MRI對鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷價(jià)值

任旺 陳興發(fā) 許淑桂 陳英 鄭德春 福建省腫瘤醫(yī)院 福建醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科 （福建 福州 350014）

內(nèi)容提要： 目的：分析鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤（RMS）的MRI表現(xiàn)，比較不同病理亞型的ADC值差異。方法：回顧性分析17例有MRI完整資料的RMS患者，觀察腫瘤的病理類型、累及結(jié)構(gòu)、臨床癥狀、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移規(guī)律、顱內(nèi)侵犯、MRI信號(hào)特點(diǎn)、強(qiáng)化方式，并比較RMS各病理亞型的ADC值差異。結(jié)果：磁共振表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)、T2WI不均勻高信號(hào)，其內(nèi)出現(xiàn)散在T2WI低信號(hào)分隔。增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見大小不一片狀低強(qiáng)化區(qū)和條片狀明顯強(qiáng)化區(qū)，明顯強(qiáng)化區(qū)一般位于病灶邊緣或纖維分隔的邊緣，其內(nèi)分隔強(qiáng)化不明顯。DWI高b值上病灶主體呈高信號(hào)，分隔呈低信號(hào)。病灶內(nèi)出血或鼻竇積血常見（76.5%）。結(jié)論：MRI能準(zhǔn)確顯示腫瘤位置、形態(tài)、范圍及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，影像表現(xiàn)有一定的特征。

橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是來源于分化不同程度的橫紋肌母細(xì)胞的一種惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，好發(fā)于頭頸部和泌尿生殖系統(tǒng)[1]。目前國內(nèi)外對于鼻腔鼻竇RMS的研究較少[2]，總結(jié)鼻腔、鼻竇橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)，有助于提高影像科醫(yī)師對RMS的認(rèn)識(shí)，有助于早期診斷、早期治療，提高患者的預(yù)后[3]。

1. 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2009年2月～2018年4月福建省腫瘤醫(yī)院經(jīng)活檢病理證實(shí)的橫紋肌肉瘤20例。病理分型參照2013年WHO對橫紋肌肉瘤的分類標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①繼發(fā)于其他部位橫紋肌肉瘤者；②檢查前已經(jīng)過化療或其他治療的患者；③患者有磁共振檢查禁忌癥。最終2例因于檢查前已經(jīng)在外院化療剔除研究，符合入組標(biāo)準(zhǔn)的共17例。其中男9例（52.9%），女8例（47.1%），年齡16～62歲，平均33.4歲。

1.2 掃描方法

使用3.0T磁共振成像儀（Achieva TX，Philips Healthcare，Best，The Netherlands），16通道頭頸聯(lián)合線圈。掃描范圍從顱底至雙側(cè)鎖骨區(qū)水平。連續(xù)進(jìn)行橫斷位T1WI、T2WI壓脂、DWI、冠狀位T2WI、矢狀位T1WI及增強(qiáng)三平面掃描。

1.3 圖像分析

所有的影像資料由2位主治以上醫(yī)師共同閱片，記錄腫瘤的位置、大小、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯、信號(hào)特點(diǎn)、強(qiáng)化特征以及是否伴有壞死、囊變、出血和頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。信號(hào)高低的判斷以腦灰質(zhì)信號(hào)作為參照基準(zhǔn)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移界定：將咽后淋巴結(jié)的最短徑大于或等于5mm，頸靜脈鏈淋巴結(jié)短徑大于或等于10mm作為轉(zhuǎn)移的判斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS17.0軟件包（Chicago，IL，USA）進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)。計(jì)量資料若滿足正態(tài)分布，比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，均采用雙側(cè)檢驗(yàn)，若不滿足正態(tài)分布，則采用Mann-Whitney U檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2. 結(jié)果

17個(gè)病例中，腺泡型5例（29.4%）；胚胎型9例（52.9%），未知型3例（17.6%）。病灶邊界均不規(guī)則，不同程度向周圍結(jié)構(gòu)侵犯。其中，8例（47.1%）出現(xiàn)顱內(nèi)侵犯，14例病灶主體位于鼻腔、篩竇、上頜竇，3例主體位于眼眶、篩竇。

