急性泛自主神經(jīng)病1例臨床分析

劉克婉 趙 祥

（云南省保山市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，云南 保山 678000）

急性泛自主神經(jīng)病（APN）也稱作急性泛自主神經(jīng)功能不全，是累及自主神經(jīng)系統(tǒng)的一種疾病，此病較少發(fā)生，十分罕見。本病由Young（1969年）首先報道，郭玉璞于1990年報道了我國首例該綜合征患者[1]。筆者對我科收治的該例患者進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)將具體情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2011年4月我院神經(jīng)內(nèi)科收治急性泛自主神經(jīng)病1例，年齡16歲。

1.2 臨床表現(xiàn)

起病突然，存在前驅(qū)發(fā)熱史和消化道感染病史。自主神經(jīng)癥狀包括：①平滑肌功能障礙：視力方面有瞳孔散大、光反射消失，胃腸道反應(yīng)包括腹脹、惡心、嘔吐、麻痹性腸梗阻，其他反應(yīng)有尿潴留等。②腺體分泌減少：皮膚非常干燥，汗、唾液及淚液少。③體溫障礙：發(fā)熱較易發(fā)生，體溫在38℃左右。④神經(jīng)系統(tǒng)檢查出現(xiàn)異常：四肢無力，末梢感覺異常，腱反射減弱，皮膚劃痕實驗陽性。

1.3 輔助檢查

腹部平片示：結(jié)腸梗阻，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白偏高。

1.4 治療方法

給予腎上腺皮質(zhì)激素及大劑量丙種球蛋白沖擊治療，并輔以神經(jīng)營養(yǎng)對癥支持治療。

2 結(jié) 果

患者癥狀逐漸緩解，好轉(zhuǎn)出院，隨訪無特殊不適。

3 討 論

急性泛自主神經(jīng)功能不全目前病因仍不太明確，按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。APN的診斷需要具備如下3個條件：①廣泛交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常突然發(fā)生；②部分存在腦脊液蛋白－細(xì)胞分離；③病程具有自限性和自愈性的特點(diǎn)。此病多發(fā)于中青年人，主要臨床表現(xiàn)有視物開始模糊、瞳孔出現(xiàn)散大固定，雙側(cè)都會發(fā)生，光反射能力呈現(xiàn)明顯減弱或徹底消失的狀態(tài)。還可表現(xiàn)為神經(jīng)元消失、節(jié)內(nèi)膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性，從而影響到了交感與副交感神經(jīng)節(jié)前、節(jié)后纖維功能，使之產(chǎn)生了一系列反應(yīng)，包括瞳孔、胃腸道、心血管、膀胱和直腸、淚腺、涎腺、體溫調(diào)節(jié)及性功能等都有可能發(fā)生一系列反應(yīng)。還有可能出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、陽痿、尿潴留這幾種情況等。有學(xué)者認(rèn)為排除自主神經(jīng)功能障礙，約有50%常合并四肢遠(yuǎn)端深淺感覺障礙，腱反射減弱或消失，還有一少部分伴有遠(yuǎn)端肌肉萎縮、肌力下降[2]。約 40%腦脊液蛋白含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常，國外文獻(xiàn)報道APN還可以伴腦干損害[3]和下丘腦功能異常并抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征[4]，認(rèn)為本病可合并有中樞神經(jīng)受累。

此例患者發(fā)病前有明顯發(fā)熱史和消化道感染病史，接著又出現(xiàn)了嚴(yán)重的麻痹性腸梗阻、雙側(cè)瞳孔散大、出汗少、尿潴留等交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)節(jié)節(jié)后膽堿能纖維受損表現(xiàn)。APN治療方法有免疫調(diào)節(jié)和對癥治療等方法，急性期患者可給予激素及 IVIG 治療有抗炎及免疫抑制作用[5-7]，還有神經(jīng)營養(yǎng)治療。APN 患者急性起病有明顯的自主神經(jīng)受累表現(xiàn)：瞳孔異常、腹脹、無汗等，早期給予激素及靜脈注射大劑量免疫球蛋白能改善其預(yù)后，此例患者預(yù)后較好，經(jīng)上述有效的措施治療后，恢復(fù)較好，有較為滿意的療效。APN是一種罕見疾病，了解其臨床特點(diǎn)有助于對患者早期診斷和積極治療。

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