結(jié)節(jié)病肺部首發(fā)不典型癥狀1例

鐘文靜，戰(zhàn)鵬，喬峰，朱曉峰，鄒志田

（佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胸外科，黑龍江 佳木斯 154002）

1 臨床資料

患者，女，52歲，無業(yè)，以間斷性干咳4個(gè)月為主訴于2018年5月29日入院。患者4個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，呈間斷性。不伴咳痰、低熱、盜汗、乏力、胸悶、胸痛、氣短、咯血等癥狀。期間多次靜點(diǎn)抗生素治療，癥狀緩解后停藥?；颊咴谕庠盒行夭緾T檢查提示縱隔占位，給予電子支氣管鏡相關(guān)檢查等未能明確病理診斷，遂來佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院求進(jìn)一步診治?；颊甙l(fā)病以來，一般情況未見異常。患者既往史、個(gè)人史、家族史、月經(jīng)婚育史及體格檢查均無特殊，并否認(rèn)有滑石粉、二氧化硅、鈹?shù)葻o機(jī)或有機(jī)粉塵接觸史。

入院空腹血常規(guī)提示白細(xì)胞3.03×109個(gè)/L，尿常規(guī)、凝血、生化、心電圖未見特殊異常，胸部256層螺旋增強(qiáng)CT提示縱隔及肺門多發(fā)性淋巴結(jié)增大（見圖1）。PET-CT顯像診斷意見：①右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔內(nèi)、雙肺門、雙側(cè)前肋隔腳、雙側(cè)后肋隔腳、門腔間隙內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)，PET呈異常放射性濃聚，考慮為結(jié)節(jié)病可能，不完全除外淋巴結(jié)惡性病變（見圖2）；經(jīng)電子支氣管鏡給予左側(cè)隆嵴下方1.0 cm處進(jìn)針，行經(jīng)支氣管針吸活檢術(shù)（transbronchial needle aspiration,TBNA）檢查，余未見明顯器質(zhì)性異常。送檢經(jīng)TBNA檢查相關(guān)沖洗液組織細(xì)胞學(xué)提示懷疑為結(jié)核（見圖3）；縱隔送檢組織病理提示送檢物內(nèi)見少量的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及個(gè)別的上皮樣細(xì)胞，局部組織捻挫（見圖4）。

圖1 胸部256層螺旋增強(qiáng)CT（縱隔窗）

圖2 以FDG為顯影劑的胸部PET-CT

圖3 組織細(xì)胞學(xué)觀察

圖4 TBNA活檢縱隔組織病理學(xué)觀察

綜合患者臨床資料，故確斷為結(jié)節(jié)病?？紤]該患者表現(xiàn)僅為間斷性干咳，無其他相關(guān)伴隨癥狀，無血清學(xué)炎癥證據(jù)，胸部CT及PET-CT等僅提示淋巴結(jié)的異常，無其他明顯器質(zhì)性改變，給予霧化吸入布地奈德混懸液，3次/d，2 mg/次治療，癥狀改善后出院，并囑定期復(fù)查相關(guān)影像學(xué)檢查。3個(gè)月后隨訪回示患者未進(jìn)行藥物使用，偶有干咳表現(xiàn)，無其他伴隨癥狀，正常生活質(zhì)量無影響。

2 討論

結(jié)節(jié)病在亞洲人群中發(fā)病率不高，是一種可累及全身多種系統(tǒng)（以呼吸系統(tǒng)受累最常見）、病因不明、以細(xì)胞免疫功能改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊　８鶕?jù)患者累及系統(tǒng)的不同，可有不同的表現(xiàn)，甚至表現(xiàn)為無任何癥狀及體征，其中肺部癥狀常與有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的肺部惡性腫瘤、淋巴瘤、肺結(jié)核等疾病表現(xiàn)不易區(qū)分，可表現(xiàn)為胸悶、干咳、胸痛等，且發(fā)病率低于伴有淋巴結(jié)腫大的其他肺部疾病。診斷需結(jié)合患者癥狀、影像特點(diǎn)、細(xì)胞學(xué)、組織病理檢查等多方面，考慮非干酪壞死性肉芽腫是其組織病理學(xué)特點(diǎn)，故還需除外異物反應(yīng)、硅肺、慢性鈹中毒等所致的肉芽腫方可最終確診結(jié)節(jié)病，故易漏診和誤診。90%～95%的結(jié)節(jié)病患者有胸部CT改變，表現(xiàn)甚多，主要是雙肺門淋巴結(jié)對(duì)稱增大、縱隔淋巴結(jié)腫大以及肺實(shí)質(zhì)受累。HRCT、PET-CT、多層螺旋CT灌注成像技術(shù)等輔助檢查的進(jìn)步及運(yùn)用，極大地幫助肺部為首發(fā)癥狀的結(jié)節(jié)病的鑒別及診斷。且TBNA、超聲支氣管鏡引導(dǎo)下的經(jīng)支氣管針吸活檢術(shù)（EBUS-TBNA）、經(jīng)縱隔鏡等組織提取術(shù)的運(yùn)用，提高在診斷結(jié)節(jié)病需依靠的組織病理學(xué)檢查的檢出率。雖然此患者的細(xì)胞學(xué)及病理檢查結(jié)果分析均未能明確診斷，但清楚的影像學(xué)檢查為結(jié)節(jié)病的診斷提供證據(jù)[1]。

目前，在治療結(jié)節(jié)病時(shí)，需在分析患者癥狀、影像學(xué)結(jié)果、肺功能、特定器官受累輕重等多方面后，再?zèng)Q定是否規(guī)律地給予以糖皮質(zhì)激素為首選，輔以免疫抑制藥物如MTX、來氟米特、抗-TNF，以及生物療法等的藥物治療。但大部分患者無需用藥物治療。臨床中，糖皮質(zhì)激素多以口服用于結(jié)節(jié)病治療，可當(dāng)部分患者主要表現(xiàn)為咳嗽、肺實(shí)質(zhì)無或較輕累及時(shí)，或有支氣管受累，以及口服激素咳嗽癥狀效差時(shí)，吸入激素有一定的治療效果。這可能是由于患者氣道存在高反應(yīng)性，而吸入性糖皮質(zhì)激素主要作用氣道，而非肺實(shí)質(zhì)，抑制受累氣道的炎癥介質(zhì)釋放和降低氣道高反應(yīng)性[2]。遺憾的是，吸入性糖皮質(zhì)激素用于結(jié)節(jié)病的治療尚缺乏規(guī)范性。雖然機(jī)體對(duì)結(jié)節(jié)病有一定的自我恢復(fù)傾向，預(yù)后較好，可由于一旦開始口服藥物治療，患者至少要堅(jiān)持12～18個(gè)月，較長的療程及藥物副反應(yīng)等原因?qū)е禄颊咭缽男越档?，治療結(jié)果受到影響。

因此，對(duì)結(jié)節(jié)病的診治，臨床醫(yī)生需具體情況具體分析，努力解決臨床中亟待解決的難題，從而減輕患者的痛苦。