腦癱患兒言語障礙的評估與管理

侯梅 羅光金 趙建慧

腦性癱瘓（cerebral palsy，CP）簡稱腦癱,是兒童時期最常見的一組復(fù)雜的異質(zhì)性運(yùn)動殘疾病[1]，常伴有言語障礙，輕者引起言語清晰度下降，重者完全喪失口語[2]，不僅限制兒童語言、認(rèn)知和溝通技能的發(fā)育，而且導(dǎo)致其社交模式差異和生活質(zhì)量的下降。早期言語評定和言語干預(yù)可以改善言語相關(guān)性不良預(yù)后。本文結(jié)合近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)，就腦癱患兒伴發(fā)言語障礙的評估和康復(fù)管理進(jìn)行全面闡述，為臨床提供參考。

1 腦癱患兒言語障礙的機(jī)制和特點(diǎn)

腦癱是一組由于發(fā)育中的胎兒/嬰兒腦非進(jìn)行性損傷所引起的持續(xù)存在的運(yùn)動和姿勢發(fā)育障礙癥候群，導(dǎo)致活動受限，并常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、溝通和行為障礙以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題[1,3]。腦癱患病率為1.5‰～4‰，中低收入國家高于發(fā)達(dá)國家、農(nóng)村高于城市[4～6]，我國為2.46‰。臨床上根據(jù)神經(jīng)病理學(xué)特點(diǎn)將腦癱分為以下類型[1,3]：①痙攣型：占腦癱人群的70%～80%，病變位于錐體系統(tǒng)通路，根據(jù)受累肢體進(jìn)一步分為單側(cè)性癱（包括單肢癱和偏癱）和雙側(cè)性癱（包括雙癱、三肢癱、四肢癱）；②不隨意運(yùn)動型：占10%～20%，病變位于錐體外系的基底節(jié)區(qū)；③失調(diào)型：占5%左右，病變位于小腦及其聯(lián)絡(luò)通路；④混合型腦癱：上述兩種類型的混合出現(xiàn)。

腦癱患兒伴言語障礙的核心機(jī)制在于腦損傷所致的中樞性運(yùn)動和姿勢控制障礙對言語機(jī)械過程產(chǎn)生直接影響[7～10]。盡管腦損傷部位和所引起的腦癱類型不同，但肌張力異常、運(yùn)動控制障礙和肌肉無力是共同特點(diǎn)，均不同程度地影響所有言語機(jī)械過程。①呼吸方面：由于軀干呼吸肌群的痙攣、無力、不隨意運(yùn)動等引起異常的胸式呼吸、胸腹式矛盾呼吸、胸廓形態(tài)異常，言語時呼吸不協(xié)調(diào)、呼氣保持困難和呼吸動力不足，從而引起言語呼吸障礙，其言語特點(diǎn)為說話氣短、費(fèi)力、不適當(dāng)停頓、音量減低；②發(fā)聲方面：聲帶調(diào)節(jié)和控制異常導(dǎo)致言語發(fā)聲障礙，言語特點(diǎn)為音質(zhì)改變，如痙攣性發(fā)聲、聲音嘶啞、震顫、斷續(xù)失聲等；③構(gòu)音-語音方面：由于口面部器官肌力減弱、肌張力異常和選擇性運(yùn)動控制受限，進(jìn)行目標(biāo)性言語運(yùn)動時，舌、唇和下頜運(yùn)動速度和/或幅度受限，各發(fā)音器官間的時間與空間耦合減少，特別是舌的運(yùn)動控制能力受損，導(dǎo)致運(yùn)動性構(gòu)音障礙和音韻障礙[11]，言語特點(diǎn)為部分或全部元輔音歪曲、錯誤、置換或拖延，音素、音節(jié)、單詞和句子水平的言語清晰度下降，語速過快或過慢，吸氣發(fā)音和言語不流暢現(xiàn)象；④共鳴方面：口面部肌張力不穩(wěn)定和不隨意運(yùn)動，影響腭咽功能，少數(shù)患兒伴唇腭裂等口腔結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致言語共鳴障礙，言語特點(diǎn)為鼻漏氣、過度鼻音化或刺耳音。

