顱底骨巨細胞病變的外科治療

魏興梅馮國棟許志勤楊華張竹花田旭趙楊周婭琳高志強*

1北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100730）

2北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院神經外科（北京100730）

3北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院影像科（北京100730）

4北京協(xié)和醫(yī)學院中國醫(yī)學科學院手麻科（北京100730）

發(fā)生于顳骨的病理表現主要含有巨細胞的兩種病變：巨細胞修復性肉芽腫（giant cell reparative granuloma，GCRG）和骨巨細胞瘤（giant cell tumor，GCT），無論在臨床和病理上均難以區(qū)分[1]。兩者均發(fā)生于骨組織，具有溶骨和破骨性，可廣泛破壞顳骨、上頜骨、篩骨、枕骨等重要結構，影響外形、聽力、咬合等，甚至侵入顱內威脅生命[2]，手術切除為其主要治療手段，但文獻報道術后極易復發(fā)[3]，尤其對于發(fā)生于顳骨顱底的腫瘤，由于毗鄰重要結構，其徹底切除愈加困難。顳下窩進路外科技術由Ugo Fish教授在上世紀70年代設計[4,5]，經過近半個世紀的外科實踐證實其安全與可靠[6-8]，其中Type B主要為切除巖尖和斜坡等部位病變而設計，Type D主要為切除顳下窩等部位病變而設計。顱骨巨細胞腫瘤好發(fā)于顳骨和蝶骨，易侵犯顳下窩[9,10]，單一顳下窩進路難以完成病變的暴露和切除，聯(lián)合入路可以解決這一問題，但是在顱底有限的空間內，聯(lián)合入路并非兩個入路的簡單相加，其技術要點國內外文獻未見報道。近年來，我們采用Type B+D入路徹底切除巨大顱骨巨細胞性腫瘤5例，取得良好效果，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2014年12月至2018年7月在北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科接受顳下窩進路TypeB+D手術切除顳骨骨巨細胞瘤和巨細胞修復性肉芽腫的患者5例（一般情況見表1）。其中男性3例，女性2例。年齡16-63歲，中位年齡43歲。3例為左側病變，2例為右側。2例術后病理證實為GCT，3例為GCRG。3例患者既往曾有腫物部位手術史，其中1例曾行硬膜外血腫清除術，術后6月復發(fā)；1例曾于神經外科行顳骨腫物切除+顱骨肽網重建術，術后18月復發(fā)；1例曾先后行擴大顱中窩入路中顱窩、顳下窩腫瘤切除和顳下窩腫物切除+腮腺淺葉切除+面神經解剖+面神經吻合術，分別于術后18和20月復發(fā)。

術后3、6、12月，1年后每年1次定期復查顳骨增強MRI判斷有無腫物復發(fā)。采用廣泛使用的Friction[11]顳下頜功能紊亂指數（craniomadibular index，CMI）來評估功能恢復情況。

1.2 癥狀及體征

3例主要表現為發(fā)現顳部腫物，其中1例后來出現口角歪斜、張口受限，1例主要為發(fā)現聽力下降，后出現口角歪斜，1例主要表現為耳前疼痛。其他伴隨癥狀表現為2例次伴有頭痛，1例次出現頭暈、走路不穩(wěn)，1例次伴有耳鳴。無眩暈、聲嘶、飲食嗆咳。2例術前面神經功能正常，2例抬眉及口角功能受累表現為H-B分級II級，1例術前面神經功能為H-B V級。2例術前聽力正常，1例為輕度傳導性聽力下降，1例為重度混合性聽力下降，1例為極重度感音神經性聽力下降。

1.3 影像學檢查

均行顳骨薄層CT，顳骨MR檢查。5例患者CT均顯示明顯骨質破壞（如圖1），破壞乳突、顳頜關節(jié)和翼突5例次，破壞鼓室或鼓室內結構4例次，破壞中顱窩腦膜3例次，其中1例侵入顱內侵犯腦實質，破壞面神經骨管2例次，破壞迷路2例次，破壞耳蝸1例次，破壞內聽道1例次，破壞頸靜脈球前壁骨質1例次，破壞頸內動脈骨管1例次，破壞眶周骨質1例次。MR檢查（如圖2）均表現為長T1和短T2信號，部分內有混雜信號，1例腫瘤內囊性變，增強后不均勻強化。MRI上測量腫物最大橫截面大小最大為56*53mm，最小為33*34mm，中位數為42*46mm。

圖1 病例3顳骨CT所見，可見腫物廣泛破壞右側乳突、顳下窩、顳頜關節(jié)、中顱窩腦板、迷路及翼突部位的骨質。A.CT水平位；B.CT冠狀位Fig.1 Temporal Bone CT scan of Case 3 showed extensive destruction of right mastoid,infratemporal fossa,middle cranial fossa plate,labyrinth and pterygoid process.A.Axial position;B.Coronal position.

