顳骨惡性腫瘤臨床診療的現(xiàn)狀

史珣貝 戴春富

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳科中心耳神經(jīng)顱底外科（上海，200031）

顳骨惡性腫瘤是一類罕見(jiàn)的原發(fā)于顳骨部及顳骨處轉(zhuǎn)移癌的惡性腫瘤總稱，發(fā)生率為1-6/100000，僅約為頭頸腫瘤的0.2%，在我國(guó)未有明確的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)[1]。顳骨惡性腫瘤原發(fā)于耳廓皮膚、外耳道、中耳、頸靜脈孔區(qū)等，外耳道為最常累及的部位，因此許多中外文獻(xiàn)中直接將顳骨惡性腫瘤稱為外耳道癌。顳骨惡性腫瘤的病理分型主要有鱗狀細(xì)胞癌、腺樣囊性癌、基底細(xì)胞癌、黑色素瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、內(nèi)淋巴囊腫瘤等，其中鱗狀細(xì)胞癌為最常見(jiàn)的病理類型，約占60%-80%。在兒童中，橫紋肌肉瘤是顳骨惡性腫瘤的主要類型[2]。由于顳骨惡性腫瘤發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，易造成誤診和漏診，因此常常患者就診時(shí)已處于晚期[3]。同時(shí)，原發(fā)的顳骨惡性腫瘤會(huì)出現(xiàn)向周圍侵襲的情況，累及周圍重要的血管神經(jīng)及組織器官，使得手術(shù)無(wú)法獲得陰性切緣，腫瘤復(fù)發(fā)率增高，生存率降低。因此應(yīng)系統(tǒng)認(rèn)識(shí)該病，準(zhǔn)確診斷，研究最佳治療方案，從而降低復(fù)發(fā)率，提高患者生存率。本文根據(jù)我們?cè)谂R床上顳骨惡性腫瘤的收治率，介紹原發(fā)性顳骨惡性腫瘤中四種典型腫瘤外耳道鱗狀細(xì)胞癌，腺樣囊性癌，頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤和內(nèi)淋巴囊腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后，其中以發(fā)病率相對(duì)較高的外耳道癌作為討論重點(diǎn)。

1 外耳道癌

由于外耳道癌發(fā)病率低，病例數(shù)少，因此目前致病因素的研究仍不明確。曾有研究表明，許多外耳道鱗狀細(xì)胞癌患者都有長(zhǎng)期慢性中耳炎耳流膿病史，有人提出慢性中耳炎和長(zhǎng)期外耳道上皮刺激是外耳道鱗狀細(xì)胞癌的危險(xiǎn)因素[4]。并且臨床上發(fā)現(xiàn)放射治療頭頸部腫瘤尤其是鼻咽癌放療后會(huì)造成放療后顳骨鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)生，這種鼻咽癌放療后誘導(dǎo)的外耳道鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生率大約為0.15%[5,6]。

外耳道癌臨床癥狀不典型，一般表現(xiàn)為聽(tīng)力下降，耳鳴，耳流膿、流血，耳痛，眩暈。其中外耳道鱗狀細(xì)胞癌常表現(xiàn)出慢性中耳炎癥狀并且伴有長(zhǎng)期的慢性化膿性中耳炎病史，因此最常被誤診為慢性中耳炎，也會(huì)被誤診為外耳道炎，外耳道膽脂瘤，外耳道良性贅生物等[3]。外耳道鱗狀細(xì)胞癌進(jìn)一步發(fā)展向前常侵犯腮腺、顳頜關(guān)節(jié)窩。向后發(fā)展累及乳突，鼓室面神經(jīng)、乙狀竇，后顱窩。向下累及頸靜脈孔區(qū)、咽旁間隙。偶爾會(huì)出現(xiàn)內(nèi)耳、頸內(nèi)動(dòng)脈、甚至顱內(nèi)的侵襲以及肺部的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。當(dāng)腫瘤累及腦膜、頸靜脈孔時(shí)患者表現(xiàn)難以忍受的疼痛，需尋求止疼藥緩解。不同于外耳道鱗狀細(xì)胞癌常以長(zhǎng)期耳流膿為主訴，外耳道腺樣囊性癌病人則常以耳痛為主訴就診，這類病人往往早期就出現(xiàn)間歇耳痛，部分患者腫瘤表現(xiàn)為外耳道皮下生長(zhǎng)，但皮膚表現(xiàn)為血管影，早期常漏診。晚期表現(xiàn)為持續(xù)劇痛，并向顳部及耳周擴(kuò)散，病程長(zhǎng)者會(huì)同時(shí)伴發(fā)感染及耳漏[7]。外耳道腺樣囊性癌主要的累及部位同外耳道鱗狀細(xì)胞癌相似，但外耳道腺樣囊性癌晚期常伴肺部轉(zhuǎn)移[1,7]。因此臨床術(shù)前和隨訪過(guò)程中應(yīng)常規(guī)行低劑量肺部薄層CT檢查。

