兒童原發(fā)性腎病綜合征合并可逆性后部腦病綜合征的頭部MRI表現(xiàn)

陳欣，王春祥*，趙濱，陳靜，吳瑕

1.天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，天津 300134；2.天津市兒童醫(yī)院腎臟科，天津 300134； *通訊作者 王春祥 tjchct@163.com

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一種以頭痛、意識(shí)障礙、癲癇和視力受損為主要表現(xiàn)的疾病，多發(fā)生于成人，兒童較少發(fā)生[3]。原發(fā)性腎病綜合征是引起兒童 PRES的一個(gè)主要病因[4]，但其起病急，臨床癥狀缺乏特異性，診斷較為困難。頭顱MRI檢查具有多方位、多參數(shù)成像的特點(diǎn)，可清晰顯示腦部病灶的分布及性質(zhì)，有助于明確診斷兒童PRES。本研究擬回顧性分析5例原發(fā)性腎病綜合征合并PRES患兒的臨床和MRI資料，探討其發(fā)病機(jī)制和MRI表現(xiàn)，以提高兒科醫(yī)師對本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2014年5月—2018年4月天津市兒童醫(yī)院經(jīng)臨床隨訪證實(shí)的 5例原發(fā)性腎病綜合征合并PRES患兒的資料，均為男性，年齡1～10歲，中位年齡6歲，均于發(fā)病前2 d至8年確診為原發(fā)性腎病綜合征，并行糖皮質(zhì)激素（甲強(qiáng)龍、美卓樂、阿賽松）及免疫抑制劑（他克莫司）治療。原發(fā)性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①大量蛋白尿：定性+++，定量大于50 mg/（kg·d）；②低蛋白血癥：血白蛋白＜25 g/L；③高膽固醇血癥：血總膽固醇＞5.7 mmol/L；④不同程度的水腫；⑤其中①、②為必備條件。臨床表現(xiàn)均為急性起病，癥狀包括頭痛4例，抽搐2例，嘔吐2例，視物不清1例，左側(cè)肢體無力1例，全身水腫1例，腹瀉1例，血壓升高1例（血壓186/120 mmHg）。均于發(fā)病24 h內(nèi)行頭部MRI檢查，經(jīng)脫水降顱壓、鎮(zhèn)靜止抽、控制血壓等對癥治療8～10 d后復(fù)查頭部MRI。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Avanto 1.5T MR掃描儀，頭部脊柱聯(lián)合線圈，掃描參數(shù)：①軸位及矢狀位T1 FLAIR 序列：TR 1840～2000 ms，TE 8.4～8.7 ms，視野（FOV）220 mm×220 mm，層厚5 mm，間隔1 mm；②軸位T2 TSE序列：TR 4500 ms，TE 89 ms，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚5 mm，間隔1 mm；③軸位T2 FLAIR序列：TR 8500 ms，TE 97 ms，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚5 mm，間隔1 mm；④DWI：TR 4500 ms，TE 102 ms，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚5 mm，間隔1 mm，b值取0、1000 s/mm2，同時(shí)計(jì)算得出表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖。2例患者行MRA檢查，采用3D TOF法：TR 25 ms，TE 7 ms，層厚0.6 mm，F(xiàn)OV 180 mm×180 mm。

1.3 圖像分析 由 2位高年資醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師分別對MRI圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，評價(jià)病灶的部位、形態(tài)和信號(hào)特點(diǎn)，意見不同時(shí)協(xié)商達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) 5例患兒MRI檢查顯示腦部病灶共24個(gè)，其中枕葉10個(gè)，頂葉10個(gè)，額葉3個(gè)，顳葉1個(gè)，主要累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。24個(gè)病灶中，22個(gè)為雙側(cè)對稱性分布，2個(gè)為單側(cè)斑片狀分布，其中1個(gè)位于右側(cè)額葉，1個(gè)位于右側(cè)顳葉。病灶T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI及FLAIR序列呈高信號(hào)（圖1A～C）。擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）示21個(gè)呈高信號(hào)，3個(gè)呈等信號(hào)，ADC圖示24個(gè)病灶均呈高信號(hào)（圖2A～C）。2例患兒MRA檢查結(jié)果均正常。

2.2 MRI復(fù)查 5例患兒MRI復(fù)查顯示24個(gè)病灶中21個(gè)完全消失（圖1D～E），3個(gè)病灶范圍明顯減?。▓D2D～E）。

3 討論

3.1 PRES的病因及發(fā)病機(jī)制 PRES病因復(fù)雜，成人常見的病因包括高血壓、子癇或先兆子癇、腎功能衰竭、使用免疫抑制劑等[5]，而兒童的一個(gè)主要病因是原發(fā)性腎病綜合征。若及時(shí)診斷和治療，大部分PRES患者可完全恢復(fù)正常；但若延誤診斷和治療，則可導(dǎo)致永久性腦功能損傷。

圖1 男，7歲，原發(fā)性腎病綜合征合并PRES。治療前MRI檢查軸位T2WI示雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶（箭，A）；軸位FLAIR示病灶呈高信號(hào)（箭，B）；軸位DWI示病灶呈高信號(hào)（箭，C）；對癥治療9 d后復(fù)查MRI，軸位T2WI示雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失（D）；FLAIR示雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失（E）；DWI示雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失（F）

