肖艷 張煒
室間隔膜部瘤 (aneurysm of the membranous ventricular septum,AMS)是一種較少見的室間隔病變[1],成人真性 AMS 更為罕見。據(jù)文獻(xiàn)以往成人真性AMS 大部分為超聲心動圖檢查, 少有關(guān)于CT 心臟冠脈造影對成人AMS 的診斷報道。收集2016年6月以來成人真性AMS 病例, 分析總結(jié)CT 心臟冠狀動脈造影和超聲心動圖檢查對成人真性室間隔膜部瘤的影像表現(xiàn), 對比兩者的優(yōu)缺點(diǎn),提高對其的影像認(rèn)知,為臨床提供更有價值的影像診斷。
2016年6月~2018年10月,我院手術(shù)治療先天性室間隔缺損249 例,其中真性AMS 成人患者9 例,回顧性分析9 例患者CT 心臟冠狀動脈造影及超聲心動圖檢查的影像資料,9 例均有多年心前區(qū)間斷性不適,胸悶,乏力,頭暈等癥狀,其中男6 例,女 3 例,年齡 29~67 歲,平均 42.4±11.9歲。
CT 冠狀動脈造影: 使用 Somatom Definition Flash 第二代Siemens 雙源CT,雙球管管電壓均為120 kV,使用CARE Dose 4D 調(diào)整管電流,準(zhǔn)直器寬度64×0.6 mm。于肘正中靜脈處以5 ml/s 流率用高壓注射器注入70 ml 非離子型對比劑碘普羅胺 (優(yōu)維顯 Ultravist 370 mg I/ml), 后續(xù)以相同流率推入30 ml 生理鹽水。掃描范圍為氣管隆突下1 cm 處至心臟膈面, 在升主動脈根部設(shè)置興趣區(qū),閾值為100 HU,采用智能追蹤技術(shù)觸發(fā)掃描。后期使用Syngo.Vio 工作站對數(shù)據(jù)重組,測量室間隔膜部瘤瘤體大小及基底部寬度。
超聲心動圖檢查:使用Philips EPIQ7C 四維心血管高端智能彩超診斷儀,選擇專用心臟探頭,頻率為2.5 及3.75 MHz,患者平臥位及左側(cè)臥位,平靜呼吸,行常規(guī)心臟切面探察測量,檢查心臟各腔室及其周圍組織形態(tài), 測量室間隔膜部瘤瘤體大小及基底部寬度,探察膜部瘤的形態(tài)和數(shù)目,選用CDFI 檢測是否存在過隔血流。
CT 心臟冠狀動脈造影的真性AMS 影像表現(xiàn): 室間隔膜部凸向右心室的囊袋膨出, 單囊2例, 多囊 7 例, 基底部與左心室相通,9 例真性AMS 均未見血栓形成及鈣化, 后期動態(tài)重組顯示AMS 隨心動周期輕微變化, 收縮期輕度擴(kuò)張,舒張期輕度縮小。根據(jù)瘤體長度與基底部寬度的差異分為:1 型 6 例, 占比 66.7%, 基底部寬度與瘤體長度比為 1.01±0.08;2 型 1 例, 占比 11.1%,基底部寬度與瘤體長度比為 1.36±0.18;3 型 2 例,占比22.2%, 基底部寬度與瘤體長度比為0.82±0.13(圖1a,1b,2a,2b)。
超聲心動圖檢查的真性AMS 的影像表現(xiàn):膜部間隔連續(xù)中斷,向右心室呈囊袋狀突出,壁薄光滑,回聲細(xì)淡,收縮期膨大,舒張期縮小。1 型 6例, 占比66.7%, 基底部寬度與瘤體長度比為0.98±0.07;2 型 1 例,占比 11.1%,基底部寬度與瘤體長度比為 1.33±0.14;3 型 2 例, 占比 22.2%,基底部寬度與瘤體長度比為0.72±0.13。CDFI 顯示:3 例患者二尖瓣三尖瓣主動脈瓣收縮期輕微反流,1 例三尖瓣中度反流,1 例三尖瓣重度反流,余下患者二尖瓣三尖瓣主動脈瓣功能良好, 所有患者均未檢出明顯過隔血流 (圖1c,1d,2c,2d)。其中9 例患者中有1 例在超聲心動圖檢查過程中首診醫(yī)師不能明確診斷, 由兩名主任醫(yī)師會診確診。