由于外耳道癌的病史及臨床表現(xiàn)都不夠典型，因此對(duì)于此類疾病的診斷主要依靠影像學(xué)以及病理學(xué)檢查。顳骨高分辯率CT是檢測(cè)腫瘤骨性結(jié)構(gòu)累及范圍最準(zhǔn)確的方法，而顳骨MRI增強(qiáng)則能更好的顯示腫塊累及周圍軟組織的程度，對(duì)于晚期腫瘤患者，最好能行PET檢查，評(píng)估腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的部位[8]。首先對(duì)于早期外耳道癌來(lái)說(shuō)，CT可以顯示出局限于外耳道內(nèi)的腫塊，而顳骨MRI增強(qiáng)在早期對(duì)外耳道癌診斷以及與其他疾病的鑒別診斷有重要意義，T1加權(quán)像顯示等強(qiáng)度低信號(hào)，T2加權(quán)像顯示輕微高密度信號(hào)，增強(qiáng)T1加權(quán)顯示增強(qiáng)信號(hào)，能明確腫瘤的部位，性質(zhì)[9]。在疾病晚期，無(wú)論是鱗狀細(xì)胞癌或腺樣囊性癌都會(huì)出現(xiàn)向周圍組織侵犯傾向，高分辨率CT掃描可以顯示出腫瘤對(duì)骨性組織的侵犯（鼓室、顳頜關(guān)節(jié)窩、巖骨、乳突、耳蝸、腦板等）[10]。顳骨增強(qiáng)MRI則顯示出腫瘤在軟組織中的侵犯范圍，例如腮腺、咽旁間隙、乙狀竇、中顱窩、后顱窩、頸內(nèi)動(dòng)脈、神經(jīng)等（圖1）。與腺樣囊性癌相比，鱗狀細(xì)胞癌腫塊會(huì)出現(xiàn)壞死產(chǎn)生異質(zhì)性的增強(qiáng)影[9]。另外，近期有研究發(fā)現(xiàn)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI Ktrans值和Kep值在鑒別鑒別外耳道癌與顳骨良性腫瘤方面有較好的敏感性和特異性，有助于區(qū)分外耳道癌與顳骨良性腫瘤[11]?；罱M織檢查進(jìn)行病理學(xué)分析是診斷大部分顳骨惡性腫瘤直接有效的方法。外耳道腫瘤大部分在外耳道就可以看到局限性腫塊，取材方便，對(duì)于外耳道通暢，包塊不明顯者如皮下生長(zhǎng)的腺樣囊性癌，需根據(jù)CT及顳骨MRI增強(qiáng)結(jié)果定位腫瘤位置進(jìn)行取材[1]。

圖1 患者女性69歲，右耳劇烈疼痛3月，顳骨CT（a）外耳道底壁骨質(zhì)僅部分吸收破壞，然而顳骨MRI增強(qiáng)（b）顯示腫瘤位于外耳道，并累及腮腺上極并向深葉發(fā)展?？紤]腫瘤通過(guò)外耳道軟骨和骨性交界處侵入腮腺，術(shù)中還發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)腮腺總干近莖乳孔處腫瘤累及。Fig.1 A 69-year-old woman suffered from right side otalgia for three months.High-resolution CT scan(a)showed the partial bone absorption and destruction in the inferior wall of the external auditory canal(EAC).Temporal bone enhanced MRI showed the tumor invaded the EAC and upper part of the parotid gland,extending into the deep lobe of parotid gland,which was considered tumor invaded the parotid gland via the conjunction of bone and cartilage in the EAC.The facial nerve in stylomastoid foramen and parotid gland was also invaded intraoperatively.