圖2 男，9歲，原發(fā)性腎病綜合征合并PRES。治療前MRI檢查軸位T2WI示雙側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶（箭），病灶呈雙側(cè)對稱性分布（A）；軸位FLAIR示病灶呈高信號(hào)（B，箭）；軸位DWI示病灶呈高信號(hào)（箭，C）；對癥治療10 d后復(fù)查MRI，軸位T2WI示右側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失，左側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶范圍較前明顯減小（D）；FLAIR示右側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失，左側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶范圍較前明顯減?。‥）；DWI示右側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶基本消失，左側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)病灶范圍較前明顯減?。‵）

PRES的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制包括2個(gè)方面：①高血壓患者并發(fā)PRES與血壓急劇波動(dòng)有關(guān)，當(dāng)血壓急劇升高超過腦血管灌注自主調(diào)節(jié)能力時(shí)，可導(dǎo)致腦血流高灌注并引起血管源性水腫；②血壓正常的患者合并PRES可能是免疫抑制劑產(chǎn)生的血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷所致，即毒性物質(zhì)直接作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，破壞血-腦屏障，使血管通透性增加，進(jìn)而引起水腫[6]。本研究中5例患兒發(fā)生PRES前均被確診為原發(fā)性腎病綜合征，其中1例有高血壓，5例均接受過糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，推測其發(fā)病機(jī)制亦與上述兩個(gè)方面有關(guān)。

3.2 PRES的MRI表現(xiàn)

3.2.1 病變分布 成人PRES多累及后循環(huán)的皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，最常累及部位為頂枕葉，還可累及額葉、顳葉、小腦等；病灶多為雙側(cè)對稱性分布，單側(cè)少見。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是由于與前循環(huán)相比，后循環(huán)相對缺乏交感神經(jīng)支配，而這種神經(jīng)分布可能在血壓急劇波動(dòng)時(shí)對腦血管灌注具有重要的調(diào)節(jié)作用；但PRES并不完全累及后循環(huán)，而是自后循環(huán)向前循環(huán)呈梯度樣分布，從側(cè)面反映了腦實(shí)質(zhì)內(nèi)交感神經(jīng)的梯度分布[7]。本組24個(gè)病灶中，20個(gè)位于雙側(cè)頂枕葉，3個(gè)位于額葉，1個(gè)位于右側(cè)顳葉，與成人經(jīng)典型PRES病灶分布基本一致，但兒童顱內(nèi)病灶范圍較成人更為局限。

當(dāng)PRES病灶僅累及腦干、基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦等少見部位，而頂枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)不受累，即為變異型PRES，多發(fā)生于成人惡性高血壓患者中，其機(jī)制可能是惡性高血壓時(shí)遠(yuǎn)端小動(dòng)脈處于極度收縮狀態(tài)，而穿支動(dòng)脈痙攣擴(kuò)張導(dǎo)致血漿外滲至組織間隙形成[8]。本組5例患兒中，僅1例有高血壓，MRI顯示其6個(gè)病灶中4個(gè)位于雙側(cè)頂枕葉、2個(gè)位于雙側(cè)額葉，并未累及上述少見部位，可能與患兒年齡小、病程短、程度較輕有關(guān)。

3.2.2 MRI信號(hào)特點(diǎn) PRES病灶表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號(hào)改變，T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)，其中FLAIR序列顯示病灶高信號(hào)更為明顯，DWI由于T2透射效應(yīng)可呈等或高信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)。當(dāng)DWI呈高信號(hào)而ADC圖呈等或低信號(hào)時(shí)代表病灶已由嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展至不可逆的細(xì)胞毒性水腫，提示預(yù)后不良[9]。然而，近期也有研究表明這種信號(hào)并不常見，并且這些病灶也并非完全不可逆[10]。本組5例患兒24個(gè)病灶T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI及FLAIR序列呈高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)或高信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)，上述信號(hào)特點(diǎn)與既往研究報(bào)道的PRES大致相同，提示病灶均為血管源性水腫，并未進(jìn)展至細(xì)胞毒性水腫。經(jīng)對癥治療后，5例患兒顱內(nèi)24個(gè)病灶中21個(gè)完全消失，3個(gè)病灶范圍明顯減小，證實(shí)PRES顱內(nèi)病灶具有可逆性。

3.3 鑒別診斷 本病需與兒童顱內(nèi)缺血性病變、病毒性腦炎等相鑒別。顱內(nèi)缺血性病變根據(jù)發(fā)生部位及范圍可引起相應(yīng)的臨床癥狀，且顱內(nèi)缺血性病變急性期為細(xì)胞毒性水腫，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈等或低信號(hào)，可與本病鑒別。病毒性腦炎常急性起病，但通常伴有發(fā)熱癥狀，結(jié)合腦脊液檢查提示淋巴細(xì)胞增多，糖和氯化物正常。

總之，當(dāng)原發(fā)性腎病綜合征患兒出現(xiàn)頭痛、抽搐、視力受損、意識(shí)障礙等癥狀時(shí)，應(yīng)考慮可能已并發(fā)PRES，并及時(shí)行頭部MRI檢查，MRI檢查可明確顯示PRES病灶的分布及信號(hào)特點(diǎn)，對臨床早期診斷、積極治療和評估預(yù)后具有重要意義。