局限于內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤臨床分析

吳南 王方園 侯昭暉 申衛(wèi)東 王國(guó)建 戴樸 韓維舉 劉軍 楊仕明 韓東一

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100853）

面神經(jīng)腫瘤是一種發(fā)病率較低的良性腫瘤，其原發(fā)部位最多見(jiàn)于面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)，其次為面神經(jīng)水平段，但常常累計(jì)面神經(jīng)的多個(gè)節(jié)段甚至面神經(jīng)全長(zhǎng)。局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角段的面神經(jīng)腫瘤非常罕見(jiàn)，由于其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)與聽(tīng)神經(jīng)瘤相似，在臨床診治中常常被誤診為聽(tīng)神經(jīng)瘤。現(xiàn)報(bào)道我院手術(shù)治療的7例局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤病例，并對(duì)其診斷和治療進(jìn)行分析和討論。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

2004年5月至2018年4月收治的局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤患者共7例，其中男性4例，女性3例。年齡26歲至52歲，平均39歲。主要臨床表現(xiàn)為眩暈（4/7）、耳鳴（2/7）、聽(tīng)力下降（5/7）和面癱（5/7）等，病史1-48個(gè)月，平均28.7個(gè)月。術(shù)前5例發(fā)生面癱，House-Brackmann（H-B）分級(jí)：II級(jí)1例，III級(jí)2例，V級(jí)2例，面癱時(shí)間0.5-24個(gè)月，平均8.5個(gè)月。所有病例均無(wú)聲嘶、飲水嗆咳、聳肩無(wú)力及吞咽困難等后組顱神經(jīng)癥狀。

1.2 輔助檢查

術(shù)前純音測(cè)聽(tīng)檢查，所有病例均存在不同程度感音神經(jīng)性耳聾，言語(yǔ)頻率（0.5-4kHz）純音聽(tīng)閾見(jiàn)表1。聽(tīng)性腦干潛伏期（Auditory Brainstem Response,ABR）檢查，其中3例患側(cè)I-V間期分別較對(duì)側(cè)延長(zhǎng)0.75ms、0.36ms和1.07ms，另4例未引出典型的ABR波形。畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）檢查，3例未引出，4例引出。所有病例術(shù)前均存在患側(cè)水平半規(guī)管功能減低。頭顱CT及MRI檢查顯示腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清晰，增強(qiáng)后瘤體明顯增強(qiáng)，可伴有囊性變，內(nèi)聽(tīng)道可見(jiàn)不同程度擴(kuò)大和周?chē)琴|(zhì)破壞，同時(shí)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)和迷路段無(wú)擴(kuò)大及周?chē)琴|(zhì)破壞，腫瘤最大直徑1-1.5cm，其中4例局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，3例累及橋小腦角。典型的影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)圖1。

圖1典型的局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)。A-D：該病例腫瘤局限于右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)；E-H：該病例腫瘤位于右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道并累及橋小腦角。Fig.1 Representative radiological images of facial neuroma in IAC and CPA.(A-D)In this case,the tumor locates in the right IAC.(E-H)In this case,the tumor locates in the right IAC and CPA.

1.3 手術(shù)治療方式

根據(jù)腫瘤的大小和位置以及聽(tīng)力情況，選擇不同的手術(shù)入路和方式。5例采用迷路入路，取耳后“C”形切口，先行乳突輪廓化，磨除中顱窩和后顱窩腦板的骨質(zhì)，行迷路切除，并充分開(kāi)放內(nèi)聽(tīng)道，弧形切開(kāi)后顱窩腦膜，經(jīng)釋放腦脊液后，暴露內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的腫瘤，在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)條件下切除腫瘤，術(shù)腔以長(zhǎng)條形腹部脂肪填塞。2例采用乙狀竇后入路，取耳后發(fā)際內(nèi)切口，于乙狀竇后的枕下部位作4cm x 4cm顱骨開(kāi)窗，切開(kāi)腦膜并釋放腦脊液后，向后牽拉小腦，暴露內(nèi)聽(tīng)道口及橋小腦角，磨除內(nèi)聽(tīng)道口后唇的骨質(zhì)暴露內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤，在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)條件下，行腫瘤切除，切除過(guò)程中以耳蝸電圖監(jiān)測(cè)耳蝸神經(jīng)功能，最后連續(xù)縫合腦膜，顱骨鎖復(fù)位顱骨瓣。

表1 患耳術(shù)前言語(yǔ)頻率純音聽(tīng)閾（dB HL）Table 1 Pure tone thresholds of speech frequencies before surgery(dB HL)

除2例在腫瘤切除后保留了面神經(jīng)的連續(xù)性，而未行面神經(jīng)修復(fù)外，其余5例均在腫瘤切除后同期行面神經(jīng)修復(fù)，其中1例采用面神經(jīng)改道吻合，2例采用耳大神經(jīng)移植，2例采用面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中及術(shù)后一般情況