外耳道癌常侵犯周圍重要血管、神經(jīng)，導(dǎo)致手術(shù)無(wú)法完全切除難度增加，至今為止對(duì)于最佳的治療方案并沒(méi)有取得一致的觀點(diǎn)，目前的治療主要為了提高生存率，減少?gòu)?fù)發(fā)率，力求在最大程度上切除腫瘤并獲得手術(shù)安全切緣。我們前期的研究表明顳骨側(cè)切術(shù)適合T1、T2期病人，顳骨次全切除術(shù)、顳下窩入路適用于T3、T4患者[8]。顳骨側(cè)切術(shù)切除范圍包括外耳道軟骨部，骨部，鼓骨，鼓膜，錘骨，砧骨，內(nèi)側(cè)限于在砧鐙關(guān)節(jié)水平和面神經(jīng)外側(cè)[12]。顳骨次全切除是在顳骨側(cè)切術(shù)的基礎(chǔ)上向內(nèi)擴(kuò)大切除范圍，切除內(nèi)耳，但保留巖尖部[13]。由于腫瘤是否完全切除是影響外耳道癌預(yù)后的最重要的因素之一，腮腺同外耳道前下壁鄰近，早期外耳道癌就可通過(guò)外耳道前壁的Santorini切跡或下壁的軟骨骨性交界處累及腮腺，為了能取得安全切緣，目前常規(guī)建議在進(jìn)行顳骨側(cè)切或是次全切除同時(shí)進(jìn)行腮腺切除術(shù)以獲得安全切緣[3]。因此早期外耳道癌建議行顳骨側(cè)切術(shù)+腮腺淺葉切除，以取得安全切緣，提高患者的預(yù)后[14]。對(duì)于晚期外耳道癌（T3、T4）根據(jù)病變范圍選擇顳骨次全切除術(shù)以及顳下窩入路腫瘤切除術(shù)并且同時(shí)行腮腺切除和頸清掃等。而T4期外耳道癌腫瘤侵犯頸靜脈孔區(qū)時(shí)一般采用顳下窩入路腫瘤切除術(shù)。

目前研究結(jié)果表明對(duì)于T1、T2的外耳道癌，病變范圍較為局限，單純手術(shù)能取得安全切緣預(yù)后較好。但是晚期病變（T3、T4）腫瘤侵犯周圍骨質(zhì)或是軟組織，單純手術(shù)無(wú)法完全切除病灶，于是有研究者提出手術(shù)配合輔助性放（化）療，根治性放（化）療，新輔助化療等方案[15,16]。Jinhyun[16]等人研究表明將手術(shù)+術(shù)后放療與根治性放療相比，早期外耳道癌病人進(jìn)行根治性放療的腫瘤控制效果更好，而晚期病人進(jìn)行手術(shù)+術(shù)后放療的腫瘤控制效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于單純根治性放療。除此之外，還有學(xué)者建議利用化療藥西妥昔單抗聯(lián)合放療進(jìn)行治療，研究報(bào)道了T4期顳骨鱗狀細(xì)胞癌病例，利用此方法治療原發(fā)病灶完全消除并且2年后并未出現(xiàn)復(fù)發(fā)[17]。但也有研究者表示在早期外耳道癌患者中單純手術(shù)，單純根治性放療與手術(shù)+術(shù)后放療的治療效果，研究結(jié)果表示根治性放療與單純手術(shù)組以及手術(shù)+放療組的5年生存率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[15]。多項(xiàng)研究對(duì)外耳道癌的治療方式看法不一，但是相一致的觀點(diǎn)是手術(shù)類型要根據(jù)外耳道腫瘤侵犯部位的不同以及分期不同[8]選擇相應(yīng)的手術(shù)方式來(lái)達(dá)到腫瘤完全切除的目的。