表1 5例患者的一般情況及術前、術后面神經、飲食、顳頜關節(jié)功能和聽力情況Table 1 The general condition,pre-and postoperative facial nerve functional,diet and hearing

圖2 病例3顳骨MRI所見。A.T2右顳下窩、顳骨可見短T2信號影，內有分隔，局部囊性變，呈長T2信號，壓迫腦實質。B.T1增強冠狀位，腫物呈長T1信號影，可見部分強化，侵犯腦實質。Fig.2 Temporal bone MRI of Case 3.A.T2 showed short T2 signal in the right infratemporal fossa and temporal bone,with separation,local cystic change with long T2 signal,and the brain parenchyma was compressed.B.T1 enhanced in coronal position.The tumor presented long T1 signal,with partial enhancement and invasion of brain parenchyma.

1.4 治療方法

均行顳下窩進路TypeB+D切除腫物，其中1例由于腫物侵入顱內侵犯腦實質，一期切除顱外部分腫物，二期切除與腦膜粘連及侵入顱內和內聽道上方及深方的病變，另有1例在切除病變后未采用常規(guī)腹部脂肪和顳肌填塞乳突腔，而使用胸鎖乳突肌重建鼓室上壁和前壁并進行聽骨鏈重建術。5例患者術中均保持面神經主干完整。

顳下窩進路TypeB+D外科技術要點：根據病變范圍采用顱-耳前-頸部或顱-耳后-頸部皮膚切口，起自眶外側角上方至下頜后窩，雙層封閉外耳道（指不重建鼓室的患者，重建鼓室的1例技術要點另附文討論），分離面神經額支并保護（圖3），根據病變范圍切斷顴弓，將顳肌與顴弓翻向下方，行巖骨次全切除術徹底清理外耳道皮膚及鼓膜、中耳乳突腔氣房，使中顱窩腦板、竇腦膜角、乙狀竇、面神經嵴輪廓化，沿二腹肌游離、去除乳突尖。切除鼓骨，去除顳頜關節(jié)窩及關節(jié)囊，置入顳下窩牽開器將下頜骨牽向下方暴露顳下窩，切除位于顳下窩的腫瘤以及周圍受累的肌肉，至顯露翼突外板。向內依次分離顱底肌肉及纖維，根據需要切斷腦膜中動脈、下頜神經，中顱窩底骨質輪廓化，若病變侵犯顱底骨質，直至暴露正常腦膜（圖4）。切除部分咽鼓管并將殘余部分縫扎，暴露頸內動脈水平段，若有腫瘤則清理此部位。若腫物侵犯眶周及翼突，向前去除翼外肌，暴露翼突根部及眶周氣房內的腫物。保護腦膜完整，若腫物巨大并侵入顱內，則分兩期切除，第二期切除顱內病變，同時修補腦膜缺損。沖洗術腔，取腹部脂肪填塞術腔，轉位顳肌覆蓋，對位縫合皮膚。術腔置引流管接引流袋，加壓包扎。透過血腦屏障抗生素靜脈輸注5天。其中未切斷腦膜中動脈1例，未切斷下頜神經2例。

圖3分離并保護面神經額支。Fig.3 Separate and protect the frontal branch of the facial nerve.

圖4病例2切除部分病變后所見結構。Fig.4 The structure showed after partial lesion resection in Case 2.PP,Pterygoid Process;ICA,Internal Carotid Artery;TB,Tustachian Tube;FN,Facial Nerve.