介入術(shù)中真性AMS 形態(tài)學(xué)表現(xiàn):室間隔膜部組織薄且延長,向右室成囊袋樣凸出,基底部寬度約8~10 mm,瘤體長度8~21 mm,且囊袋與三尖瓣均無黏連。
CT 冠脈造影和超聲影像檢查對成人真性AMS 都具有很高的確診率, 兩種檢查方法獲得相同診斷結(jié)果, 其中 1 型 6 例,2 型 1 例,3 型 2 例,其中9 例患者中有1 例在超聲心動圖檢查過程中首診醫(yī)生不能明確診斷, 均由兩名主任醫(yī)生會診確診,可能與首診醫(yī)生手法及經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。所有結(jié)果均得到手術(shù)證實(shí)。
圖1 男,43 歲,心前區(qū)間斷性不適、乏力入院。a)、b)CT 冠狀動脈造影;c)、d)超聲檢查;室間隔膜部局部向右心室突入,單囊,瘤體長度與基底部寬度相仿,范圍 0.9×0.8 cm,CDFI 未見明顯過隔血流顯示(箭) 圖2 女,55 歲,胸悶 1年入院。a)、b)CT 冠狀動脈造影;c)、d)超聲檢查;主動脈竇下方,室間隔膜部向右心室突出呈囊狀,頂端有多發(fā)的乳頭狀小囊,瘤體長度明顯大于基底部寬度,范圍2.1×0.9 cm,CDFI 未見明顯過隔血流(箭)
室間隔膜部瘤(AMS)是較少見的先天性心臟病, 據(jù)國外學(xué)者統(tǒng)計AMS 占先天性心臟病的0.3%和 VSD 的 19.1%[2], 分為真 性 AMS 和假 性AMS[3],后者即室間隔缺損伴發(fā)膜部瘤,真性AMS比較少見,原因尚不清楚,可能與胚胎發(fā)育異常或膜部室間隔自然閉合過程異常有關(guān)[4]。根據(jù)文獻(xiàn)將真性 AMS 分成 3 型:1 型, 基底部寬度與瘤體高度相仿;2 型,基底部寬度明顯大于瘤體高度;3型,瘤體高度明顯大于基底部寬度;其中以1 型最為常見[5], 本文按基底部寬度與瘤體長度比在0.9~1.1 之間為 1 型,大于 1.1 為 2 型,小于 0.9 為3 型,兩種檢查病例均以1 型居多。
真性AMS 在瘤體未破裂的情況下,無明顯的臨床癥狀,不利于臨床察覺。囊體破裂后,患者出現(xiàn)心悸氣短、乏力、發(fā)紺等癥狀,活動后加劇,反復(fù)的呼吸道感染, 于胸骨左緣3、4 肋間在收縮期可聞及吹風(fēng)樣雜音。出現(xiàn)穿孔形成室間隔缺損,可以導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎,主動脈瓣和右房室瓣反流,短暫性腦缺血發(fā)作[6],也可導(dǎo)致血栓,右室流出道梗阻,心律失常[7]。文中 9 例成人患者早期無明顯臨床表現(xiàn),未做相關(guān)心臟檢查,隨著年齡的增大,逐步出現(xiàn)相關(guān)癥狀,就醫(yī)前有心前區(qū)間斷性不適、胸悶、乏力、頭暈等癥狀。室間隔膜部瘤的治療主要是手術(shù)切除或縫閉瘤體、修補(bǔ)室間隔缺,同時也是確診AMS 的金標(biāo)準(zhǔn),無論真性與假性膜部瘤都應(yīng)盡可能早期手術(shù)[8]。而 AMS 的診斷依賴于 CT冠脈造影和超聲影像檢查, 明確兩種檢查的AMS影像表現(xiàn)及其優(yōu)缺點(diǎn),做到早診斷早治療。