目前在考慮腫瘤完全切除的同時(shí)，也需要盡量考慮到病人的生活質(zhì)量。常規(guī)手術(shù)雖然有可以清除原發(fā)病灶，盡可能達(dá)到手術(shù)安全切緣，有利于提高生存率減少?gòu)?fù)發(fā)率，并可考慮皮瓣重建或是神經(jīng)移植，仍會(huì)造成術(shù)后器官功能不同程度的喪失，例如聽(tīng)力下降、面癱等。因此Ghavami等人[18]進(jìn)行了保留鼓膜和聽(tīng)骨鏈的改良式顳骨側(cè)切術(shù)，術(shù)后測(cè)得聽(tīng)力平均損失為9dB，平均隨訪時(shí)間為29.2個(gè)月，手術(shù)效果與常規(guī)顳骨側(cè)切術(shù)一致。另外，雖然臨床研究表明在根治性放療在早期（T1、T2）外耳道癌中的療效可同手術(shù)切除效果相媲美，同時(shí)能保留外耳道[19]，然而放療導(dǎo)致的內(nèi)耳損傷和放射性壞死限制其廣泛應(yīng)用。對(duì)于晚期外耳道癌來(lái)說(shuō)，僅使用單純根治性放療的T3期病人的5年無(wú)瘤生存率為0%[20]。因此晚期病人來(lái)說(shuō)，手術(shù)結(jié)合放化療更能提高生存率。但值得一提的是，對(duì)于鼻咽癌患者放療后再發(fā)外耳道癌患者，我們建議盡量術(shù)中取得安全切緣，避免再次放療的可能，這類患者如再次放療術(shù)后發(fā)生放射性壞死的發(fā)生率為60%，成為患者致死的主要原因[6]（見(jiàn)表1）。

2 頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤

頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤為頸靜脈孔區(qū)原發(fā)惡性腫瘤最常見(jiàn)的一種，但仍是一種極其罕見(jiàn)的腫瘤，有學(xué)者推測(cè)可能起源于多能間充質(zhì)細(xì)胞或顱骨軟骨組織胚胎軟骨殘基[21]。頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)則與其他累及頸靜脈孔區(qū)的腫瘤類似，早期臨床癥狀不明顯，當(dāng)累及周圍結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為相應(yīng)癥狀，主要癥狀為聽(tīng)力下降，搏動(dòng)性耳鳴，面癱聲嘶，吞咽困難，肩部無(wú)力等。研究表明有75%的患者一開(kāi)始就表現(xiàn)出后組顱神經(jīng)損傷，在早期面神經(jīng)受侵蝕較少，晚期腫瘤則會(huì)累及面神經(jīng)垂直段[21]。頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤的顳骨CT表現(xiàn)為頸靜脈孔骨質(zhì)不規(guī)則破壞，邊緣模糊不清，實(shí)質(zhì)病灶內(nèi)可有鈣化，這是鑒別其他腫瘤的重要依據(jù)。腫瘤向后發(fā)展可累及面神經(jīng)垂直段，在少數(shù)病人中還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈垂直段破壞。顳骨MRI表現(xiàn)所有病變T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)，釓造影后異質(zhì)性信號(hào)，血管造影顯示無(wú)明顯血供（圖2）[21,22]。頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤多數(shù)可根據(jù)特征性影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行術(shù)前診斷。對(duì)于疑難病例可經(jīng)乳突活檢診斷并確定腫瘤惡性程度。本課題組隊(duì)頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤病人多采用顳下窩入路，術(shù)中要結(jié)扎頸靜脈，同時(shí)乙狀竇用可吸收止血紗加骨蠟封閉，巖下竇用可吸收止血紗填塞[21,22]。當(dāng)腫瘤未累及中耳腔及外耳道時(shí)，可應(yīng)用改良顳下窩入路，術(shù)中保留外耳道后壁及聽(tīng)骨鏈以保護(hù)聽(tīng)力。若腫瘤侵犯到面神經(jīng)則切除面神經(jīng)，進(jìn)行耳大神經(jīng)移植術(shù)。神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向選擇遠(yuǎn)外側(cè)入路來(lái)暴露頸靜脈孔，并且保護(hù)面神經(jīng)、外耳道及中耳的完整，但對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的暴露欠佳。研究表明軟骨肉瘤對(duì)放療不敏感，但γ刀對(duì)術(shù)后殘余腫瘤有效[22]（見(jiàn)表1）。