所有病例均完整切除腫瘤，未發(fā)生顱內(nèi)感染或出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，1例迷路入路患者術(shù)后發(fā)生腦脊液漏，經(jīng)再次行腦脊液漏修補(bǔ)后康復(fù)。術(shù)中觀察6例腫瘤呈魚(yú)肉樣、質(zhì)軟，術(shù)后病理報(bào)告為神經(jīng)鞘瘤；1例腫瘤呈桑葚樣、鮮紅色，術(shù)后病理報(bào)告為血管瘤。術(shù)后第一日所有病例面神經(jīng)功能均為H-B V-VI級(jí)。采用乙狀竇后入路，有1例通過(guò)術(shù)中耳蝸神經(jīng)監(jiān)測(cè)成功實(shí)現(xiàn)聽(tīng)力保存，手術(shù)前后的純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果比較見(jiàn)圖2。

圖2 乙狀竇后入路左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)面神經(jīng)腫瘤切除手術(shù)前后純音聽(tīng)閾的比較。（A）手術(shù)前純音聽(tīng)閾檢測(cè)結(jié)果；（B）手術(shù)后純音聽(tīng)閾檢測(cè)結(jié)果Fig.2 The compare of audiograms before and after operation with retrosigmoid approach in a case of facial neuroma in the left side.(A)Audiograms before operation.(B)Audiograms after operation

2.2 術(shù)后隨訪

所有病例隨訪1-14年無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)的情況：2例行面神經(jīng)腫瘤剝離并保持面神經(jīng)連續(xù)性的病例分別為H-B II級(jí)和IV級(jí)；1例面神經(jīng)改道吻合的病例為H-B V級(jí)；2例耳大神經(jīng)移植的病例分別為H-B III級(jí)和IV級(jí)；2例面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合的病例分別為H-B IV級(jí)和V級(jí)。

3 討論

面神經(jīng)腫瘤是一種比較罕見(jiàn)的腫瘤。Sherman等人總結(jié)了2002年以前發(fā)表的面神經(jīng)腫瘤文獻(xiàn)，共統(tǒng)計(jì)病例467例[1]，王萌萌等統(tǒng)計(jì)了自2002年至2014年國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的面神經(jīng)腫瘤共354例[2]。面神經(jīng)腫瘤的病理類(lèi)型最為常見(jiàn)的是神經(jīng)鞘瘤，其次為神經(jīng)纖維瘤，面神經(jīng)血管瘤[3]則極為罕見(jiàn)。

面神經(jīng)腫瘤常常累及面神經(jīng)的多個(gè)節(jié)段，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)受累最為常見(jiàn)，其次為內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角，但是局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤則報(bào)道較少。Fagan等在154例橋小腦角手術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)4例[4]。作者單位2002年至今，在140余例面神經(jīng)腫瘤以及同期590余例內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角區(qū)手術(shù)中，僅有7例。

本組病例的主要癥狀為面癱、聽(tīng)力下降和眩暈。張小安等報(bào)道的面神經(jīng)腫瘤累及迷路段的病例均有面癱發(fā)生[5]，而McMenomey等報(bào)道的發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角段的面神經(jīng)腫瘤均無(wú)面癱發(fā)生[6]。由此可見(jiàn)，面神經(jīng)腫瘤是否發(fā)生面癱與腫瘤受累的部位密切相關(guān)。迷路段為面神經(jīng)骨管最狹窄的部位，一旦受累面癱常常難以避免，而內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角由于面神經(jīng)所處空間相對(duì)寬大，在腫瘤早期不易發(fā)生面癱或面癱程度較輕。本組病例中，術(shù)前有2例無(wú)面癱，有3例為H-B II-III級(jí)，僅有2例出現(xiàn)較為嚴(yán)重的面癱，達(dá)到H-B V級(jí)。所有病例術(shù)前純音測(cè)聽(tīng)均顯示為不同程度的感音神經(jīng)性耳聾，患側(cè)ABR潛伏期延長(zhǎng)甚至不能引出典型波型，而且前庭功能檢測(cè)均存在水平半規(guī)管功能的下降，應(yīng)與腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)對(duì)耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的壓迫有關(guān)。

局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤，術(shù)前常常難以與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別，兩者的癥狀、影像學(xué)特點(diǎn)和聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)相似，常常需要通過(guò)術(shù)中探查才能確認(rèn)。朱偉棟等報(bào)道了局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角而迷路段未受累的面神經(jīng)腫瘤4例，術(shù)前均未能準(zhǔn)確診斷。因此，術(shù)前考慮為聽(tīng)神經(jīng)瘤的病例，應(yīng)警惕面神經(jīng)腫瘤可能[7]。