13例咽后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（76.5%），15例頸靜脈鏈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（88.2%）。發(fā)現(xiàn)頸部腫物5例；頜面部腫物4例；鼻塞5例；眼球突出4例；視力下降2例；眼瞼腫脹1例。1例出現(xiàn)腰椎、脊膜及豎脊肌轉(zhuǎn)移；3例出現(xiàn)多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。其中眼球突出4例，病例均為30歲以下。

17例患者均呈T1WI等信號(hào)，部分病例病灶內(nèi)出現(xiàn)片狀高信號(hào)，或出現(xiàn)鼻旁竇腔內(nèi)高信號(hào)影。T2WI呈不均勻高信號(hào)，病灶內(nèi)均出現(xiàn)散在的長短不一的、迂曲小條狀T2WI低信號(hào)分隔。增強(qiáng)掃后呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見大小不一片狀低強(qiáng)化區(qū)和條片狀明顯強(qiáng)化區(qū)，明顯強(qiáng)化區(qū)一般位于病灶邊緣或纖維分隔邊緣，分隔強(qiáng)化不明顯，DWI高b值上病灶呈明顯高信號(hào)，其內(nèi)分隔呈低信號(hào)。其中13例出現(xiàn)病灶內(nèi)出血或鼻竇積血（76.5%）。典型病例示范如圖1所示。

圖1. 患者，男，17歲，病理證實(shí)為胚胎性橫紋肌肉瘤。圖a，b，c分別為軸位T1WI、T2WI壓脂、DWI（b=800mm2/s）圖像；圖d，e，f為增強(qiáng)三平面圖像。病灶累及左側(cè)上頜竇、蝶竇、鼻腔、顱底、雙側(cè)額葉、左側(cè)眼眶。

胚胎性橫紋肌肉瘤ADC值均值為（0.73±0.14）×10-3mm2/s。腺泡性橫紋肌肉瘤ADC值均值為（0.67±0.10）×10-3mm2/s，兩者的差別沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.37）。

3. 討論

組織學(xué)上RMS分3種不同類型：胚胎型、腺泡型和多形性。頭頸部RMS以胚胎型最常見，本研究胚胎型占比52.9%，與文獻(xiàn)報(bào)告一致。RMS分化程度差，病情進(jìn)展迅速，極易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

本研究增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見大小不一片狀低強(qiáng)化區(qū)和條片狀明顯強(qiáng)化區(qū)，明顯強(qiáng)化區(qū)一般位于病灶邊緣或纖維分隔的邊緣。與黃紅艷等[4]研究結(jié)果一致。這種強(qiáng)化方式與其鏡下表現(xiàn)有關(guān)。RMS鏡下主要表現(xiàn)為與相鄰正常組織變薄的上皮可見一層較為致密腫瘤細(xì)胞，被稱為“形成層”，其下方可見大量黏液組織。“形成層”對應(yīng)在MRI上表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，而黏液組織強(qiáng)化程度較低。本研究病例病灶內(nèi)均有長短不一迂曲的T2WI低信號(hào)分隔，可能為纖維組織間隔所致。部分病例灶內(nèi)出現(xiàn)片狀T1WI極高信號(hào)，可能和病灶內(nèi)富含黏液有關(guān)。

RMS主要由小圓形細(xì)胞組成，胞質(zhì)少，核大、深染。Xinyan Wang等[5]的研究結(jié)果表明鼻竇RMS的ADC值明顯低于鼻竇癌，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本研究樣本有限，不同病理類型的RMS的ADC值沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義并不能否定DWI對于鼻腔鼻竇RMS的診斷價(jià)值。

總之，MRI可以清晰地顯示病灶的大小、形態(tài)、累及范圍，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，磁共振表現(xiàn)有一定的特異性，最終確診仍需病理活檢。