2 結果

所有患者均徹底切除病變，術后無腦脊液漏發(fā)生，無新發(fā)耳鳴、眩暈、聲嘶、嗆咳及構音障礙，術前存在耳鳴的一例患者術后耳鳴同術前，無明顯變化。均無氣管切開。隨訪時間最長51月，最短8月，中位數為39月，術后定期復查，均未見腫物復發(fā)（圖5）。術前面神經功能正常的2例患者術后均正常；術前面神經功能為H-B II級的患者1例由于腫物侵犯所致，1例由于前次手術重建面神經，術后功能均為II級；術前面神經為V級的1例患者，術后半年恢復為III級（圖6）。術前聽力正常的2例患者中，1例由于術中封閉外耳道填塞中耳腔為重度傳導性聽力下降，另外1例還切除了部分迷路，術后為重度混合性聽力下降；1例術前為輕度傳導性聽力下降的患者術中重建了鼓室和聽骨鏈，術后6年聽力為輕度傳導性聽力下降。術后1周左右（平均6天）所有患者均可回復正常普食。截止隨訪日期患者的CMI中位數為0.019，范圍0.019-0.058（正常人為0）。

圖5 病例3術后18月顳骨MRI所見，未見腫物復發(fā)。A.T1增強3D重建，右側顳下窩、顳骨、乳突術后改變，未見明顯異常信號影，白色箭頭所指可見脂肪信號影；B.T2壓脂冠狀位，白色箭頭所指脂肪信號被抑制，右側顳下窩斑片狀高信號，術后改變，局部液化。Fig.5 Temporal bone MRI of Case 3 18 months after surgery showed there was no recurrence of tumor.A.T1 enchanced 3D reconstruction,postoperative changes in the right infratemporal fossa,temporal bone and mastoid process,no obvious abnormal signal,and fat signal was indicated by the white arrow.B.T2 fs on the coronal position,the fat signal was indicated by the white arrow,and patchy high signal in the right infratemporal fossa was observed.Postoperative change were observed,and local liquefaction was observed.

圖6左圖為病例3術前平靜狀態(tài)下面部表情，右圖為患者術后9月平靜狀態(tài)下面部表情。Fig.6 The left picture shows facial expression of Case 3 in calm before surgery,and the right picture shows facial expression of the same patient in calm 9 months postoperative.Pre-op,Preoperative;Post-op,Postoperative.

3 討論

GCT和GCRG均為易復發(fā)病變，由于極具相似性，文獻中常放在一起討論[1]。據文獻報道GCRG的復發(fā)率可達10～15%[1,12,13]，GCT的更高達40～60%[14]。兩者的不同在于GCT來源于骨髓中的結締組織，GCRG起源于骨膜的結締組織細胞[13]；病理學上GCRG有少量的多核巨細胞，細胞胞漿多，形態(tài)不規(guī)則，呈灶狀分布，有大量含鐵血黃素的沉積，少見壞死骨組織；GCT的細胞核分裂能力強，核分裂象多，細胞分布均勻，形態(tài)大小一致，間質中可見較多死骨[15]。由于發(fā)病率低，既往文獻對于GCT和GCRT的報道多為個案[16-18]，且多集中于對病例、影像及病理特征的分析，雖然大家一致公認手術是最主要的治療方式，但對于手術要點分析的文章較少，甚至有文獻認為此類病變的完整切除是不可能實現的，手術只實現減瘤的效果[19]。本文中的入組患者中此前亦有曾行手術治療的患者，但均在術后半年到兩年內很快復發(fā)，而本文使用的外科技術達到了所有病例腫物的完整切除，長期隨訪術后無復發(fā)，體現了這一技術的可重復性及效果穩(wěn)定。

顳下窩進路TypeB最早由Ugo Fisch報道于1984年[5]，主要手術步驟包含封閉外耳道、巖骨次全切、離斷顴弓、切除顳頜關節(jié)和顳下窩的暴露，用于顯露巖尖、斜坡、頸內動脈水平段及咽鼓管區(qū)的病變。顳下窩進路Type D明確提出為1998年[20]，主要用于切除顳下窩前方和眶尖的病變，根據切除范圍分為D1和D2兩型，前者主要用于切除顳下窩的病變，后者用于翼腭窩和眶外側壁。D1主要步驟為切除顳頜關節(jié)、充分暴露顳下窩到蝶竇外側壁，其與Type B的不同之處在于不涉及咽鼓管和中耳乳突的切除，而D2甚至不需要切除顳頜關節(jié)。但在臨床病例中，許多病變累及不止一個解剖區(qū)域，本組病例的特點是廣泛累及顳下窩和顳骨，聯(lián)合Type B、D的原理在于根據病變的范圍將兩種術式的技術要點結合起來以達到充分暴露術區(qū)的原則，不止是兩種術式的相加，可以根據病變范圍適當擴大或縮小某一種術式的范圍。