腦癱患兒言語障礙的其他機(jī)制：腦損傷導(dǎo)致中樞性言語運(yùn)動感知和言語運(yùn)動計劃的執(zhí)行障礙；視聽覺障礙、智力障礙、注意力缺陷和行為異常影響言語運(yùn)動學(xué)習(xí)；社區(qū)活動機(jī)會減少、參與受限、社交挫敗和羞恥感等環(huán)境和個人因素對言語功能的負(fù)面影響等。

2 腦癱患兒言語障礙的發(fā)生率和聲學(xué)特點(diǎn)

2.1 言語障礙的發(fā)生率

限于研究對象和方法學(xué)的差異，腦癱患兒言語障礙總體發(fā)生率為51%～90%[12]，言語完全缺失率為16%～32.3%。目前,缺乏有關(guān)腦癱患兒言語障礙分類研究報道。Mei等[10]先后對腦癱登記中心的4歲11個月～6歲半腦癱患兒進(jìn)行研究，90%的腦癱患兒存在運(yùn)動性言語障礙，24%的患兒完全沒有口語。1歲8個月～6歲9個月的腦癱患兒中運(yùn)動性構(gòu)音障礙發(fā)生率為71.3%，痙攣型四肢癱、不隨意運(yùn)動型、混合型腦癱和失調(diào)型腦癱運(yùn)動性構(gòu)音障礙發(fā)生率100%，半數(shù)痙攣型雙癱存在運(yùn)動性構(gòu)音障礙，而偏癱僅少數(shù)發(fā)生言語問題[11]。言語障礙的危險因素包括嚴(yán)重運(yùn)動障礙、痙攣型四肢癱或不隨意運(yùn)動性腦癱、影像學(xué)灰質(zhì)損傷以及多重殘疾[11，13]。

2.2 言語障礙的聲學(xué)參數(shù)研究

多重言語子系統(tǒng)相關(guān)聲學(xué)參數(shù)研究有助于理解言語運(yùn)動障礙機(jī)制，提供言語障礙的客觀評估方法[14～15]，但由于受年齡、器官成熟和發(fā)育、腦癱異質(zhì)性等因素的影響，對腦癱患兒特別是低齡腦癱聲學(xué)特點(diǎn)的研究存在挑戰(zhàn)性和不確定性[14,15]。

漢語普通話腦癱患兒的言語清晰度受3個言語子系統(tǒng)影響，構(gòu)音-語音變量與單詞清晰度的相關(guān)性最高[15]；英語腦癱患兒的言語僅有構(gòu)音子系統(tǒng)參數(shù)異常，且與言語清晰度明顯相關(guān)，而腭咽和喉的子系統(tǒng)聲學(xué)參數(shù)改變不大，腭咽和喉功能并非腦癱患兒言語障礙的主要環(huán)節(jié)[14]。言語障礙腦癱患兒的聲學(xué)研究對比，見表1。

由于所采用的言語子系統(tǒng)、聲學(xué)指標(biāo)和樣本量不同，上述研究結(jié)果不盡一致，提示不同語系可能存在某些聲學(xué)指標(biāo)差異，有待于在相同語言背景下擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步探討。

3 腦癱患兒言語障礙的評估

言語功能評估是腦癱功能評定的重要內(nèi)容之一，需要從以下方面進(jìn)行。

3.1 病史

包括患兒的一般性資料、病因?qū)W、圍產(chǎn)期情況、家族史、腦癱診斷和類型、共患病情況（發(fā)育和智力水平）；獲取必要的陽性輔助檢查結(jié)果；粗大運(yùn)動（the gross motor function classification system，GMFCS）和精細(xì)運(yùn)動（the manual abilities classification system，MACS）分級水平等；還需要了解既往診療過程，專科康復(fù)/教育機(jī)構(gòu)，幼兒園和學(xué)校資源，父母知識、受訓(xùn)情況和參與度、輔助技術(shù)（聽力補(bǔ)償、輔助溝通等）資源和使用情況等。