真性 AMS 與假性 AMS 之間的鑒別: 假性AMS 即是室間隔缺損伴發(fā)膜部瘤, 由三尖瓣側(cè)瓣與前瓣或前瓣交界曾生粘連的腱索構(gòu)成其假性瘤壁[9]。瘤體大小隨心動周期變化,舒張期無向右心室突出的囊袋[10]。
在以往AMS 依賴于彩色多普勒超聲檢查,對AMS 的診斷特異性較高, 據(jù)文獻(xiàn)報道心室長軸位對室間隔膜部瘤的檢出率達(dá)87.5%[11]。心臟超聲可實(shí)時清楚顯示心臟血管的解剖結(jié)構(gòu), 觀察瓣膜的運(yùn)動情況及是否存在分流。作心底大血管短軸切面或心尖四腔五腔圖掃查, 在室間隔膜部均可見不同程度的缺損及凸向右室的囊袋狀膨出。瘤體多呈瘤狀或錐狀,直徑一般不超過3 cm,壁薄光滑,回聲細(xì)淡。收縮期膨大,舒張期縮小。超聲檢查簡單易行,無諸多禁忌證,可反復(fù)檢查,是患者術(shù)前檢查及術(shù)后復(fù)查重要手段, 但在細(xì)節(jié)動態(tài)上比MSCT 有所不及[12]。超聲檢查對醫(yī)師手法及經(jīng)驗(yàn)有較高要求。
隨著CT 技術(shù)的發(fā)展和機(jī)器的更新,MSCT 時間和空間分辨率逐漸提高, 強(qiáng)大的圖像后處理技術(shù)得以應(yīng)用,心臟冠脈造影越發(fā)普及,降低了心臟搏動偽影, 能清晰的顯示心臟冠脈及心臟本身的解剖結(jié)構(gòu)。本文采用Siemens 雙源CT 做心臟冠狀動脈檢查,對患者的心率和呼吸要求大大降低,滿足絕大數(shù)病人做心臟冠脈造影。真性AMS 在CT冠脈造影表現(xiàn)為室間隔膜部向右心室突出的囊袋狀突起, 在對比劑填充左右心室時,AMS 的囊壁呈低密度影,壁薄光滑,能清晰顯示囊壁厚度和囊體的大小,呈單囊或多囊,由于血流動力學(xué)的改變,在瘤壁上往往形成附壁血栓[13],若發(fā)現(xiàn)有低密度的充盈缺損,考慮血栓形成,若對比劑從瘤體到右心室流動,則提示瘤體有破孔,本文中9 例患者均未見瘤壁血栓及穿孔。后期利用回顧性心電門控技術(shù)和Inspace 軟件進(jìn)行多時相重組,動態(tài)觀察AMS的收縮擴(kuò)張情況,瘤體在收縮期輕度擴(kuò)大,舒張期輕度縮小。CT 冠脈造影對AMS 的影像表現(xiàn)清晰明確,但由于對比劑和輻射劑量較高的緣故,嚴(yán)禁肝腎功能不足, 甲亢患者以及碘過敏患者進(jìn)行檢查,也不能過多的重復(fù)。CT 心臟冠脈造影成像是靜態(tài)成像,不能評價血流動力學(xué)改變,這也是CT在心臟疾病診斷中的局限性。
本組研究由于樣本量較小,暫未發(fā)現(xiàn)CT 冠脈造影與超聲檢查在成人真性AMS 的診斷中有明顯差異。但CT 心臟冠脈造影成像是靜態(tài)成像,且有較高的分辨率及強(qiáng)大的后處理功能可獲得更直觀明確的診斷結(jié)果, 而超聲心動圖對醫(yī)生的的手法及經(jīng)驗(yàn)有較高要求,顯示了CT 冠脈造影的優(yōu)勢。
雙源CT 心臟冠狀動脈血管造影及超聲檢查對成人真性AMS 都有很高的診斷特異性,兩種方法各有優(yōu)缺點(diǎn),熟練掌握兩者的影像表現(xiàn),相互驗(yàn)證,可提高對真性AMS 的診斷率。