圖2 患者女性77歲，因右耳聽(tīng)力下降2月，顳骨CT（a）頸靜脈孔骨質(zhì)不規(guī)則破壞，邊緣模糊不清，實(shí)質(zhì)病灶內(nèi)可有鈣化，病變向前累及頸內(nèi)動(dòng)脈垂直段。顳骨MRI表現(xiàn)所有病變T1（b）加權(quán)等低信號(hào)，T2（c）加權(quán)高信號(hào)。Fig.2 A 77-year-old woman complained of hearing loss in the right ear for 2 months.Temporal bone high-resolution CT scan(a)showed the irregular bone destruction of the jugular foramen with blurred margin as well as calcification in solid lesions,and tumor invaded the vertical segment of the carotid artery anteriorly.Temporal bone MRI showed isointense low signal on T1 weighted imaging(b)and high signal on T2 weighted imaging(c).

3 內(nèi)淋巴囊腫瘤

內(nèi)淋巴囊腫瘤分為散發(fā)型和遺傳型，遺傳型內(nèi)淋巴囊腫瘤的發(fā)病原因被認(rèn)為是并發(fā)于希-林?。╲on Hippel-Lindau disease，VHL病），后者是一種常染色體顯性遺傳性腫瘤易感綜合征，發(fā)生部位為內(nèi)淋巴囊、中樞系統(tǒng)、內(nèi)臟以及視網(wǎng)膜，內(nèi)淋巴囊腫瘤被看做是希-林病的耳科學(xué)表現(xiàn)[23]。內(nèi)淋巴囊腫瘤會(huì)造成耳蝸前庭損傷，幾乎所有患者都會(huì)出現(xiàn)不同程度的感音神經(jīng)性耳聾，同時(shí)還可能伴有耳鳴、眩暈、耳悶、耳痛以及面神經(jīng)功能不良[24]，這些臨床癥狀類似于梅尼埃病，會(huì)造成誤診。研究表明腫瘤進(jìn)一步發(fā)展可累及面神經(jīng)、后組顱神經(jīng)，并且腫瘤向后延伸可累及橋小腦角、后顱窩或腦干，向外側(cè)發(fā)展累及中耳、乳突，向前可侵犯斜坡、海綿竇或蝶竇，并表現(xiàn)為相應(yīng)的臨床癥狀[25]。顳骨CT顯示病變來(lái)自在內(nèi)淋巴囊、迷路后以及乙狀竇前區(qū)域，并且病變處呈現(xiàn)中央鈣化毛刺征及邊緣鈣化表現(xiàn)。顳骨MRI檢查T(mén)1、T2加權(quán)顯示病灶為等信號(hào)，病灶周圍高信號(hào)，釓造影后T1及T2加權(quán)出現(xiàn)異質(zhì)性高信號(hào)（圖3）。數(shù)字減影血管造影可以幫助識(shí)別腫瘤的血管結(jié)構(gòu)和供應(yīng)來(lái)源，病變小于3cm血管供應(yīng)來(lái)源于頸外動(dòng)脈，大于3cm血管來(lái)源于頸外和頸內(nèi)動(dòng)脈以及顱后窩動(dòng)脈循環(huán)[26]。影像學(xué)檢查除了可以幫忙明確診斷外，還可定期檢測(cè)患者腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況，進(jìn)行生存率分析評(píng)估預(yù)后。內(nèi)淋巴囊腫瘤發(fā)生部位特異，以后半規(guī)管后方為中心發(fā)展；內(nèi)淋巴囊腫瘤影像學(xué)特征明顯，在T1和T2加權(quán)圖像腫瘤周圍為高信號(hào)病灶，術(shù)前根據(jù)其影像學(xué)特征能明確診斷，對(duì)于疑難病例一般可以選擇術(shù)中進(jìn)行冰凍檢查進(jìn)一步確診[8,27]。

圖3患者女性36歲，右耳突發(fā)性聽(tīng)力下降1年伴耳鳴。顳骨CT（a）顯示病變位于內(nèi)淋巴囊、迷路后以及乙狀竇前區(qū)域并累及頸靜脈孔區(qū)，病變處呈現(xiàn)中央鈣化毛刺征及邊緣鈣化表現(xiàn)。顳骨MRI檢查T(mén)1（b），T2（c）加權(quán)顯示病灶為等信號(hào)，病灶周圍高信號(hào)Fig.3 A 36-year-old woman suffered from sudden hearing loss in the right side with tinnitus for 1 and a half year.Temporal bone CT scan(a)showed endolymphatic sac,posterior labyrinthine,anterior region of the sigmoid sinus and jugular foramen were invaded by the tumor with central speculation sign and marginal calcification.Temporal bone MRI showed the lesion with isointense signal and high signal around the lesion on the T1(b)and T2(c)weighted imaging.