表1 言語障礙腦癱患兒的聲學(xué)研究對比

3.2 言語相關(guān)結(jié)構(gòu)的感覺運(yùn)動功能檢查

涉及各組顱神經(jīng)的檢查，包括呼吸、喉發(fā)聲、咽和軟腭功能、口面部對稱性、口部感覺運(yùn)動、肌力、肌張力、協(xié)調(diào)性等。

3.3 言語特征的評估

3.3.1 構(gòu)音能力評估 可采用李勝利等[16]修訂的漢語版構(gòu)音障礙檢查法、張清麗等[17]修訂的Frenchay構(gòu)音障礙評定以及黃昭鳴等[8]制定的構(gòu)音語音能力評估詞表等，進(jìn)行音素、音節(jié)、單詞、句子水平的構(gòu)音檢查。

3.3.2 言語清晰度測試 可以采用言語清晰度評分（speech intelligibility scores），適用于5歲及以上腦癱患兒，由于聽者內(nèi)部和聽者之間存在較大變異性，因此，強(qiáng)調(diào)每個孩子需要不止一個聽者評分，才能確保有效性[18]。

3.3.3 言語語言分級與分群 腦癱患兒專項(xiàng)言語語言分級與分群系統(tǒng)包括以下2種[19,20]：①言語語言模式分群（the speech language profile groups，SLPG），來源于對美國腦癱兒童言語、語言和溝通發(fā)展的縱向研究資料；②Viking言語量表（the viking speech scale，VSS）：是描述語音清晰度的有用系統(tǒng)，分為I～I(xiàn)V級，級別越高，言語清晰度越差,見表2。

3.3.4 患者自我報告 可以采用患者和父母問卷方式，了解患兒的言語障礙對其日常生活的影響，找出最大障礙點(diǎn)、想要解決的問題和期望值。

4 腦癱患兒言語障礙的治療與管理

腦癱患兒言語障礙治療與管理的目標(biāo)是通過解決言語障礙和清晰度的行為和代償策略，最大程度改善患兒的溝通技巧，在互動中擔(dān)當(dāng)獨(dú)立角色。治療策略包括自然言語溝通治療，輔助性溝通（augmentative and alternative communication，AAC）系統(tǒng)的使用。

表2 VSS分級與SLPG分群標(biāo)準(zhǔn)

4.1 自然言語溝通治療

4.1.1 生理學(xué)方法（physiological approaches） 采用運(yùn)動學(xué)習(xí)原理著重于呼吸支持和言語速度訓(xùn)練，可以使言語清晰度改善10%～15%，互動性活動增多。

4.1.2 強(qiáng)化性嗓音和言語治療（lee silverman voice therapy loudr，LSVT LOUD） 是一種基于活動依賴性神經(jīng)可塑性（activity-dependent neuroplasticity）原則的言語治療方法，可提高音量、改善言語清晰度。Reed等[21]利用LSVT LOUD對言語障礙腦癱患兒進(jìn)行強(qiáng)化性嗓音訓(xùn)練，采用彌散張量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 技術(shù)測量了2個言語運(yùn)動束和5個聯(lián)合束的各向異性(fractional anisotropy，F(xiàn)A)，治療后即刻和治療后12周所測運(yùn)動束和聯(lián)合束的FA增加，表明在治療階段所獲得的技能經(jīng)過長期實(shí)踐可以提高言語運(yùn)動網(wǎng)絡(luò)中白質(zhì)束的完整性。

