉鎖的特殊類型,病變多累及整個(gè)膽道,亦可僅累及部分膽管[7],患兒多因黃疸并進(jìn)行性加重、陶土洋大便為臨床癥狀就診,治療方法為肝門-空腸吻合術(shù),部分患兒因治療不及時(shí)而發(fā)展成膽汁淤積性肝硬化或術(shù)后出血門脈高壓、肝衰竭,需行肝移植手術(shù)。CC多因先天性發(fā)育畸形所致的遠(yuǎn)端梗阻繼發(fā)近端膽管囊狀擴(kuò)張,臨床多以膽囊切除術(shù)、膽管-空腸吻合術(shù)進(jìn)行有效治療,遠(yuǎn)端梗阻解除后近端擴(kuò)張的膽管可得到緩解,患兒預(yù)后良好。因此術(shù)前對(duì)CBA和CC進(jìn)行正確的鑒別診斷對(duì)手術(shù)方式的選擇和預(yù)后評(píng)估至關(guān)重要。

    CBA和CC的臨床表現(xiàn)很難區(qū)分,術(shù)中膽道造影有助于區(qū)分是CBA還是CC下端梗阻及肝內(nèi)膽管的發(fā)育異常[8]。近年來隨著超聲技術(shù)的發(fā)展,高頻超聲可清晰顯示肝門部的解剖結(jié)構(gòu),提高兩者的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。CBA超聲多表現(xiàn)為膽囊形態(tài)異常,如無膽囊、小膽囊或形態(tài)僵硬呈串珠樣的膽囊;有學(xué)者[1]認(rèn)為膽囊長徑<15.0 mm對(duì)BA具有診斷價(jià)值,本研究CBA組中,2例膽囊長徑>15.0 mm,故筆者認(rèn)為膽囊形態(tài)異常對(duì)CBA的診斷更具價(jià)值;而CC組中膽囊形態(tài)多正常,未發(fā)現(xiàn)異常者。2組均于肝門部發(fā)現(xiàn)囊性病變,CBA組肝門部囊性病變囊壁較厚,一端為盲端,囊內(nèi)均無膽泥沉積,肝內(nèi)膽管無擴(kuò)張;而CC組肝門部囊性病變囊壁較薄,其中12例囊內(nèi)見膽泥沉積,且多伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。肝門部纖維塊是指BA患者殘余纖維化的肝外膽管樹,是診斷BA的重要指標(biāo),超聲表現(xiàn)為肝門區(qū)膽管區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂,局限回聲增強(qiáng),邊界清晰,周邊呈弱低回聲影或較纖細(xì)的肝外膽管,膽管壁顯著增厚伴回聲增強(qiáng),門靜脈右前支前方是否有≥4.0 mm的纖維塊是其特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究CBA組均于肝門部發(fā)現(xiàn)纖維塊,而CC組肝門部均無纖維塊,說明肝門部纖維塊對(duì)CBA和CC有較高的鑒別診斷準(zhǔn)確率。由于肝動(dòng)脈50%的血液供應(yīng)膽道系統(tǒng),當(dāng)發(fā)生膽道閉鎖時(shí),肝動(dòng)脈內(nèi)徑會(huì)有不同程度擴(kuò)張。Kim等[9]報(bào)道,以肝動(dòng)脈內(nèi)徑>1.5 mm為診斷BA的臨界點(diǎn),其敏感度為92%,特異度為87%,準(zhǔn)確率為89%。本研究中,以肝動(dòng)脈內(nèi)徑>1.5 mm為判斷肝動(dòng)脈擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn),CBA組肝動(dòng)脈內(nèi)徑明顯大于CC組,可能與CBA的病理基礎(chǔ)有關(guān),當(dāng)膽道閉鎖時(shí),肝內(nèi)膽管樹的血供需求增多,肝動(dòng)脈呈代償性增寬,或由膽汁淤積性肝硬化或血管畸形的繼發(fā)性改變所致。

    綜上所述,CBA和CC的超聲表現(xiàn)具有差異性,在對(duì)梗阻性黃疸患兒行高頻超聲檢查時(shí),應(yīng)仔細(xì)觀察特征性的超聲表現(xiàn),結(jié)合相關(guān)的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查,可為臨床診斷和治療方案的選擇提供可靠的影像學(xué)信息。

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