盡管內(nèi)淋巴囊腫瘤的血供豐富，然而其供血血管細(xì)小，栓塞材料難以抵達(dá)，因此我們術(shù)前一般不行血管栓塞。手術(shù)方式的選擇根據(jù)腫瘤位置和治療目的決定，腫瘤局限于內(nèi)淋巴囊周圍者則采用經(jīng)乳突迷路入路手術(shù)，保護(hù)面神經(jīng)和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)[28]。若腫瘤累及迷路者可采用經(jīng)迷路手術(shù)入路充分暴露腫瘤及后顱窩。腫瘤累及到腦膜不易分離時(shí)則要完整切除硬腦膜。如腫瘤向下生長(zhǎng)累及頸靜脈孔區(qū)，可經(jīng)顳下窩入路充滿暴露腫瘤的前提下行腫瘤切除。當(dāng)腫瘤累及面神經(jīng)時(shí)，應(yīng)切除面神經(jīng)，在取得安全切緣的前提下用耳大神經(jīng)或腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植[3]。常規(guī)放射治療或化療對(duì)術(shù)后殘余腫瘤沒(méi)有效果，但有研究表明γ刀照射可治療殘余腫瘤[29]（見(jiàn)表1）。

4 預(yù)后

不同治療方法會(huì)影響顳骨惡性腫瘤的預(yù)后，還有其他危險(xiǎn)因素也與預(yù)后有密切關(guān)系。對(duì)于外耳道癌的研究表明，腫瘤分期與預(yù)后密切相關(guān)，早期（T1、T2）原發(fā)腫瘤無(wú)論是生存率還是復(fù)發(fā)率都比晚期腫瘤更好，2年生存率從T1到T4期逐漸下降[8]。腫瘤分化程度也影響生存率的高低，低分化的病人預(yù)后較差[30]。并且，腫瘤累及不同部位是影響患者預(yù)后的重要因素，Elisabett等人[30]利用單變量及多變量分析證明淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病人的無(wú)病生存率更低，腫物侵襲腦膜更易造成復(fù)發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腦膜侵襲都是影響外耳道癌生存率的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。伴發(fā)面癱患者的生存曲線與T4期患者的生存曲線是平行的，說(shuō)明面神經(jīng)受累也與預(yù)后結(jié)果直接相關(guān)[31]。另外我們的研究[7]提出外耳道腺樣囊性癌的病理分型也是危險(xiǎn)因素之一，腺樣囊性癌分為實(shí)體型，篩孔型及腺管型，其中實(shí)體型預(yù)后最差。軟骨肉瘤分化程度根據(jù)不同的細(xì)胞數(shù)及異型性分為三級(jí)：I級(jí)（低級(jí)別）、II級(jí)（中級(jí)別），III級(jí)（高級(jí)別），頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤10年生存率隨著分化程度變低而逐漸減少[22]。

5 結(jié)論

顳骨惡性腫瘤是一類發(fā)病率非常低的腫瘤，因此相關(guān)研究不夠多，并且由于病人數(shù)較少，統(tǒng)計(jì)結(jié)果具有片面性，因此存在研究者們看法不一致甚至相反的情況?？傮w來(lái)說(shuō)，顳骨惡性腫瘤臨床特征不典型，主要依靠病理學(xué)及影像學(xué)檢查明確診斷。腫瘤的分期、分化、轉(zhuǎn)移部位、病理分型均是影響腫瘤病人生存率的重要因素。在治療方式上以手術(shù)為主，以取得手術(shù)安全切緣為首要原則，目的是提高生存率，降低復(fù)發(fā)率，在保證生存率的基礎(chǔ)上可以考慮器官功能的保留。

表1四種顳骨惡性腫瘤診治要點(diǎn)Table 1 Diagnosis and treatment of four types of temporal bone malignancy