4.1.3 PROMPT（prompts for restructuring oral muscular phonetic targets）方法 是Hayden等[22]于1994年提出的一種基于神經(jīng)元群選擇理論、動態(tài)系統(tǒng)理論和言語產(chǎn)生的神經(jīng)模式理論的運(yùn)動-言語層級（motor-speech hierarchy）干預(yù)方法，涉及發(fā)聲、下頜高度、面-唇收縮、舌運(yùn)動等多個言語運(yùn)動參數(shù)和協(xié)調(diào)動作，治療師通過觸覺感知讓患者感受產(chǎn)生目標(biāo)音的運(yùn)動從哪里開始、是什么感覺、如何產(chǎn)生的。在發(fā)音、單詞或短語產(chǎn)生過程中，通過提供系統(tǒng)的觸覺-動覺-本體感受（tactile-kinesthetic-proprioceptive，TKP）輸入，抑制或促進(jìn)發(fā)音器官的移動，學(xué)會新的言語運(yùn)動技巧，增強(qiáng)感覺映射的變化，最終改善言語運(yùn)動計劃和執(zhí)行，改善唇、下頜和舌的控制、提高言語清晰度。Ward等[23]采用該方法治療言語障礙腦癱患兒，下頜和唇的運(yùn)動控制指標(biāo)以及言語清晰度均顯著改善。

4.1.4 構(gòu)音治療（articulation therapy） 針對構(gòu)音器官進(jìn)行發(fā)音和構(gòu)音訓(xùn)練。由于腦癱患兒言語障礙涉及多個言語子系統(tǒng)，因此，不建議將單純的構(gòu)音療法作為一線治療。

4.1.5 非言語性口部運(yùn)動訓(xùn)練（non-speech oromotor exercises） 此訓(xùn)練方法與言語運(yùn)動脫節(jié)，違反運(yùn)動學(xué)習(xí)理論和動態(tài)系統(tǒng)理論等基本原理，在改善言語清晰度方面缺乏證據(jù)支持，因此，不提倡用于治療運(yùn)動性構(gòu)音障礙，但可以用于改善因口部運(yùn)動控制異常所導(dǎo)致的流涎和吞咽障礙。

4.2 AAC技術(shù)的使用

AAC技術(shù)可以為嚴(yán)重言語-語言產(chǎn)生和/或理解障礙的個體提供除言語之外的所有溝通形式，幫助個體表達(dá)思想、需要、愿望和想法，該技術(shù)被認(rèn)為是補(bǔ)償言語、提高溝通能力和社會參與度、促進(jìn)言語-語言和認(rèn)知技能發(fā)展、提高生活質(zhì)量的重要手段[24～26]。

盡管AAC干預(yù)對嚴(yán)重溝通障礙兒童產(chǎn)生積極影響的確鑿證據(jù)仍有待研究，然而，沒有證據(jù)表明AAC對有言語和語言障礙的患兒及其家庭有任何有害影響，溝通方面也顯示出積極的趨勢[27]。因此，提倡對年長兒童和青少年腦癱酌情使用低科技（low-technology），如字母板、基于符號的主題板和交流書籍或程序，輕科技（light-technology），通常含有某些機(jī)械或電子技術(shù)，有或沒有聲音輸出，高科技（high-technology），利用微電腦控制技術(shù)，配有紅外線頭控、眼控開關(guān)的多樣化設(shè)備等需要外部設(shè)備的輔助性AAC（aided AAC）；針對低齡和智力障礙的嚴(yán)重腦癱患兒及早使用不需要外部設(shè)備的非輔助性AAC（unaided AAC），利用圖像符號與言語配對，通過口面表情、發(fā)聲、手語或手勢提示系統(tǒng)進(jìn)行輔助性語言刺激和增強(qiáng)性輸入，培養(yǎng)語言理解和產(chǎn)生能力，幫助獲得表達(dá)和接受性溝通技巧[28，29]。

綜上所述，腦癱患兒言語障礙發(fā)生率高，以運(yùn)動性構(gòu)音障礙為主，其次是言語呼吸障礙；言語評定時應(yīng)將腦癱專項(xiàng)言語語言分級和分群系統(tǒng)應(yīng)作為傳統(tǒng)評估的補(bǔ)充，聲學(xué)分析可以提供客觀評估和療效監(jiān)測指標(biāo)；腦癱患兒言語治療應(yīng)實(shí)施個體化方案，推薦使用運(yùn)動學(xué)習(xí)和動態(tài)系統(tǒng)理論基礎(chǔ)的言語治療技術(shù)，并早期適時引入適當(dāng)?shù)腁AC系統(tǒng)，旨在提高言語清晰度和溝通技巧、促進(jìn)語言和社交能力的發(fā)展。