該術式的要點在于逐層廣泛去除頸內動脈水平段前方的顱底骨質，實現顳下窩區(qū)域的良好暴露，在顯微鏡直視下徹底清除中顱窩底、巖尖、顳下窩、翼腭窩甚至眶周的病變。包含以下技術要點：1、切口的選擇。Type B的切口位于耳后，使用皮下骨膜瓣向前翻雙層封閉外耳道；Type D的切口位于耳前，使用翻折的皮下骨膜瓣雙層封閉外耳道。而兩者聯(lián)合時可根據病變范圍以及是否重建聽力選擇切口，本組病例中，病例1、2和4由于病變范圍主要位于前方，使用耳前切口暴露，病例3由于向后侵犯的范圍較大，使用耳后切口，病例5由于后期重建鼓室及聽力行耳后切口。2、去除中耳乳突裂氣房的原則不變。需行巖骨次全切去掉所有氣房。3、清理中顱窩底的病變時盡量避免造成腦脊液漏，一手用吸引器+棉片固定腦膜，實現將腫物與長期被腫物壓迫導致非常菲薄的腦膜的分離[20]。很多情況下腫瘤盡管壓迫腦膜嚴重，但極少穿透腦膜，可以將腫瘤連同硬腦膜的骨膜層一起切除，而保留硬腦膜的腦膜層，避免腦脊液漏的發(fā)生，即使侵犯嚴重的患者也要試圖完成此操作，本組有2例（病例2、4）突入顱內嚴重的患者實現了腫物連同骨膜層與腦膜層的分離，而保留了腦膜層的完整，術后患者無復發(fā)。一例（病例3）需要二期手術的患者40天后發(fā)現腦膜層已非常健康。4、如果病變穿透腦膜，分兩期手術更為安全，因為顳骨與顳下窩區(qū)在腫瘤切除術后的巨大缺損由游離腹部脂肪填塞或其他組織重建，圍手術期內組織活性差，抗感染能力差，一旦感染，即為災難。分期手術也可避免一期手術過長的手術時間造成術后患者感染、恢復期長等風險。5、解剖面神經時注意分離面神經額支，掀起顳肌時可以在直視下加以保護，置入顳下窩撐開器時避免損傷，由于病變范圍大，牽開顳下窩不可避免的造成面神經額支的牽拉，術中注意牽拉的力度合適，可避免術后額支癱瘓。病例3術后1年面神經功能由術前的H-B V級恢復為III級。術前面神經功能正常的2例患者，術后由于額支牽拉存在短暫的抬眉障礙，但均在3個月之內完全恢復。

顳下窩進路的安全性和可靠的手術效果已經得到公認，但也有學者認為其創(chuàng)傷大，嚴重影響功能[22,23]。但對于側顱底腫瘤，如果沒有病變的徹底切除和不復發(fā)，功能保留則失去存在的前提。上述5例患者通過顳下窩進路Type B+D實現了病變的徹底切除和不復發(fā)，其面、聽、咬頜功能等主要生活功能都未受明顯影響。重要的是良好的暴露，不但實現了病變安全徹底的切除，更重要的是為功能重建創(chuàng)造了條件。該術式可以直視內聽道及耳蝸的前內側壁，增加了保留耳蝸和內聽道的機會，為后期患者主動助聽裝置植入打下基礎。本組病例除1例病變已破壞耳蝸外，其余均保留了耳蝸，保護了術前的骨導聽力，有1例甚至通過重建鼓室壁保留了氣導聽力。

4 結論

顳骨GCT和GCRG均為廣泛破壞骨質且極易復發(fā)的病變，若不能完整切除病變對患者生活影響嚴重。聯(lián)合顳下窩進路Type B+D可良好暴露此區(qū)域的病變從而完整切除腫瘤，術中需要仔細操作保護面神經、腦膜等重要結構，靈活運用該技術可達到完全切除腫物，并且為功能重建創(chuàng)造條件。