遲放魯?shù)日J(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤切除時(shí)幾乎不能保留原有的面神經(jīng)組織，而面神經(jīng)纖維瘤則存在切除腫瘤后仍保留面神經(jīng)連續(xù)性的可能[8]，由于面神經(jīng)腫瘤中神經(jīng)鞘瘤的比例高達(dá)60%-93%[7-9]，因此面神經(jīng)腫瘤術(shù)后大多因面神經(jīng)中斷導(dǎo)致面癱程度加重。這就需要在進(jìn)行內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角手術(shù)前與患者充分溝通，特別是對(duì)于術(shù)前無(wú)面癱癥狀的患者，應(yīng)詳細(xì)解釋術(shù)后可能出現(xiàn)的情況。一旦術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤源于面神經(jīng)，可根據(jù)術(shù)前預(yù)案或術(shù)中與患者家屬的溝通，選擇繼續(xù)手術(shù)或終止手術(shù)。對(duì)于終止手術(shù)的病例，需要定期隨訪，一般認(rèn)為腫瘤生長(zhǎng)速度加快、面癱達(dá)到H-B IV級(jí)以上或出現(xiàn)腦干壓迫癥狀時(shí)，應(yīng)實(shí)施手術(shù)切除[10]。

手術(shù)入路需根據(jù)腫瘤的大小、位置和聽(tīng)力情況進(jìn)行選擇，包括迷路入路、乙狀竇后入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路耳囊入路等[11]，本組病例主要采用了前兩種手術(shù)入路，其中5例采用了迷路入路，該入路適于患側(cè)無(wú)實(shí)用聽(tīng)力而對(duì)側(cè)耳正常的病例，其優(yōu)勢(shì)在于方便保留面神經(jīng)完整性及進(jìn)行面神經(jīng)修復(fù)。乙狀竇后入路適于患側(cè)耳言語(yǔ)頻率平均純音聽(tīng)閾小于50 dB HL并且言語(yǔ)識(shí)別率大于50%的病例，本組病例中有2例采用該入路，同時(shí)術(shù)中以耳蝸電圖進(jìn)行耳蝸神經(jīng)監(jiān)測(cè)，其中1例因腫瘤與耳蝸神經(jīng)粘連緊密并包裹迷路動(dòng)脈而未能保存聽(tīng)功能，另1例則在腫瘤切除的同時(shí)成功實(shí)現(xiàn)了聽(tīng)力保留。

面神經(jīng)腫瘤手術(shù)切除后，常常需要行面神經(jīng)修復(fù)。本組病例中，除術(shù)中保留了面神經(jīng)連續(xù)性的2例外，其余5例均同期完成了面神經(jīng)修復(fù)。對(duì)于面神經(jīng)缺損長(zhǎng)度小于1cm并可以通過(guò)游離殘余面神經(jīng)實(shí)現(xiàn)無(wú)張力端-端吻合的病例，選擇行面神經(jīng)改道吻合，該方法最為符合神經(jīng)的生理學(xué)特點(diǎn)；對(duì)于面神經(jīng)缺損長(zhǎng)度較大，無(wú)法行改道吻合，但缺損兩端尚可以識(shí)別的病例，選擇了耳大神經(jīng)移植；對(duì)于面神經(jīng)中樞端無(wú)法辨識(shí)的病例，則采用了面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合，這種修復(fù)方式最大的缺點(diǎn)是術(shù)側(cè)舌下神經(jīng)功能喪失，短期內(nèi)會(huì)影響患者的言語(yǔ)和吞咽功能，遠(yuǎn)期會(huì)導(dǎo)致患側(cè)舌體萎縮等。需要注意的是，所有修復(fù)方式都應(yīng)確保面神經(jīng)斷端無(wú)腫瘤殘留。此外，如患者術(shù)前面癱為全癱，持續(xù)時(shí)間達(dá)1年以上，且面肌電圖檢查顯示面肌纖顫電位消失，則提示面肌萎縮嚴(yán)重，不再適于以上面神經(jīng)修復(fù)方式，建議同期或分期行面部神經(jīng)肌肉移植對(duì)面癱進(jìn)行修復(fù)。

腦脊液漏是迷路入路內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角手術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥之一，主要原因是術(shù)腔未充分封閉，最為常見(jiàn)的腦脊液漏點(diǎn)為鼓竇口、巖骨氣房和前庭窗。本組病例中有1例采用迷路入路的病例術(shù)后發(fā)生腦脊液漏，在二次術(shù)腔探查過(guò)程中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏點(diǎn)為前庭窗，以大塊肌肉組織填塞前庭窗，并同時(shí)封閉咽鼓管鼓口后，未再發(fā)生腦脊液漏。

局限于內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤是一種罕見(jiàn)的特殊類(lèi)型面神經(jīng)腫瘤，然而現(xiàn)有的檢查手段尚無(wú)法在術(shù)前將其與聽(tīng)神經(jīng)瘤有效鑒別，因此應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前與患者的溝通并充分預(yù)案，特別是對(duì)術(shù)前無(wú)面癱癥狀的患者，術(shù)中需仔細(xì)探查確定腫瘤來(lái)源，在面神經(jīng)腫瘤切除后如條件允許盡可能同期行面神經(jīng)修復(fù)。相信隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，這種類(lèi)型面神經(jīng)腫瘤的診斷率、面肌功能的恢復(fù)效果以及術(shù)中聽(tīng)覺(jué)功能的保留率將不斷提高，使更多的患者收益。